Ретинобластома: симптоми і лікування

460

Ретинобластома – злоякісне новоутворення сітківки. Такий вид онкології вражає в більшості випадків дітей, переважно віком до п’ятирічного віку. Випадків, коли захворювання було діагностовано у підлітків старше п’ятнадцяти років, не зафіксовано. З однаковою частотою зустрічається у малюків обох статей. Прояв цього розлади у дорослих людей не зафіксовано.

Характерною рисою є те, що у батьків, які в дитинстві перенесли ретинобластому, здорові діти народжуються вкрай рідко. Недуга на ранніх стадіях протікає без прояву будь-яких симптомів, а оскільки страждає маленька дитина, то він не може розповісти або усвідомити те, що у нього починає знижуватися гострота зору.

Ракова пухлина вражає сітківку та судинну оболонку очей. Характеризується віддаленими метастазами. Пухлина ока тягне за собою формування косоокості, глаукоми, втрату бінокулярного зору. Діагностика раку включає в себе дослідження гостроти зору, огляд офтальмолога, здійснення УЗД і вимірювання тиску всередині ока. Лікування пухлини проводиться за допомогою застосування лазерного і фотоизлучения, а також кріотерапії. У випадках, коли неможливо зберегти уражений орган зору, вдаються до його видалення з подальшим протезуванням очі.

Етіологія

У більшості випадків ретинобластома обумовлена генетичним фактором. Спадковий тип онкології часто буває двостороннім і досить швидко прогресує. Після закінчення часу пухлина починає розсіюватися і проникати в прилеглі тканини. Причини утворення випадково виниклої ретинобластоми до кінця не встановлено, але існує декілька сприятливих етіологічних факторів:

  • вживання дитиною великої кількості продуктів з високим вмістом ГМО;
  • забруднене середовище проживання;
  • вік батьків.

Різновиди

Залежно від причин виникнення, ретинобластома може бути:

  • спадкової – характеризується появою із-за наявності мутованого гена, що провокує утворення пухлини. Спадкова ретинобластома у дітей зачіпає обидва ока. Ця патологія є не єдиним вродженим пороком у малюків. Крім цього розладу, у них спостерігаються порушення функціонування серцево-судинної системи, розщілини піднебіння. Крім цього, діти мають схильність до захворювання під назвою саркома – це злоякісне пухлинне новоутворення, прорастающее безпосередньо з кісткової тканини;
  • спорадичної – тобто виникла випадковим чином. Така пухлина ока виражається набагато пізніше, ніж попередній тип захворювання, але відрізняється легким перебігом і краще подається лікування.

По мірі поширення пухлини ретинобластома виражається кількома типами:

  • внутрішньоочної або эндофитной – онкологічні новоутворення охоплює очей повністю. Характеризується зростанням тиску, відшаруванням сітківки, глаукомою, розвитком і прогресуванням сліпоти;
  • екзофітної – рак поширюється на склеру та судинну оболонку. По мірі розвитку пухлина поширюється через зоровий нерв, захоплюючи при цьому нервову систему. Метастазування можуть бути піддані регіональні лімфовузли;
  • змішаної – в дуже рідкісних випадках в оці може спостерігатися освіти відразу двох видів.

За ступенем поширення патологічного процесу захворювання поділяється на кілька ступенів:

  • початкова – пухлина не виходить за межі сітківки;
  • середньої тяжкості – спостерігається поширення раку повністю на очне яблуко;
  • важка – поширення захворювання на глибокі тканини;
  • ускладнена – метастази поширюються на віддалені ділянки.

У медицині прийнято вважати діаметр онкології очі розміром оптичного диска, який становить півтора міліметра. Тому існує класифікація ретинобластоми в залежності від розміру пухлини:

  • найбільш сприятлива стадія – ракове новоутворення за обсягами становить не більш чотирьох оптичних дисків. Одиничні або множинні пухлини розташовуються на або позаду екватора;
  • сприятлива – розміри пухлини варіюються від чотирьох до десяти розмірів оптичного диска;
  • сумнівна – пухлини більше десяти оптичних дисків, розташовані спереду або позаду екватора;
  • несприятлива – велика кількість ракових новоутворень, які за розмірами перевищують десять оптичних дисків;
  • найнесприятливіша – онкологія вражає половину або всю сітківку.

У міру вираження симптомів це захворювання очі протікає в чотирьох стадіях:

  • спокійною – прояв яких-небудь ознак відсутня. Але в деяких випадках спостерігається незначне зниження гостроти зору;
  • глаукоми – починає утворюватися запальний процес в ураженому оці;
  • проростання – відбувається руйнування стінок орбіти очі і поширення пухлини;
  • метастазування – рак поширюється на кістковий і головний мозок, печінку і кістки черепа.

Симптоми

По мірі поширення ретинобластоми будуть виражатися наступні симптоми:

  • поступове зниження зору;
  • зростання тиску всередині очей;
  • поява хворобливості. Оскільки дитина двох або трьох років не може самостійно висловити ті чи інші відчуття, батьки можуть помітити перші вираження ознак, звертаючи увагу на те, що їх чадо весь час тре одне око. Рідше батьки можуть самостійно виявити зниження гостроти зору;
  • ознака «котячого ока» — поява на зіниці білої плями;
  • втрата бінокулярного зору;
  • розвиток косоокості;
  • світлобоязнь;
  • підвищене сльозовиділення;
  • набряк і почервоніння ока;
  • зміна кольору райдужної оболонки;
  • деформація зіниці;
  • запалення судинної оболонки.

Ретинобластома: симптоми і лікування
Ретинобластома у дитини

Поява таких симптомів говорить про те, що ретинобластома поширюється на віддалені ділянки:

  • сильна інтоксикація організму;
  • зниження або повна відсутність апетиту;
  • загальна слабкість;
  • напади нудоти та блювоти;
  • різкі головні болі.

Діагностика

Провести успішні діагностичні заходи можна на початкових стадіях ретинобластоми, до вираження перших симптомів захворювання. При офтальмологічному огляді досвідчений фахівець може чітко розгледіти новоутворення навіть незначного розміру. Але успіх лікування полягає в тому, щоб дізнатися наскільки сильно поширилася онкологія. Для цього необхідно провести такі обстеження пацієнта, що складаються з:

  • біомікроскопії ока – завдяки такій методиці вдається розглянути всі структури органу під багаторазовим збільшенням;
  • прямий і зворотної офтальмоскопії – дозволяє повністю вивчити очне дно;
  • перевірки гостроти зору за допомогою спеціальних таблиць;
  • вимірювання внутрішньоочного тиску;
  • гоніоскопії – проводиться огляд передньої камери ока;
  • офтальмологічного тестування бокового зору;
  • экзофтальмометрии – здійснюється вимірювання відстані, на яке виступає очне яблуко;
  • використання різних способів вимірювання кута косоокості;
  • УЗД ураженого органу;
  • рентгенографія орбіти і навколоносових пазух ураженого ока;
  • КТ та МРТ мозку;
  • сцинтиграфії печінки;
  • люмбальної пункції кісткового мозку;
  • додаткових консультацій таких фахівців, як невролог і отоларинголог.

Крім цього, існує простий вигляд самостійного виявлення захворювання задовго до прояву ознак за допомогою вивчення батьками фотографій дітей. Зафіксовано чимало випадків, коли біла пляма на зіниці було чітко видно на фотознімках, а це одне з перших проявів ретинобластоми. Це вдається виявити завдяки звичайній спалаху фотоапарата, тому що вона відбивається від сітківки здорового ока, але не проходить через сітківку ураженого, чому виразно стає видно білий відблиск.

Після отримання всіх результатів обстежень хворого, лікар призначить найбільш ефективну індивідуальну тактику лікування, яка залежить від ступеня вираження симптомів і поширення пухлини, а також загального стану дитини.

Лікування

В даний час лікування ретинобластоми у дітей здійснюється кількома способами:

  • хірургічне втручання;
  • лазерна терапія;
  • кріодеструкція;
  • хіміотерапія.

Основу лікарського втручання становить проведення энуклеации – це найпоширеніший спосіб видалення злоякісних новоутворень. Показаннями до виконання можуть служити – сильне розростання пухлини, глаукома, сліпота і неможливість відновити зір. Вже через два місяці після проведення такої операції можна здійснювати протезування ока.

Променеве лікування, основна мета якого — збереження зору. Нерідко таке усунення ретинобластоми проводиться в сукупності з кріотерапією. Операція проводиться з введенням знеболювальної речовини, оскільки пацієнтами в основному є малюки віком до трьох років. Завдяки цьому вдається досягти найкращих результатів по збереженню очі і відновлення зору. Крім цього, до новітнім методикам лікування відносяться фотокоагуляція і термотерапія, під час якої на пухлину впливає ультразвукове або інфрачервоне випромінювання.

До хіміотерапії при ретинобластоме звертаються лише у випадках далекого метастазування онкології.

При ранній діагностиці і правильному лікуванні є можливість досягти найбільш сприятливого прогнозу до одужання дитини, оскільки вдається зберегти схильний до раку очей і повністю відновити зір. Менш сприятливий прогноз у дітей з ускладненим перебігом захворювання. Зазвичай в таких випадках проводять глазопротезирование.