Тетрада Фалло – складна патологія серця вродженого характеру, яка призводить до недорозвинення вивідного відділу правого шлуночка серця і попутному зміщення перегородки в праву або ліву сторону. Таке захворювання характеризується вкрай несприятливо. Тетрада Фалло у дітей проявляється вже на першому році життя, тому зі своєчасною діагностикою, як правило, проблем немає.

Тетрада Фалло у новонароджених, як і у дорослих, виявляється у вигляді фізичного і розумового відставання в розвитку, слабкості, ціанозу, задишки, часті непритомності, нудоти і блювоти.

Тетрада Фалло лікування має на увазі тільки радикальне. Медикаментозна терапія проводиться в цілях підготовки до операції і в період реабілітації. Народні засоби, фізіотерапія і просто прийом медикаментів не дадуть належного терапевтичного ефекту.

Прогноз в даному випадку може бути відносно позитивним тільки в тому випадку, якщо буде своєчасно і успішно проведена операція. Щодо позитивний прогноз тому, що даний синдром у будь-якому разі негативно позначиться на психологічному і фізичному розвитку людини.

Етіологія

Тетрада Фалло: симптоми і лікування
Тетрада Фалло

Основною причиною розвитку такого важкого патологічного процесу у дітей є негативний вплив на організм матері під час вагітності.

Таким чином, тетрада Фалло причини має наступні:

  • вживання спиртних напоїв, наркотичних засобів та куріння;
  • інфекційні захворювання під час вагітності – кір, краснуха, скарлатина, грип;
  • прийом гормональних, седативних препаратів – сюди також входять антибіотики, транквілізатори, снодійні;
  • інтоксикація організму токсичними, отруйними речовинами, важкими металами.

Також лікарі говорять про спадкову схильність до таких захворювань. Тому, якщо в сімейному анамнезі є тетрада Фалло, вагітність потрібно планувати, а перед зачаттям дитини звертатися за консультацією до медичного генетику.

Класифікація

По суті, тетрада Фалло – це синдром, який включає в себе відразу чотири типи аномалій:

  • дефект міжшлуночкової перегородки;
  • правобічна позиція аорти;
  • стенозування легеневої артерії – в деяких випадках вона повністю «заростає» (тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії);
  • виражена поджелудочковая гіпертрофія міокарда.

За анатомічним змінам виділяють наступні форми даної патології на серце:

  • ембріологічна – відбувається зміщення перегородки, структура легеневого клапана при цьому не змінюється;
  • гіпертрофічна – до вищеописаної клінічній картині додається гіпертрофія зони виходу з правого шлуночка серця;
  • тубулярная – відбувається зміна клапанного апарату і обструкція правого шлуночка;
  • многокомпетентная – клінічні картини вищеописаних форм – це найбільш важка форма патології.

Таке захворювання у дітей обумовлено ступенем звуження діаметра легеневої артерії.

Таким чином, додатково до класифікації розглядається і цей фактор – тетрада Фалло гемодинаміка:

  • повна атрезія просвіту артерії – найбільш важка форма;
  • ацианотическая – помірний стеноз, ціаноз не настає (бліда форма тетради Фалло);
  • ціанотична – прогресування обструкції.

Також хвороба класифікують за типом течії:

  • рання – симптоматика проявляється практично відразу ж після народження дитини;
  • класична клінічна картина проявляється у віці 2-3 років;
  • важка – симптоматика носить нападоподібний характер, завжди супроводжується сильною задишкою;
  • пізня – симптоми починають проявлятися у віці 6-10 років.

Тетрада Фалло у дорослих, як і у дітей, що характеризується як найбільш складна патологія, що часто призводить до летального результату.

Симптоматика

Клінічна картина такого захворювання може проявлятися навіть у новонародженого, через 1-2 місяці після народження. Однак найчастіше перші симптоми проявляються ближче до однорічного віку.

В цілому тетрада Фалло має наступні симптоми:

  • Ціаноз значною формі – у верхній половині тіла, навколо губ. При плачі дитини, під час напруження та годування симптом посилюється.
  • Задишка – найчастіше носить нападоподібний характер, посилюється під час фізичного навантаження. Малюк приймає вимушену позу.
  • Фізичне недорозвинення.
  • Слабкість – нетривала фізична активність призводить до втоми, запаморочення, головного болю.
  • Часті втрати свідомості без видимих на те причин.
  • Судоми – у даному випадку це зумовлено гіпоксією мозкової структури, згущенням крові, що призводить до підвищеного ризику тромбоемболії.
  • Неповний параліч кінцівок.
  • Прискорене серцебиття.

У дорослих клінічна картина проявляється таким же чином. Однак слід зазначити, що якщо в дитячому віці не буде здійснена операція з усунення патології, то до дорослого віку більшість хворих не доживає.

Діагностика

Зважаючи на те, що клінічна картина досить специфічного характеру, проблем з постановкою діагнозу не виникає.

В даному випадку потрібна консультація наступних фахівців:

  • педіатр;
  • неонатолог;
  • дитячий кардіолог.

Тетрада Фалло у плоду також може бути діагностована під час проходження ультразвукового дослідження.

В цілому діагностична програма включає в себе наступні заходи:

  • фізикальний огляд з прослуховуванням – на наявність патології може вказувати «серцевий горб» (опуклість в області розташування серця), ослаблений другий тон на легеневій артерії;
  • клінічний і біохімічний аналіз крові – при такому захворюванні буде суттєво перевищено кількість еритроцитів у крові, підвищений гемоглобін;
  • фонокардиограмма;
  • ЕКГ;
  • рентген серця;
  • катетеризація серця;
  • УЗД серця;
  • доплерографія.

Тетрада Фалло: симптоми і лікування
Катетеризація серця

У ряді клінічних випадків може знадобитися проведення диференціальної діагностики щодо таких патологічних процесів, як:

  • повне зрощення (атрезія) легеневої артерії;
  • загальний артеріальний стовбур;
  • вроджена аномалія – наявність тільки одного шлуночка;
  • аномалія Ебштейна.

При необхідності лікар може призначити додаткові діагностичні заходи, тому представлена тут діагностична програма є приблизною.

Лікування

Єдине ефективне лікування цієї вродженої патології – проведення операції. Радикальна корекція тетради Фалло проводиться тільки після трьох років. До цього віку здійснюється паліативне хірургічне втручання, спрямоване на підтримання життєдіяльності дитини та покращення якості його життя.

Паліативна операція проводиться наступним чином:

  • накладаються додаткові судини між артеріями;
  • одну артерію з’єднують з підключичної за допомогою штучного протеза.

Після цього кров починає надходити з артерії в легке, а далі в ліве передсердя. Таке рішення дозволяє знизити кількість нападів і прибрати задишку, але в корені проблему це не вирішує.

Радикальне втручання потрібно обов’язково. На жаль, навіть у цих випадках усунути патологію успішно можна не завжди: є ризик летального результату.

Операція проводиться за умови повної зупинки серця. Після цього пацієнт підключається до апарата штучного кровообігу, а хірург усуває дефект і звуження артерії. Успішно проведена операція дозволяє істотно поліпшити якість життя хворого.

У виняткових випадках паліативний етап минеться, якщо патологія протікає в особливо складній формі і присутній високий ризик летального результату.

Що стосується медикаментозної терапії, то вона проводиться тільки під час підготовки до операції і в післяопераційний період.

У цих цілях хворому призначають:

  • розчин бікарбонату натрію, Бісопролол;
  • інгаляції з киснево-повітряної суміші;
  • препарати, які зменшують продукування тромбоцитів.

Тетрада Фалло: симптоми і лікування
Препарат Бісопролол

Діти, яким не була проведена операція, в середньому доживають до 12 років. До 40 років доживає не більше 5% хворих з таким діагнозом. В більшості випадків причиною летального результату стає інсульт, ішемічна хвороба серця, інфаркт.

Можливі ускладнення після операції

У післяопераційний період можливий розвиток таких ускладнень:

  • підвищений ризик тромбоутворення;
  • гостра серцева недостатність;
  • аритмія;
  • інфекційний ендокардит;
  • легенева гіпертензія;
  • аневризма стінки правого шлуночка.

Відсутність лікування призводить до таких ускладнень, як:

  • туберкульоз;
  • різні інфекційні захворювання;
  • проблеми серцево-судинного характеру;
  • декомпенсація серця;
  • тромбози.

В результаті настає летальний результат, тому операція при тетраді Фалло проводиться обов’язково.

Прогноз

Прогнози тетрада Фалло може мати відносно позитивні тільки в тому випадку, якщо буде своєчасно проведена операція з подальшим медикаментозним лікуванням, а також дотриманням всіх рекомендацій лікаря щодо способу життя. В іншому випадку наслідки будуть незворотними.

Профілактика

На жаль, специфічної профілактики саме для дитини, немає.

Всі рекомендації по попередженню захворювання будуть стосуватися тільки майбутніх батьків:

  • Якщо в сімейному анамнезі є такі захворювання, то зачаття дитини потрібно планувати. Попередньо парі слід звернутися до медичного генетику, пройти обстеження і лікування (при необхідності).
  • Зачаття дитини у п’яному стані в рази підвищує ризик розвитку даної патології, тому необхідно виключити ймовірність таких моментів.
  • При вагітності слід виключити куріння, прийом алкоголю і наркотичних засобів. Прийом лікарських препаратів повинен строго узгоджуватися з лікарем.
  • Прийом гормональних препаратів, седативних та психотропних має здійснюватися лише за приписом лікаря і суворо за вказаною ним схемою.

Якщо у дитини присутні хоча б деякі з вищеописаних симптомів слід негайно звернутися до лікаря. Найменше зволікання в даному випадку може обернутися летальним результатом.