Артеріовенозна мальформація (син. АВМ) — вроджений (у поодиноких випадках набутий) патологічний процес, при якому відзначається формування клубка з розширених судин спинного чи головного мозку. Хворіють мальформацією рідко — патологія зустрічається у двох осіб на 100 тисяч населення.
Судинні аномалії формуються на етапі внутрішньоутробного розвитку плода при формуванні судинних мереж, в тому числі церебральних. Основні причини виникнення аномалії полягають у неадекватному перебігу вагітності, наприклад, в пристрасті майбутньої матері до шкідливих звичок або в багаторазовому опроміненні організму.
Клінічна картина артеріовенозної хвороби буде трохи відрізнятися в залежності від локалізації патологічного процесу. Тим не менш, основними симптомами прийнято вважати больовий синдром, зниження інтелектуальних здібностей, хиткість ходи, розлади мовлення та судомні напади.
Діагноз ставлять тільки після проходження пацієнтом ряду інструментальних обстежень. У процесі діагностування необхідний неврологічний огляд та інші маніпуляції первинної діагностики.
Лікування захворювання при будь-якому варіанті перебігу носить тільки хірургічний характер. Операція може бути здійснена як відкритим способом, так і малоінвазивними методиками.
У міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду патології присвоєно окреме значення. Код за МКХ-10 — Q28.2.
Етіологія
Артеріовенозна мальформація — вроджена хвороба, яка не має генетичної схильності. Порушення процесу формування судинної сітки, що приводить до виникнення патології, відбувається на 1-2 місяці внутрішньоутробного розвитку плода.
Клініцистами прийнято вважати сприяючим чинником неадекватне протікання вагітності — вплив таких несприятливих провокаторів:
- перенесені в 1 триместрі захворювання інфекційної, вірусної та бактеріальної природи;
- загострення таких хвороб, як бронхіальна астма, цукровий діабет і гломерулонефрит в хронічній формі;
- вплив іонізуючого випромінювання;
- розпивання спиртних напоїв і куріння — далеко не всі жінки, дізнавшись, що скоро з’явиться дитина, відмовляються від шкідливих звичок;
- безконтрольний прийом лікарських речовин, зокрема препаратів з тератогенним ефектом;
- патології матки;
- важка інтоксикація хімічними і отруйними речовинами.
Будь-який з факторів призводить до того, що тонкі покручені судини переплітаються з венами й артеріями. Відбувається прямий скид крові з артерій у вени в обхід капілярів, що загрожує виникненням проблем з диханням і обмінними процесами в місцях локалізації судинних сплетінь.
Найбільш часто перші клінічні прояви розвиваються у віці старше 40 років. Варто виділити джерела, які можуть привести до ранньої маніфестації характерної симптоматики:
- регулярна надмірне фізичне навантаження;
- широкий спектр травми хребетного стовпа;
- вагітність;
- часте відвідування лазні;
- тривале переохолодження організму.
Примітно те, що групу ризику складають представники чоловічої статі.
Класифікація
Спираючись на вогнище формування судинного сплетення, виділяють такі форми захворювання:
- артеріовенозна мальформація головного мозку;
- артеріовенозна мальформація спинного мозку — може розділятися по морфології і локалізації;
- артеріовенозна мальформація легенів — вважається найбільш рідкісною різновидом.
Окремо можна виділити мальформацій Арнольда Кіарі, при якій відзначається неправильне розташування мигдаликів у мозочку. Ліквор перестає нормально циркулювати, що порушує перебіг обмінних процесів.
Існує мальформація Денді-Уокера — аномалія розвитку 4 шлуночка. Найбільш часто поєднується з такими відхиленнями, як водянка головного мозку або гіпоплазія мозочка.
Серед дітей найбільш часто зустрічається артеріовенозна мальформація вени Галена — патологія пов’язана з розширенням вени і затримкою зворотного розвитку артеріовенозних комунікацій. Протікає в муральной і хориоидальной формах.
Ураження спинного мозку за будовою буває:
- тип 1 — пучок включає судини 1-2 гіпертрофованих перехідних артерій і эфферентную вену;
- тип 2 — клубок з петлистыми судинами, які в більшості ситуацій звивистих аферентними венами;
- тип 3 — складається з великих незрілих судин;
- тип 4 — не має дрібними судинами.
В залежності від розташування АВМ щодо спинного мозку виділяють:
- інтрамедулярні клубки — частково або повністю локалізуються в спинному мозку;
- экстраперимедуллярные клубки — формуються на поверхні спинного мозку;
- экстраретромедуллярные клубки — розташовані на задній поверхні мозку;
- интрадуральные клубки — утворюються в спинномозковій оболонці.
АВМ головного мозку по розташуванню буває:
- поверхневої — патологічний процес протікає в корі або в шарі білого речовини;
- глибокої — судинне сплетення має вогнище в підкоркових гангліях, звивинах, стовбурі або шлуночку головного мозку.
Судинні клубки можуть відрізнятися за обсягами:
- мізерні — діаметр становить менше 1 сантиметра;
- маленькі розміри варіюються від 1 до 2 сантиметрів;
- середні — досягають 2-4 сантиметрів;
- великі — від 4 до 6 сантиметрів;
- гігантські — мають обсяги понад 6 сантиметрів.
Відштовхуючись від розмірів освіти, підбирається варіант хірургічного лікування.
Артеріовенозні мальформації бувають:
- активними — існують у таких формах, як фистульная і змішана;
- неактивними — каверномы, капілярні та венозні мальформації.
За кількістю судинні пучки бувають поодинокими і множинними.
Симптоматика
Артеріовенозна мальформація головного мозку
Артеріовенозна мальформація нерідко протікає безсимптомно і виявляється випадково при проходженні інструментального обстеження з приводу діагностування зовсім іншого захворювання.
Клінічна картина диктується місцем розташування артеріовенозної хвороби. Наприклад, при ураженні лобової частки симптоми будуть включати:
- головні болі;
- зниження працездатності;
- зниження інтелектуальних можливостей;
- нечленораздельность мови;
- витягування губ трубочкою;
- хиткість ходи;
- приступи судом.
Симптоми АВМ мозочка наступні:
- порушення координації;
- падіння при ходьбі;
- горизонтальний ністагм;
- м’язова гіпотонія.
На розташування мальформації в скроневої частини мозку вказують такі прояви:
- сильні головні болі і пульсація в скронях;
- порушення сприйняття мовлення — хворі чують все, що їм говорять, але не розуміють сказаного;
- звуження полів зору;
- судомні напади.
Артеріовенозна мальформація судин головного мозку у його підстави характеризується такими ознаками:
- косоокість;
- порушення руху очних яблук;
- одностороння або двостороння сліпота;
- параліч верхніх або нижніх кінцівок.
При артеріовенозної мальформації спинного мозку симптоматика може бути наступною:
- інтенсивні больові відчуття в області хребта;
- зниження чутливості і м’язового тонусу;
- порушення функціонування органів малого тазу;
- слабкість верхніх і нижніх кінцівок;
- швидка стомлюваність під час ходьби;
- судоми і посмикування м’язів кінцівок;
- іррадіація болю в руки, ноги і область грудної клітини;
- параліч.
Легенева артеріовенозна мальформація виражається наступними симптомами:
- набряклість рук і ніг;
- втому і розбитість;
- синюшність шкіри;
- зниження значень кров’яного тонусу;
- порушення функціонування серця;
- кровохаркання;
- болі, локалізовані в лівій частині грудини;
- утруднене дихання;
- носова кровотеча;
- нудота і блювання;
- задишка;
- легенева емболія.
Якщо з’явилися симптоми у дитини або дорослого, слід якомога швидше звернутися за допомогою до невролога.
Діагностика
Правильний діагноз ставлять на підставі результатів інструментальних обстежень, однак процес починається з діагностування здійснення фахівцем таких маніпуляцій:
- ознайомлення з історією хвороби;
- збір та аналіз інформації щодо перебігу вагітності;
- ретельний фізикальний огляд;
- детальне неврологічне обстеження;
- вимірювання показників АТ;
- оцінка ходи і стану шкіри;
- опитування пацієнта — для складання повної симптоматичної картини, що допоможе лікарю визначити форму захворювання.
Особи з артеріовенозної мальформацією проходять ряд інструментальних процедур, серед яких:
- мієлографія;
- ангіографія;
- рентгенографія хребта і грудної клітки;
- ультрасонографія;
- КТ або МРТ головного та спинного мозку;
- люмбальна пункція;
- ЕКГ і Ехокг.
Люмбальна пункція
Лабораторні дослідження обмежуються загальним і біохімічними аналізами крові, мікроскопічним вивченням спинномозкової рідини.
Перед тим як призначити лікування, артеріовенозна мальформація повинна бути диференційована від таких патологій:
- новоутворення спинного або головного мозку;
- інфекційна форма мієлопатії;
- розсіяний склероз;
- БАС;
- хвороба Штрюмпеля;
- геморагічний спінальний інсульт.
Лікування
Видалення судинного сплетення здійснюється тільки операбельним шляхом. Хірургічне втручання проводиться нейрохірургом, може бути виконано кількома методиками.
Варіанти хірургічного лікування:
- ендоваскулярна емболізація;
- висічення через відкритий доступ;
- стереотаксична радіохірургія;
- зовнішнє вентрікулярное дренування;
- транскраніальне видалення АВМ;
- рентгенэндоваскулярная емболізація;
- радіохірургічне усунення АВМ;
- висічення гамма-ножем.
В даний час нейрохірурги звертаються до комбінованої терапії, при якій поетапно проводиться кілька операцій.
Можливі ускладнення
Якщо лікування буде проведено неадекватно або повністю відсутній, це загрожує розвитком ускладнень:
- розрив АВМ з подальшим крововиливом в головний або спинний мозок;
- стійкі рухові порушення, зокрема паралічі і парези;
- необоротні неврологічні розлади;
- застійна пневмонія;
- інвалідність.
Профілактика і прогноз
Артеріовенозна мальформація формується на ранньому етапі внутрішньоутробного розвитку плоду, тому цілеспрямовано уникнути виникнення хвороби неможливо.
Знизити ймовірність появи аномалії можна за допомогою контролю над нормальним перебігом вагітності. З цього випливає, що профілактика включає такі правила:
- повна відмова від згубних пристрастей;
- здорове і повноцінне харчування;
- уникнення травм живота;
- прийом тільки тих ліків, які призначить клініцист;
- відсутність впливу на організм хімікатів та опромінення;
- раннє виявлення і повноцінне лікування будь-яких гострих або хронічних хвороб, які можуть підвищити ризики розвитку артеріовенозної мальформації;
- регулярне відвідування акушера-гінеколога.
Своєчасне звернення за кваліфікованою допомогою при виникненні перших симптомів патології і повноцінне лікування забезпечують сприятливий прогноз і повне відновлення пацієнта.
