Ліподистрофія: симптоми і лікування

342

Ліподистрофія – є досить рідкісним захворюванням, при якому в людини повністю відсутня жирова тканина, необхідна кожному організму, оскільки вона бере участь у багатьох обмінних процесах. Від звичайної дистрофії така недуга відрізняється тим, що не відбувається зниження маси тіла, а потерпілий не виглядає виснаженим.

Першопричиною такого недуги може стати велика кількість факторів, як патологічних, так і фізіологічних. Найбільш часто провокаторами виступає перебіг цукрового діабету, пристрасть до шкідливих звичок і нераціональне харчування.

Жирова дистрофія відрізняється повільним прогресуванням і практично безсимптомним перебігом. У деяких ситуаціях виражається безпричинна слабкість, підвищене потовиділення, внутрішнє тремтіння і відчуття голоду.

Діагностика грунтується на даних клінічної картини, а також результати лабораторно-інструментальних обстежень. Крім цього, процес діагностування в обов’язковому порядку повинен включати в себе ретельний огляд хворого.

Специфічне лікування недуги в даний час не розроблено – терапії найбільш часто звертаються до прийому лікарських препаратів, що полегшують симптоматику, а також дотримання щадного раціону. Питання про проведення операції вирішується індивідуально з кожним хворим.

Етіологія

В даний час залишаються до кінця не вивченими причини розвитку ліподистрофії або ліпоатрофії, однак найбільш імовірними сприяючими факторами прийнято вважати:

  • широкий спектр метаболічних процесів, при яких порушується обмін тих чи інших речовин;
  • гормональний дисбаланс;
  • багаторічна пристрасть до розпивання спиртних напоїв і выкуриванию сигарет;
  • нераціональне харчування – сюди варто віднести відсутність режиму споживання їжі, тривала відмова від їжі з подальшим переїданням, надмірне вживання солодощів і жирних страв;
  • проникнення в людський організм паразитів, глистів або найпростіших;
  • вірусне ураження печінки;
  • тривалий прийом деяких медикаментів в лікувальних цілях, зокрема, гормональних засобів;
  • несприятливий вплив екології;
  • професійні шкідливості, наприклад, частий контакт з хімікатами або отруйними речовинами.

Дуже часто розвивається жирова дистрофія у діабетиків, що обумовлюється повторюваним ін’єкційним введенням інсуліну. У таких ситуаціях ступінь вираженості недуги буде варіюватися від невеликого заглиблення в області уколу до тотального відсутність жирового прошарку на певній площі. В якості факторів прийнято розглядати:

  • неправильне введення лікарської речовини, спрямованого на нормалізацію функціонування підшлункової залози;
  • низьку температуру інсуліну;
  • травмування тканин в області здійснення ін’єкції;
  • вплив інсуліну як речовини, що підвищує ліполіз;
  • неадекватна реакція імунної системи на препарат – більшість дослідників переконані, що саме захисна реакція імунітету призводить до атрофії жирової тканини. У таких випадках тіло сприймає укол як загрозу і певним чином реагує на нього.

У вкрай рідкісних випадках ліподистрофія може виступати в якості вродженої патології, виникнення якої пояснюється порушенням метаболізму жирової тканини, яка обумовлена генетичними відхиленнями і спадкуванням мутіруючої гена від одного з батьків.

Класифікація

Поділ хвороби в залежності від поширеності патологічного процесу ділить липоатрофию на:

  • генералізовану – в таких випадках відсутність підшкірної жирової прошарку спостерігається лише в певній ділянці тіла;
  • дифузну – відрізняється повною відсутністю жирової тканини. Незважаючи на те, що людина зовні не виглядає виснаженим, йому необхідна кваліфікована медична допомога.

Вроджена жирова дистрофія може протікати в декількох формах:

  • ліподистрофія 1 типу – обумовлюється мутацією гена AGPAT2, який знаходиться в хромосомі 9;
  • ліподистрофія 2 типу – є наслідком мутирования гена BSCL2, розташованого в 11 хромосомі;
  • ліподистрофія 3 типу – формується на тлі мутації CAV1, гена, що локалізується на 7 хромосомі;
  • ліподистрофія 4 типу – викликана мутацією гена PTRF, що входить до складу 17 хромосоми.

Крім цього, існують такі форми недуги:

  • гиноидная ліподистрофія – в переважній більшості ситуацій діагностується у представниць жіночої статі. Подібна різновид широко відома під назвою целюліт, оскільки в відкладається в області живота, стегон і сідниць. Особливістю є те, що в інших областях жирові тканини можуть повністю відсутнім;
  • печінкова ліподистрофія – деструктивний процес розвивається на тлі жирової хвороби печінки, що також називається гепатоз, оскільки саме цей орган відповідає за розщеплення ліпідів в організмі;
  • ін’єкційна ліподистрофія – при цьому атрофія і липогипертрофия жирової тканини локалізується там, де багаторазово здійснювалося ін’єкційне введення лікарських речовин;
  • інсулінова або ліподистрофія при цукровому діабеті.

Симптоматика

Головним клінічним проявом будь різновиди такого захворювання виступає практично повна атрофія підшкірного жирового шару.

На тлі подібного ознаки можуть виражатися наступні симптоми:

  • підвищений апетит;
  • великі розміри стоп і кистей в порівнянні з іншими частинами тіла – найбільш часто такий прояв спостерігається у дітей;
  • болі в області під правими ребрами – це проекція підшлункової залози;
  • збільшення статевого члена у представників чоловічої статі;
  • вугрова хвороба;
  • порушення менструального циклу;
  • зміна розмірів клітора у жінок в більшу сторону;
  • жовтушність шкірних покривів, видимих слизових і склер – це вказує на важкий перебіг патології;
  • напади головного болю;
  • прискорене серцебиття;
  • різні аритмії;
  • незначне збільшення молочних залоз у чоловіків;
  • підвищений оволосіння;
  • зростання показників артеріального тиску;
  • порушення рельєфу шкіри – найбільш часто відзначається при гиноидной ліподистрофії, що змушує пацієнтів крім основного лікування звертатися за допомогою до косметологів або пластичних хірургів.

Вищеописану симптоматику доцільно відносити як до дітей, так і дорослих.

Ліподистрофія: симптоми і лікування
Фото жінки, яка страждає ліподистрофією

Діагностика

Завдяки присутності яскраво виражених і досить специфічних клінічних проявів з встановленням правильного діагнозу практично ніколи не виникає проблем. Тим не менш, для встановлення причин жирової дистрофії необхідно здійснення лабораторно-інструментальних обстежень.

Тим не менш, в першу чергу клініцисту необхідно виконати ряд маніпуляцій, серед яких:

  • вивчення історії хвороби – для встановлення основного патологічного етіологічного фактора;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу – сюди варто віднести інформацію щодо харчування і способу життя людини;
  • ознайомлення з спадковим анамнезом;
  • детальний фізикальний огляд, спрямований на оцінювання зовнішнього вигляду хворого і стану шкірного покриву. Крім цього, необхідно вимір ЧСС і кров’яного тиску;
  • ретельний опитування хворого – для складання фахівцем повної картини перебігу такого патологічного процесу.

Лабораторні дослідження передбачають здійснення:

  • загальноклінічного аналізу крові і урини;
  • біохімії крові;
  • генетичних тестів;
  • гормональних проб;
  • тестів на чутливість до інсуліну;
  • глюкозотолерантного тесту.

Інструментальна діагностика обмежується такими процедурами:

  • ЕКГ і Ехокг;
  • УЗД підшлункової залози;
  • КТ та МРТ.
  • Ліподистрофія: симптоми і лікування
    Комп’ютерна томографія (КТ)

Ліподистрофія варто диференціювати від:

  • анорексії;
  • хвороби Іценко-Кушинга;
  • тиреотоксикозу;
  • змін підшкірної жирової тканини, що відбуваються при ВІЛ-інфекції або Сніду.

Лікування

Спеціально спрямованої терапії, підвищує кількість підшкірного жирового шару, в даний час не існує. Однак для того щоб боротися з симптомами такого захворювання, поліпшити самопочуття пацієнтів і попередити розвиток ускладнень звертаються до консервативним методам терапії.

Медикаментозне лікування включає в себе прийом:

  • гепатопротекторів;
  • стимулятори метаболізму;
  • спазмолітиків;
  • тиазолидионов;
  • гіполіпідемічних засобів;
  • гормональних речовин;
  • вітамінних комплексів.

Не забороняється проходження фізіотерапевтичних процедур, а саме:

  • ульразвука;
  • индуктометрии;
  • електрофорезу;
  • фонофорезу.

Для корекції надмірно худих рис обличчя необхідні косметологічні процедури або пластична операція. Не виключається отримання позитивного ефекту від лікувального масажу, який може бути апаратним або ручним. У деяких ситуаціях пацієнтам необхідна допомога психолога. Також хворим нерідко призначають дотримання лікувального раціону харчування, тим не менш, він ніяк не впливає на підвищення рівня жирової тканини.

Можливі ускладнення

Ігнорування клінічних ознак, повна відсутність або неправильне лікування жирової дистрофії загрожує формуванням небезпечних для життя наслідків, серед яких варто виділити:

  • хронічну ниркову недостатність;
  • чоловіче і жіноче безпліддя;
  • злоякісну артеріальну гіпертензію;
  • розумову відсталість у дітей;
  • важкі кардіоміопатії;
  • серцеву недостатність.

Багато хто з вищевказаних наслідків приводять до летального результату.

Профілактика і прогноз

Попередити розвиток вродженої ліподистрофії підшлункової залози не представляється можливим, оскільки вона обумовлюється генними мутаціями. Знизити ймовірність розвитку такого рідкісного захворювання придбаної форми можна за допомогою таких профілактичних рекомендацій:

  • повна відмова від згубних пристрастей;
  • правильне і повноцінне харчування;
  • адекватне використання інсуліну при цукровому діабеті з дотриманням всіх правил, встановлених лікарем;
  • прийом тільки тих медикаментів, які призначить клініцист;
  • використання індивідуальних засобів захисту при роботі з хімікатами і отрутами;
  • повноцінне лікування тих захворювань, які можуть призвести до виникнення такого дегенеративного процесу.

Результат ліподистрофії часто невизначений, оскільки залежить від варіанту перебігу, етіологічного фактора та індивідуальних особливостей організму того чи іншого пацієнта. При дотриманні терапевтичних рекомендацій вдається добитися сприятливого для життя прогнозу.