Хвороба Бехчета – захворювання, що характеризується запаленням стінок вен і артерій дрібного і середнього калібру. Патологія відноситься до системних васкулитам. По мірі прогресування синдрому Бехчета починає розвиватися рецидивуючий ерозивно-виразкові ураження слизових статевих органів, порожнини рота, а також шкірного покриву. У процес втягуються життєво важливі внутрішні органи, а також великі і дрібні суглоби.
Більш часто хвороба Бехчета діагностують у чоловіків у віці від 20 до 30 років, але не виключено розвиток недуги і у представниць прекрасної статі. В окремих клінічних ситуаціях патологія може вразити дітей.
Причини
Основна причина, що провокує прогресування патології, на сьогоднішній день ще точно не встановлена. Але виявлені певні фактори, що певною мірою підвищують ризик розвитку хвороби Бехчета:
- генетична схильність. В ході проведення досліджень було встановлено, що недуга більш часто діагностується у вірмен, японців, турків;
- порушення імунітету на клітинному рівні;
- деякі вчені припускає, що існує зв’язок між хворобою Бехчета і патологічною активністю вірусу герпесу, а також стрептококів.
Варто відзначити той факт, що недуга є аутоімунним захворюванням, при розвитку якого імунітет починає атакувати власні клітини, що призводить до появи запальних процесів в певних органах.
Симптоматика
При прогресуванні хвороби Бехчета відбувається ураження практично всіх органів і систем в організмі людини. Симптоми патології різноманітні і залежать від того, який саме ділянка піддався запалення.
Шкіра та слизові оболонки
- у ротоглотці відбувається формування атрофічних виразок. Але дані патологічні елементи не проявляються на яснах, корені язика або ж на твердому піднебінні;
- патологічний процес часто зачіпає геніталії представників обох статей. Але все ж таки більш часто патологічні елементи формуються на статевому члені і мошонці у представників сильної статі;
- на нижніх кінцівках у жінок виникають еритеми, які можуть спонтанно зникнути через декілька тижнів. Але незабаром вони знову проявляться. Еритема при хворобі Бехчета повинна бути отдифференцированна від інших, не характерних для цієї хвороби;
- характерний симптом патології – виникнення вугреподібних та псевдофолликулярных патологічних елементів на шкірному покриві тулуба і кінцівок. Цей ознака є більш характерним для чоловіків.
Виразка на слизовій рота
Зоровий апарат
Симптоми ураження зорового апарату спостерігаються тільки у 10% випадків. Пацієнт пред’являє скарги на нечітке зір, боязнь світла. Також у нього з’являється периорбитальная біль, ін’єкція склер і підвищена сльозоточивість. Варто відзначити, що в деяких клінічних ситуаціях саме симптоми ураження зорового апарату вказували на прогресування хвороби Бехчета, так як проявлялися першими. Їх подальше прогресування може стати причиною розвитку небезпечних ускладнень:
- глаукома;
- геморагії;
- ретинальный васкуліт;
- ураження судин, що живлять сітчатку.
Поразка ЦНС
Досить рідкісне ускладнення, що може проявитися не відразу, а через кілька років від початку прогресування недуги. Найчастіше ураження охоплює речовина мозку, тому у пацієнта спостерігаються такі симптоми:
- деменція;
- погіршення пам’яті;
- порушення поведінки;
- можлива поява нападів;
- спастичні паралічі.
На тлі прогресування патології у людини зберігається здатність повноцінно орієнтуватися в просторі, рахувати, а також володіти мовою.
Васкулопатии
Прогресування хвороби Бехчета може стати причиною виникнення аневризми легеневої артерії. Прояви васкулітів частіше спостерігаються у представників сильної половини людства. Варто відзначити той факт, що вени уражуються в кілька разів частіше, ніж артерії. Спостерігається розвиток тромбофлебіту. Якщо провести пальпацію ураженої ділянки, то можна відзначити його ущільнення.
Поразка суглобів
Артралгії та артрити зустрічають у більшої частини пацієнтів. Найчастіше дані патологічні процеси розвиваються на нижніх кінцівках (зазвичай діагностується ураження колінного суглоба). У патологічний процес може бути залучений зап’ястний і ліктьовий суглоб, але це трапляється значно рідше.
Ураження ШКТ
Симптоми ураження ШЛУНКОВО-кишкового тракту проявляються у 16% від загального числа пацієнтів. Формування специфічних виразок призводить до появи вираженого больового синдрому в області живота, діареї з домішкою крові, перфорації кишечнику.
Ураження сечостатевої системи
У тому випадку, якщо хвороба Бехчета вразить органи сечостатевої системи, то у людини почне прогресувати гломерулонефрит, епідидиміт. У важких ситуаціях можлива поява такого ускладнення, як нейрогенний сечовий міхур.
Діагностика
Дане захворювання дуже складно піддається діагностиці. Це пояснюється не тільки великою кількістю симптомів, які можуть вказувати на різні патології, але й тим, що в нашому регіоні хвороба Бехчета зустрічається вкрай рідко.
Щоб точно підтвердити наявність у пацієнта недуги, потрібно бути як мінімум два основних критерії:
- хворобливі генітальні виразки, схильні до рубцювання;
- ураження зорового апарату: гіпопіон, ретинальный васкуліт;
- наявність на шкірному покриві специфічних патологічних утворень: еритеми, угревидных поразок та інше;
- позитивна реакція при шкірному тестуванні.
Додаткові методи діагностики:
- аналіз крові;
- біохімія крові;
- аналіз синовіальної рідини;
- аналіз спинномозкової рідини;
- ангіографія;
- рентген;
- КТ;
- МРТ.
Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями:
- гранулематоз Вегенера;
- амілоїдоз;
- системний червоний вовчак;
- вузликовий поліартеріїт;
- ВІЛ;
- пухлини злоякісного характеру;
- паранеопластичний синдром.
Лікування
Лікування хвороби Бехчета повинно бути тільки комплексним. План лікування розробляється строго індивідуально, з урахуванням локалізації ураження, а також його тяжкості. Терапія проводиться тільки в стаціонарних умовах, оскільки існує високий ризик розвитку небезпечних ускладнень.
Лікування хвороби Бехчета ґрунтується на застосуванні:
- противірусних;
- антибіотиків. Для лікування недуги використовують препарати широкого спектра дії;
- вітамінотерапії;
- імунодепресантів;
- кортикостероїдів;
- антикоагулянтів;
- інтерферонів.
У важких ситуаціях лікарі вдаються до гемосорбції, лазерному або УФО крові. Також іноді вдаються до застосування хірургічних методик лікування. З їх допомогою усувають наслідки патології – перфорація, кровотеча, відшарування сітківки, аневризму аорти та інше.
