Вузликовий періартеріїт (хвороба Куссмауля-Майера): симптоми і лікування

708

Вузликовий періартеріїт – захворювання, яке вражає судини дрібного і середнього калібру. В офіційній медицині захворювання іменується некротизуючий васкуліт. Зустрічається назва періартеріїт, хвороба Куссмауля-Майера, панартериит. По мірі розвитку патології утворюються аневризми, повторне ураження не тільки тканин, але і внутрішніх органів.

Чітких вікових обмежень вузликовий періартеріїт не має, вражає навіть дітей. Однак, за статистикою, у групі ризику опиняються, найчастіше люди 30-40 років. Чоловіків недуга вражає набагато частіше. Сказати точно, що служить збудником для патології, не можна. Це може бути як вірус, так і реакція організму на введені синтетичні медичні препарати, сироватки, вакцини.

Етіологія

На першому місці стоїть алергія:

  • харчова непереносимість;
  • алергія на медикаменти;
  • «холодова» алергія.

Що стосується медикаментів, найбільш часто алергеном виступають антибіотики, препарати з вмістом йоду, аміназин, вітаміни групи В. Саме тому вузликовий періартеріїт може вразити навіть дітей.

Також чинником, який може стати причиною розвитку хвороби є вірус гепатиту Ст. Його виявляють у 60% пацієнтів з периартериитом.

Крім цього, захворювання може розвинутися через:

  • переохолодження;
  • гострої вірусної інфекції;
  • сильного емоційного потрясіння або тривалого перебування у стресовій ситуації;
  • респіраторної інфекції.

Симптоматика

На початковій стадії захворювання спостерігаються такі симптоми:

  • слабкість;
  • різке зниження ваги, без видимої на те причини;
  • головний біль, яка не зникає навіть під впливом знеболюючих ліків;
  • лихоманка;
  • у чоловіків біль в яєчках, без видимої на те причини;
  • біль в животі.

По мірі розвитку захворювання, та в залежності від локалізації періартеріїту, можуть з’являтися плями на шкірі синього кольору, як синці. Як правило, захворювання може вразити:

Вузликовий періартеріїт (хвороба Куссмауля-Майера): симптоми і лікування
Уражена нирка

  • нирки;
  • серце;
  • легкі;
  • центральну нервову систему;
  • шкірні покриви;
  • легкі;
  • шлунково-кишковий тракт;
  • периферичну нервову систему.

Іншими словами, вузликовий періартеріїт може вразити практично будь-який внутрішній орган і шкірні покриви. В залежності від локалізації недуги, загальний список симптомів може доповнюватися.

Ураження нирок

Такий підтип патології спостерігається найчастіше. За статистикою ураження нирок спостерігається у 75% пацієнтів. Діагностувати на ранньому етапі розвитку дану патологію досить складно, так як лабораторні аналізи (аналіз сечі) можуть не проявляти жодних змін. На більш пізніх етапах розвитку можливі зміни в роботі серця (серцева недостатність) і навіть погіршення зору, аж до сліпоти. Без своєчасного й адекватного лікування розвиваються такі ускладнення:

  • аневризма;
  • гостра ниркова недостатність;
  • розрив внутрішньониркових артерій;
  • інфаркт нирок;
  • гострий тромбоз ниркових судин.

Ураження ЦНС

При даній локалізації до загального переліку симптомів додаються наступні:

  • психічні розлади;
  • напади епілепсії;
  • судоми.

В деяких випадках можливі проблеми з пам’яттю. Крім цього, порушується сон хворого. У важких випадках без спеціальних препаратів пацієнт не може заснути.

Локалізація в ШКТ

На початковій стадії діагностувати недугу досить складно, так як симптоми дуже схожі з харчовим отруєнням або елементарним розладом шлунка. Це ж обставина значно уповільнює процес лікування, так як хворий не звертається вчасно до лікаря. На початковому етапі симптоматика та ж, що описана вище. По мірі розвитку періартеріїту спостерігається:

  • кровотеча;
  • практично постійні болі в животі;
  • порушення травлення (диспепсія).

Небезпека цього типу локалізації в тому, що патологія може розвинутися до цирозу печінки. Як наслідок — летальний результат. За статистикою, вузликовий періартеріїт ШКТ спостерігається у 50-60% хворих.

Ураження легенів

Цей підтип патології спостерігається досить рідко. Як правило, найчастіше зустрічається у жінок. Найбільш характерними симптомами при вузликовому періартеріїті є наступне:

  • лихоманка;
  • частий кашель з незначною мокротою;
  • задишка;
  • нестабільна температура.

У деяких випадках патологія може доповнитися бронхіальною астмою. В обов’язковій діагностиці має бути рентгенологічне дослідження.

Ураження серця

Клінічний періартеріїт серця практично не розпізнається. Найчастіше, це відбувається за допомогою морфологічних досліджень у 70% хворих недугою. При даній патології можуть спостерігатися незначні збої в ритмі серця, болі короткого, різкого характеру. Без своєчасної діагностики та комплексного лікування недуга може призвести до інфаркту.

Ураження периферичної нервової системи

Саме цей тип локалізації періартеріїту є найбільш яскравим показником хвороби на ранній стадії. В такому випадку спостерігається наступне:

  • біль у нижніх кінцівках;
  • складності при пересуванні;
  • атрофія м’язів;
  • зниження сухожильних рефлексів.

Наслідки від такого типу патології можуть бути самими різними. Аж до втрати можливості самостійного пересування.

Вузликовий періартеріїт шкіри

За статистикою, така поразка шкірних покривів спостерігається майже у половини пацієнтів. На шкірі яскраво проступає «малюнок» судин, забарвлення її стає багряним. Найчастіше такі ознаки патології видно на нижніх кінцівках. При цьому ніяких неприємних фізичних відчуттів (свербіж, печіння, лущення) немає. Проте шкіра може стати більш вразливою.

Вузликовий періартеріїт (хвороба Куссмауля-Майера): симптоми і лікування
Прояв вузликового періартеріїту

Клінічна картина захворювання у дітей

Що стосується дітей, то патологія набагато рідше вражає центральну нервову систему.

Точної причини виникнення недуги у дітей немає. Але, як показує медична практика, вузликовий періартеріїт може розвинутися за стафілококової інфекції, вірусу і алергічної реакції на планові ін’єкції.

Симптоматика захворювання практично та ж, що й описана вище. У дітей раннього віку найчастіше уражаються судини тонкої кишки. При цьому вся симптоматика вказує на гострий апендицит. Отже, почати коректне лікування можна лише після того, як буде проведена повноцінна діагностика.

Для дітей старшого віку характерна та ж локалізація вузликового періартеріїту, що і у дорослих – ШКТ, нервова система, головний мозок і нирки.

Особливо небезпечне захворювання для немовлят і дітей раннього віку (до 7 років). Несвоєчасне звернення до лікаря може обернутися летальним результатом. Як правило, причиною такої обставини служить:

  • інфаркт;
  • ниркова недостатність;
  • крововилив у головний мозок.

Тому при наявності вищеописаних симптомів у дітей, варто негайно звернутися до лікаря.

Діагностика

В обов’язковій діагностиці цього захворювання лабораторні та інструментальні дослідження. Після особистого огляду і виявлення симптомів у пацієнта, йому призначаються лабораторні аналізи: – загальний аналіз сечі і крові. Крім цього, проводиться:

  • біопсія м’язової тканини;
  • КТ черевної порожнини (якщо є підозра на ураження ШКТ);
  • ангіографія внутрішніх органів;
  • біопсія слизової оболонки кишечника.

Вузликовий періартеріїт (хвороба Куссмауля-Майера): симптоми і лікування
Біопсія кишечника за допомогою ендоскопа

Тільки після повної діагностики можна призначати курс лікування.

Діагностика періартеріїту на ранніх стадіях дуже складна, так як симптоматика і аналізи можуть вказувати на інше захворювання – ниркова недостатність, інфаркт або порушення серцевого ритму, серцева недостатність. Тому спочатку може призначатися некоректне лікування.

Лікування

При вузликовому періартеріїті упор робиться на медикаментозне лікування. При значних ускладненнях можливо навіть переливання крові. Так як захворювання вражає переважно нирки, може знадобитися трансплантація органу.

Що стосується медикаментозного лікування, то лікар призначає такі синтетичні медичні препарати:

  • кортикостероїди;
  • інгібітори АПФ;
  • антивірусні препарати.

Обов’язково слід дотримуватися спеціальної дієти. Особливо в тому випадку, якщо діагностується ураження ШКТ. Також на період лікування слід повністю відмовитися від вживання алкоголю та куріння.

Прогноз

Якщо вчасно не звернутися за медичною допомогою, не почати коректне лікування, то можливий навіть летальний результат. Основною причиною цього є ниркова недостатність, інфаркт, крововилив у мозок.

За умови відсутності лікування, середня виживаність становить 5%. Багато залежить від того, на якій стадії буде виявлений періартеріїт, як розвивається хвороба і загальний стан хворого. Як показує практика, більш оптимістичний прогноз від курсу лікування спостерігається при прогресуючому розвитку хвороби, а не блискавичному. У будь-якому випадку, чим раніше пацієнт звернеться за медичною допомогою, тим більше шансів на успіх. Однак повністю вилікуватися від вузликового періартеріїту практично неможливо.