Хондросаркома – являє собою найбільш часте злоякісне неопластическое освіта, вражає скелетні структури. Пухлина бере свій початок з хрящових елементів кісток. Подібне захворювання зустрічається у кожного 4-го пацієнта, що має діагноз саркома.
Причини хвороби в даний час залишаються невідомими, однак клініцисти виділяють декілька найбільш ймовірних чинників формування такого новоутворення – тривалий вплив іонізуючого випромінювання і травматизація кісток.
Найбільш яскраво вираженими клінічними проявами недуги прийнято вважати поступово прогресуючий больовий синдром і припухлість ураженого сегмента. На тлі таких ознак може спостерігатися підвищення температури, обмеженість рухів, розширення вен та інші симптоми.
Діагноз встановлюється на основі даних, отриманих в ході інструментального обстеження пацієнта, основу якого становлять КТ і МРТ кісток. Крім цього, важлива інформація об’єктивного фізикального огляду хворого.
Вилікувати таку патологію у дітей і дорослих можна тільки за допомогою хірургічного втручання. В післяопераційному періоді показано пероральний прийом медикаментів та проходження курсу ЛФК.
Згідно міжнародної класифікації захворювань десятого перегляду хондросаркома має власний шифр. Код за МКХ-10 – С40.
Етіологія
Причини виникнення злоякісних пухлин кісток, аналогічно іншим різновидам новоутворень подібного характеру, невідомі клініцистам. Проте, варто відзначити, що деякі люди володіють підвищеним ризиком діагностування хвороби. Можливі причини хондросаркомы можуть бути представлені:
- присутністю нераковых пухлин скелета, лікування яких було розпочато несвоєчасно – таку категорію складають хондромы, остеохондромы, екзостоз і хондромиксоидная фіброма;
- синдромом Маффуччі або Ольє, а також іншими патологіями, що негативно впливають на скелетну організацію та кістки;
- пухлиною Вільмса, має злоякісний перебіг і локалізується в нирках;
- вродженими або генетичними відхиленнями, пов’язаними зі скелетом;
- хворобою Педжета – для такої недуги характерне аномальне розростання і порушення складу кісткових тканин;
- тривалим впливом на людський організм іонізуючого випромінювання;
- травмами кісток;
- неадекватною терапією кістково-хрящового екзостозів.
Що стосується дітей, то у такої категорії пацієнтів в якості основного фактора виступає перебіг первинних онкологічних процесів.
Необхідно враховувати, що основну групу ризику становлять особи середнього та похилого вікової категорії, а саме від 40 до 60 років – у таких людей патологія діагностується у 60% випадків. Тим не менш недузі піддається абсолютно кожна людина – зареєстровані випадки утворення злоякісної пухлини кісток у дитини у віці 6 років, а також у хворого віком 90 років. Примітно те, що найбільш часто новоутворення виявляються у представників чоловічої статі, ніж у жінок.
Класифікація
Хондросаркома
Під час лабораторного вивчення зразка тканин ураженої ділянки медики звертають увагу на їх будова, залежно від якого виділяють наступні типи хондросаркомы:
- ясноклеточная – характеризується повільним зростанням, чому має найбільш сприятливим прогнозом. Найбільш часто спостерігається ураження стегна і плечового хряща. Діагностується приблизно у 5% випадків і має низьку ступінь злоякісності;
- миксоидная – виступає в якості проміжного варіанту і відноситься до агресивних форм. Вкрай рідко має повільним зростанням;
- мезинхимальная хондросаркома – становить не більше 3% з усієї кількості утворень і проявляється у віці від 20 до 30 років. Найчастіше вражає хребет, ребра і нижню щелепу;
- недиференційована пухлина – містить у собі тканини різних видів. В переважній більшості ситуацій виникає у літніх людей, а також відрізняється несприятливим прогнозом.
Хондросаркомы також класифікуються за ступенем злоякісності, визначити яку можна тільки за допомогою біопсії. Таким чином, хвороба ділиться на:
- 1 ступінь – у таких випадках спостерігається утворення невеликого щільного хондоцита, за обсягами не перевищує 8 міліметрів. Багатоядерні клітини практично не зустрічаються, а також не спостерігається метастаз;
- 2 ступінь – злоякісних клітин значно більше, ніж на попередньому етапі. Крім цього, відзначається присутність зон руйнування кісток. Хондросаркома 2 ступеня вважається помірно диференційованою і досить рідко дає метастази;
- 3 ступінь – патологічні клітини з’єднуються в групи або тяжі, які мають неправильну форму, при цьому у пацієнтів виявляють великі ділянки некрозу. Незважаючи на те, що діагностується в 10% випадків, частота метастазування досягає 50%.
Місцем утворення вогнища такого захворювання може стати будь-яка кістка скелета людини, однак найбільш часто пацієнтам ставлять діагноз:
- хондросаркома тазостегнової кістки;
- хондросаркома плечового поясу;
- хондросаркома грудини;
- хондросаркома крижів;
- хондросаркома нижньої щелепи;
- хондросаркома хребта.
Найбільш рідко пухлина локалізується на кисті руки або на пальцях верхніх і нижніх кінцівок.
Симптоматика
Клінічна картина захворювання буде відрізнятися в залежності від вогнища злоякісного процесу та ступеня диференціації пухлини. Проте існує декілька загальних ознак, до яких варто віднести:
- больові відчуття в зоні ураженого сегмента – по мірі прогресування патології болючість буде посилюватися, а також набуває постійний характер;
- припухлість в болючою області;
- деформацію кістки хворий;
- зміна шкірного покриву і наявність легко пальпируемое освіти;
- обмеження рухової функції, аж до повної втрати рухів;
- загальну слабкість і нездужання;
- зниження працездатності, швидку втомлюваність;
- відраза до їжі;
- розширення венозної мережі;
- зниження маси тіла.
Хондросаркома стегнової кістки виражається в:
- поширення больових відчуттів на всю ногу;
- односторонньому набряку нижньої кінцівки;
- зміну ходи;
- порушення акту дефекації;
- утрудненні сечовипускання.
Симптоми хондросаркомы хребта представлені:
- ознаками остеохондрозу;
- корінцевим характером больових відчуттів – при цьому болі постійні й не стихають у стані спокою;
- приєднанням парестезій, парезів і паралічів.
У випадках залучення в патологічний процес тазових кісток клінічна картина аналогічна неопластическому процесу стегнового розташування.
Високодиференційовані хондросаркомы розвиваються протягом кількох років, тому часто спостерігаються у осіб у віці старше 30 років. У таких ситуаціях симптомокомплекс складають:
- слабкі і повільно прогресуючі болі;
- посилення больового синдрому в нічний час доби;
- яскраво виражена деформація ураженої області;
- зростання температури шкіри;
- патологічні переломи, що виникають навіть при мінімальному силовому або травматичному впливі на кістку;
- розширення вен, розташованих над пухлиною;
- обмеження рухів – вважається найбільш частим симптомом.
Низкодифференцированные хондросаркомы відрізняються більш гострим перебігом, оскільки розвиваються у проміжку від 1 до 3 місяців, від чого зустрічаються не тільки у дорослих, але і у дітей. Головним зовнішнім ознакою виступає біль, що посилюється ночами, швидким прогресуванням і стійкістю до знеболювальних препаратів. В іншому клінічна картина повністю збігається з высокодифференцированными новоутвореннями.
Різке погіршення стану пацієнта спостерігається тільки при метастазуванні злоякісної пухлини – найбільш часто подібного процесу піддаються такі анатомічні зони:
- лімфовузли, особливо при наявності хондросаркомы нижньої щелепи;
- легені і печінку;
- головний мозок.
Необхідно враховувати, що метастазування досить довго протікає без прояву яких-небудь зовнішніх симптомів, що значною мірою погіршує прогноз на виживаність.
Діагностика
Хондросаркома вказівного пальця
Щоб виявити протікання хондросаркомы плеча, стегна хребта або будь-якої іншої локалізації у дітей і дорослих ортопеда необхідно ознайомитися з результатами широкого спектру інструментально-лабораторних досліджень. Проте не останнє місце в діагностуванні займають маніпуляції, що проводяться безпосередньо клініцистом, а саме:
- вивчення історії хвороби пацієнта, так і його близьких родичів – це потрібно для виявлення генетичних або вроджених патологій кістки;
- збір і аналіз життєвого анамнезу людини – для встановлення найбільш ймовірного предрасполагающего фактора;
- ретельний огляд і пальпація ураженого сегмента;
- детальний опитування хворого – це дасть можливість лікарю з’ясувати інтенсивність вираженості симптоматики і ступінь перебігу захворювання.
Основу інструментальних процедур складають:
- рентгенографія, виконана в кількох проекціях;
- магнітно-резонансна томографія хворий кістки;
- остеосцинтіграфія;
- комп’ютерна томографія;
- біопсія – це забір невеликої частинки патологічної тканини, необхідної для наступних гістологічних вивчень.
Лабораторна діагностика обмежується здійсненням мікроскопічного вивчення матеріалу, отриманого під час біопсії. Крім цього, може знадобитися загальноклінічний аналіз крові.
Лікування
Після підтвердження діагнозу пацієнта в обов’язковому порядку госпіталізують у відділення онкології.
Оскільки практично всі різновиди хондросарком володіють високою стійкістю до променевої та хіміотерапії, то єдиним способом терапії виступає хірургічне втручання, яке спрямоване на видалення хворої кістки і прилеглих м’яких тканин, а при наявності метастаз необхідно висічення уражених сегментів.
При пухлини на першій і другій стадії прогресування здійснюється повна її ліквідація. В залежності від обсягів і локалізації новоутворення проводять:
- резекцію кістки хворий;
- видалення кістки з подальшим ендопротезування.
У випадках діагностування хондросаркомы 3 ступеня злоякісності потрібна радикальна операція, а саме:
- екзартікуляція;
- ампутація кінцівки.
У деяких ситуаціях видалити пухлину не представляється можливим – при цьому єдиним способом продовжити життя людині виступає променева і хіміотерапія, що зменшить розміри пухлини, але не вилікує хворобу.
Профілактика і прогноз
На тлі того, що причини появи хондросаркомы у дітей і дорослих залишаються невідомими, не існує спеціально призначених профілактичних заходів. Проте загальні рекомендації включають в себе:
- уникнення травматизації кісток верхніх і нижніх кінцівок, а також плечового пояса, хребта і крижів;
- недопущення впливу іонізуючого випромінювання на організм;
- своєчасне виявлення й лікування онкологічних процесів у дітей;
- регулярне проходження повного клінічного огляду, особливо це стосується тих, хто має генетичну схильність або відноситься до категорії ризику.
Прогноз хвороби диктується ступенем злоякісності освіти. Своєчасно розпочата терапія забезпечує 90% виживаність при першій стадії хондросаркомы, при 2 – від 45-60%, а при 3 виживає лише кожен третій пацієнт. Крім цього, результат хондросаркомы багато в чому залежить від вікової категорії хворого – кращі шанси мають люди до 40 років.
