Перніціозна анемія (син. хвороба Аддісона-Бірмера, в12 дефіцитна анемія, злоякісне недокрів’я, мегалобластна анемія) – це патологія системи кровотворення, яка виникає на тлі значної нестачі в організмі вітаміну В12 або з-за проблем з засвоюваністю цього компонента. Примітним є те, що хвороба може виникнути приблизно через 5 років після припинення надходження в організм такого компонента.
На формування такого захворювання може вплинути велика кількість факторів, починаючи від нераціонального харчування і закінчуючи широким спектром захворювань, пов’язаних з багатьма внутрішніми органами і системами.
Клінічна картина неспецифічна і включає в себе:
- блідість шкірних покривів;
- коливання частоти серцевого ритму;
- задишку;
- слабкість і нездужання;
- порушення чутливості.
Діагностика b12-дефіцитної анемії можлива за допомогою інформації, отриманої в ході лабораторних досліджень крові. Проте для пошуку причинного фактора можуть знадобитися інструментальні процедури та заходи, що проводяться особисто клініцистом.
Лікування хвороби полягає в застосуванні консервативних методик, серед яких:
- прийом лікарських препаратів;
- дотримання спеціально складеного щадного раціону.
Міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду відводить для такого розладу окремий шифр. З цього випливає, що мегалобластна анемія має код D51 по МКБ-10.
Етіологія
Хвороба Аддісона-Бірмера вважається досить рідкісним захворюванням, яке в переважній більшості ситуацій зустрічається у людей у віковій категорії старше 40 років. Однак це зовсім не означає, що патологія не може розвиватися в осіб іншого віку, в тому числі і у дітей. Крім цього, зазначається, що найбільш часто такому захворюванню піддаються представниці слабкої статі.
У нормі людський організм щодоби потребу у вітаміні В12 в обсягах від 1 до 5 мікрограма. Таке дозування часто задовольняється за рахунок надходження цієї речовини разом з їжею. З цього випливає, що найбільш часто перніціозна анемія є наслідком неправильного харчування.
Крім цього, причина перніциозної анемії може бути наступною:
- атрофічна форма гастриту;
- недостатня кількість внутрішнього фактору Касла, що також носить назву глікопротеїн;
- структурні зміни шлунка або тонкого кишечнику;
- проникнення глистів або хвороботворних бактерій, які поглинають вітамін В12;
- формування злоякісних пухлин;
- панкреатит;
- целіакія;
- хвороба Крона;
- хронічна форма алкоголізму;
- нераціональне застосування лікарських препаратів;
- повне або часткове видалення шлунка;
- дивертикули тонкого кишечника;
- туберкульоз клубової кишки;
- синдром мальабсорбції;
- нервово-психічна анорексія;
- дифілоботріоз;
- порушення функціонування щитовидної залози;
- хвороби печінки і нирок;
- вегетаріанство.
В якості основних факторів ризику, що підвищують ймовірність розвитку такої хвороби, виступають похилий вік і наявність у клінічній історії патологій з боку шлунка.
Мегалобластна анемія у новонароджених найбільш часто пов’язано з підвищеним споживанням вітаміну В12, який міститься у грудному молоці. Найчастіше страждають немовлята, матері яких не споживають в їжу м’яса.
Класифікація
Перніціозна анемія має кілька ступенів важкості протікання, які відрізняються в залежності від концентрації гемоглобіну в крові:
- легка ступінь – рівень залізовмісного білка становить 90-110 г/л;
- середньотяжкий ступінь – показники варіюються від 70 до 90 г/л;
- важка ступінь – міститься менше 70 г/л гемоглобіну.
Фахівці з галузі генетики виділяють групу людей, у яких подібне захворювання розвивається на тлі обтяженої спадковості. Таким чином, існують наступні форми злоякісного недокрів’я, викликаного генетичними порушеннями:
- класична, при якому відбувається порушення всмоктування вітамінів В12;
- ювенільна, коли присутні ознаки перебігу аутоімунного стану;
- підліткова, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
- вроджена перніціозна анемія, яка імовірно розвивається на тлі мутації гена.
Симптоматика
Симптоми анемії
Мегалобластна анемія має симптоми неспецифічні, тобто ті, які не можуть з точністю вказати на перебіг цього захворювання. Основні зовнішні клінічні ознаки такого захворювання представлені:
- частішанням серцевого ритму;
- блідістю шкірних покривів;
- запамороченнями;
- слабкістю та швидкою стомлюваністю;
- шумами в серце;
- незначним підвищенням температурних показників;
- задишкою під час фізичної активності;
- зниженням апетиту;
- розладом стільця;
- сухістю, печінням та болем у мові;
- придбанням малинового відтінку у мови;
- онімінням і обмеженням рухливості кінцівок;
- м’язовою слабкістю;
- зміною ходи;
- парапарезом ніг;
- нетриманням сечі та калових мас;
- порушенням больової, тактильної і вібраційної чутливості;
- проблемами зі сном, аж до його повної відсутності;
- депресією і психозами;
- галюцинаціями;
- зниженням когнітивних здібностей;
- порушенням менструального циклу у представниць жіночої статі;
- зниженням сексуального потягу до протилежної статі;
- емоційною нестійкістю;
- втратою маси тіла;
- шумом у вухах;
- появою «мушок» перед очима;
- непритомними станами.
Симптоми перніциозної анемії у дітей, крім вищевказаних, включають в себе:
- відставання в рості;
- порушення гармонійного розвитку;
- зниження опірності імунної системи, від чого дуже часто виникають запальні та інфекційні хвороби, а хронічні захворювання протікають набагато важче.
Діагностика
Поставити діагноз «хвороба Аддісона-Бірмера» може гематолог, але до подібного процесу також можуть бути залучені такі фахівці, як гастроентеролог, педіатр і невролог.
Основу діагностичних заходів становлять дані, отримані в ході лабораторних досліджень, але їм в обов’язковому порядку повинні передувати такі маніпуляції, як:
- вивчення історії хвороби, яка здійснюється для пошуку основного патологічного етіологічного фактора;
- збір сімейного та життєвого анамнезу хворого;
- вимірювання частоти серцебиття і температурних показників;
- ретельний фізикальний та неврологічний огляд;
- прослуховування звуків органів людини за допомогою фонендоскопа;
- детальне опитування пацієнта для отримання детальної інформації щодо присутнього симптомокомплексу.
Серед лабораторних досліджень варто виділити:
- загальноклінічний та біохімічний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- мікроскопічні вивчення пунктату і біоптату;
- копрограму.
Інструментальна діагностика передбачає здійснення:
- ФГДС та ЕКГ;
- ультрасонографії черевної порожнини;
- рентгенографії і ирригографии;
- електроенцефалографії;
- КТ і МРТ;
- мієлограми;
- гастроскопії;
- ендоскопічної біопсії;
- пункції кісткового мозку.
Пункція кісткового мозку
Перніціозна анемія повинна бути диференційована від інших різновидів недокрів’я таких, як:
- гемолітична;
- залізодефіцитна;
- фолієводефіцитна.
Лікування
Лікування мегалобластної анемії ґрунтується на використанні консервативних терапевтичних заходів. В першу чергу, потрібна корекція станів, які призвели до формування такого захворювання. При цьому схема підбирається індивідуально для кожного хворого.
Загальними рекомендаціями щодо терапії виступають:
- внутрішньом’язові ін’єкції, коли вводяться препарати, що містять вітамін В12;
- дієтотерапія, при якій показано споживання їжі, збагаченої білком тваринного походження;
- гемотрансфузії;
- використання рецептів народної медицини.
Оскільки лікування b12-дефіцитної анемії не буде повноцінним без дотримання щадного раціону, то пацієнтам нарівні з прийомом медикаментів рекомендується вводити в раціон:
- дієтичні сорти м’яса і риби;
- молочну і кисломолочну продукцію;
- морепродукти;
- твердий сир;
- курячі яйця;
- гриби та бобові культури;
- кукурудзу і картоплю;
- варену ковбасу і сосиски.
Лікування перніциозної анемії включає в себе застосування рецептів нетрадиційної медицини. Найбільш ефективними компонентами цілющих відварів і настоїв виступають:
- кропива;
- корінь кульбаби;
- деревій;
- кипрей;
- квітки гречки;
- листя берези;
- конюшина;
- полин.
В цілому терапія такого захворювання триває від 1.5 до 6 місяців.
Можливі ускладнення
Перніціозна анемія при повній відсутності лікування та ігнорування клінічних ознак може призвести до розвитку таких ускладнень:
- фунікулярний мієлоз;
- коматозний стан;
- порушення функціонування життєво важливих органів, наприклад, нирок або печінки;
- периферичні поліневропатії;
- міокардіодистрофія;
- формування дифузного токсичного зоба;
- серцева недостатність.
Профілактика і прогноз
Для недопущення розвитку такої хвороби людям слід лише дотримуватися кількох простих правил. Таким чином, профілактика b12-дефіцитної анемії включає в себе наступні рекомендації:
- ведення здорового та активного способу життя;
- повноцінне і збалансоване харчування;
- прийом медикаментів за рецептом лікаря;
- проходження курсів вітамінотерапії після хірургічного втручання;
- раннє діагностування та усунення будь-яких захворювань, які приводять до зниження вироблення або порушення всмоктування вітаміну В12;
- регулярне відвідування медичного закладу для виконання всебічного обстеження.
Прогноз при мегалобластної анемії у переважній більшості ситуацій сприятливий, а тривале комплексне лікування дозволяє не тільки повністю вилікуватися від цього захворювання, але і позбудеться від провокуючого фактора, що знизить шанси на рецидиви і виникнення ускладнень.
