Перніціозна анемія (син. хвороба Аддісона-Бірмера, в12 дефіцитна анемія, злоякісне недокрів’я, мегалобластна анемія) – це патологія системи кровотворення, яка виникає на тлі значної нестачі в організмі вітаміну В12 або з-за проблем з засвоюваністю цього компонента. Примітним є те, що хвороба може виникнути приблизно через 5 років після припинення надходження в організм такого компонента.

На формування такого захворювання може вплинути велика кількість факторів, починаючи від нераціонального харчування і закінчуючи широким спектром захворювань, пов’язаних з багатьма внутрішніми органами і системами.

Клінічна картина неспецифічна і включає в себе:

  • блідість шкірних покривів;
  • коливання частоти серцевого ритму;
  • задишку;
  • слабкість і нездужання;
  • порушення чутливості.

Діагностика b12-дефіцитної анемії можлива за допомогою інформації, отриманої в ході лабораторних досліджень крові. Проте для пошуку причинного фактора можуть знадобитися інструментальні процедури та заходи, що проводяться особисто клініцистом.

Лікування хвороби полягає в застосуванні консервативних методик, серед яких:

  • прийом лікарських препаратів;
  • дотримання спеціально складеного щадного раціону.

Міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду відводить для такого розладу окремий шифр. З цього випливає, що мегалобластна анемія має код D51 по МКБ-10.

Етіологія

Хвороба Аддісона-Бірмера вважається досить рідкісним захворюванням, яке в переважній більшості ситуацій зустрічається у людей у віковій категорії старше 40 років. Однак це зовсім не означає, що патологія не може розвиватися в осіб іншого віку, в тому числі і у дітей. Крім цього, зазначається, що найбільш часто такому захворюванню піддаються представниці слабкої статі.

У нормі людський організм щодоби потребу у вітаміні В12 в обсягах від 1 до 5 мікрограма. Таке дозування часто задовольняється за рахунок надходження цієї речовини разом з їжею. З цього випливає, що найбільш часто перніціозна анемія є наслідком неправильного харчування.

Крім цього, причина перніциозної анемії може бути наступною:

  • атрофічна форма гастриту;
  • недостатня кількість внутрішнього фактору Касла, що також носить назву глікопротеїн;
  • структурні зміни шлунка або тонкого кишечнику;
  • проникнення глистів або хвороботворних бактерій, які поглинають вітамін В12;
  • формування злоякісних пухлин;
  • панкреатит;
  • целіакія;
  • хвороба Крона;
  • хронічна форма алкоголізму;
  • нераціональне застосування лікарських препаратів;
  • повне або часткове видалення шлунка;
  • дивертикули тонкого кишечника;
  • туберкульоз клубової кишки;
  • синдром мальабсорбції;
  • нервово-психічна анорексія;
  • дифілоботріоз;
  • порушення функціонування щитовидної залози;
  • хвороби печінки і нирок;
  • вегетаріанство.

В якості основних факторів ризику, що підвищують ймовірність розвитку такої хвороби, виступають похилий вік і наявність у клінічній історії патологій з боку шлунка.

Мегалобластна анемія у новонароджених найбільш часто пов’язано з підвищеним споживанням вітаміну В12, який міститься у грудному молоці. Найчастіше страждають немовлята, матері яких не споживають в їжу м’яса.

Класифікація

Перніціозна анемія має кілька ступенів важкості протікання, які відрізняються в залежності від концентрації гемоглобіну в крові:

  • легка ступінь – рівень залізовмісного білка становить 90-110 г/л;
  • середньотяжкий ступінь – показники варіюються від 70 до 90 г/л;
  • важка ступінь – міститься менше 70 г/л гемоглобіну.

Фахівці з галузі генетики виділяють групу людей, у яких подібне захворювання розвивається на тлі обтяженої спадковості. Таким чином, існують наступні форми злоякісного недокрів’я, викликаного генетичними порушеннями:

  • класична, при якому відбувається порушення всмоктування вітамінів В12;
  • ювенільна, коли присутні ознаки перебігу аутоімунного стану;
  • підліткова, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
  • вроджена перніціозна анемія, яка імовірно розвивається на тлі мутації гена.

Симптоматика

Перніціозна анемія: симптоми і лікування
Симптоми анемії

Мегалобластна анемія має симптоми неспецифічні, тобто ті, які не можуть з точністю вказати на перебіг цього захворювання. Основні зовнішні клінічні ознаки такого захворювання представлені:

  • частішанням серцевого ритму;
  • блідістю шкірних покривів;
  • запамороченнями;
  • слабкістю та швидкою стомлюваністю;
  • шумами в серце;
  • незначним підвищенням температурних показників;
  • задишкою під час фізичної активності;
  • зниженням апетиту;
  • розладом стільця;
  • сухістю, печінням та болем у мові;
  • придбанням малинового відтінку у мови;
  • онімінням і обмеженням рухливості кінцівок;
  • м’язовою слабкістю;
  • зміною ходи;
  • парапарезом ніг;
  • нетриманням сечі та калових мас;
  • порушенням больової, тактильної і вібраційної чутливості;
  • проблемами зі сном, аж до його повної відсутності;
  • депресією і психозами;
  • галюцинаціями;
  • зниженням когнітивних здібностей;
  • порушенням менструального циклу у представниць жіночої статі;
  • зниженням сексуального потягу до протилежної статі;
  • емоційною нестійкістю;
  • втратою маси тіла;
  • шумом у вухах;
  • появою «мушок» перед очима;
  • непритомними станами.

Симптоми перніциозної анемії у дітей, крім вищевказаних, включають в себе:

  • відставання в рості;
  • порушення гармонійного розвитку;
  • зниження опірності імунної системи, від чого дуже часто виникають запальні та інфекційні хвороби, а хронічні захворювання протікають набагато важче.

Діагностика

Поставити діагноз «хвороба Аддісона-Бірмера» може гематолог, але до подібного процесу також можуть бути залучені такі фахівці, як гастроентеролог, педіатр і невролог.

Основу діагностичних заходів становлять дані, отримані в ході лабораторних досліджень, але їм в обов’язковому порядку повинні передувати такі маніпуляції, як:

  • вивчення історії хвороби, яка здійснюється для пошуку основного патологічного етіологічного фактора;
  • збір сімейного та життєвого анамнезу хворого;
  • вимірювання частоти серцебиття і температурних показників;
  • ретельний фізикальний та неврологічний огляд;
  • прослуховування звуків органів людини за допомогою фонендоскопа;
  • детальне опитування пацієнта для отримання детальної інформації щодо присутнього симптомокомплексу.

Серед лабораторних досліджень варто виділити:

  • загальноклінічний та біохімічний аналіз крові;
  • загальний аналіз сечі;
  • мікроскопічні вивчення пунктату і біоптату;
  • копрограму.

Інструментальна діагностика передбачає здійснення:

  • ФГДС та ЕКГ;
  • ультрасонографії черевної порожнини;
  • рентгенографії і ирригографии;
  • електроенцефалографії;
  • КТ і МРТ;
  • мієлограми;
  • гастроскопії;
  • ендоскопічної біопсії;
  • пункції кісткового мозку.

Перніціозна анемія: симптоми і лікування
Пункція кісткового мозку

Перніціозна анемія повинна бути диференційована від інших різновидів недокрів’я таких, як:

  • гемолітична;
  • залізодефіцитна;
  • фолієводефіцитна.

Лікування

Лікування мегалобластної анемії ґрунтується на використанні консервативних терапевтичних заходів. В першу чергу, потрібна корекція станів, які призвели до формування такого захворювання. При цьому схема підбирається індивідуально для кожного хворого.

Загальними рекомендаціями щодо терапії виступають:

  • внутрішньом’язові ін’єкції, коли вводяться препарати, що містять вітамін В12;
  • дієтотерапія, при якій показано споживання їжі, збагаченої білком тваринного походження;
  • гемотрансфузії;
  • використання рецептів народної медицини.

Оскільки лікування b12-дефіцитної анемії не буде повноцінним без дотримання щадного раціону, то пацієнтам нарівні з прийомом медикаментів рекомендується вводити в раціон:

  • дієтичні сорти м’яса і риби;
  • молочну і кисломолочну продукцію;
  • морепродукти;
  • твердий сир;
  • курячі яйця;
  • гриби та бобові культури;
  • кукурудзу і картоплю;
  • варену ковбасу і сосиски.

Лікування перніциозної анемії включає в себе застосування рецептів нетрадиційної медицини. Найбільш ефективними компонентами цілющих відварів і настоїв виступають:

  • кропива;
  • корінь кульбаби;
  • деревій;
  • кипрей;
  • квітки гречки;
  • листя берези;
  • конюшина;
  • полин.

В цілому терапія такого захворювання триває від 1.5 до 6 місяців.

Можливі ускладнення

Перніціозна анемія при повній відсутності лікування та ігнорування клінічних ознак може призвести до розвитку таких ускладнень:

  • фунікулярний мієлоз;
  • коматозний стан;
  • порушення функціонування життєво важливих органів, наприклад, нирок або печінки;
  • периферичні поліневропатії;
  • міокардіодистрофія;
  • формування дифузного токсичного зоба;
  • серцева недостатність.

Профілактика і прогноз

Для недопущення розвитку такої хвороби людям слід лише дотримуватися кількох простих правил. Таким чином, профілактика b12-дефіцитної анемії включає в себе наступні рекомендації:

  • ведення здорового та активного способу життя;
  • повноцінне і збалансоване харчування;
  • прийом медикаментів за рецептом лікаря;
  • проходження курсів вітамінотерапії після хірургічного втручання;
  • раннє діагностування та усунення будь-яких захворювань, які приводять до зниження вироблення або порушення всмоктування вітаміну В12;
  • регулярне відвідування медичного закладу для виконання всебічного обстеження.

Прогноз при мегалобластної анемії у переважній більшості ситуацій сприятливий, а тривале комплексне лікування дозволяє не тільки повністю вилікуватися від цього захворювання, але і позбудеться від провокуючого фактора, що знизить шанси на рецидиви і виникнення ускладнень.