Тромбоцитопенічна Пурпура, або хвороба Верльгофа – це захворювання, яке виникає на тлі зниження кількості тромбоцитів та їх патологічної схильності до склеювання, і характеризується появою множинних крововиливів на поверхні шкіри і слизових оболонок. Хвороба відноситься до групи геморагічних діатезів, зустрічається досить рідко (за статистикою їй захворює 10-100 чоловік в рік). Вперше була описана в 1735 році відомим німецьким лікарем Паулем Верльгофом, в честь якого і отримала свою назву. Частіше за все проявляється у віці до 10 років, при цьому вона з однаковою частотою вражає особи обох статей, а якщо говорити про статистику серед дорослих людей (після 10-річного віку), то жінки захворюють в два рази частіше, ніж чоловіки.
Етіологія захворювання
В більшості випадків визначити причини виникнення тромбоцитопенічної пурпури неможливо, хоча вчені змогли з’ясувати те, що генетичні дефекти не відіграють основну роль в її розвитку. Іноді вона виникає на тлі спадкових патологій, пов’язаних з порушенням провадження тромбоцитопоэтинов в організмі або зниження ферментів, що входять у цикл Кребса, але це поодинокі випадки.
До найбільш вірогідних причин, які можуть викликати пурпуру, лікарі відносять:
- збої в роботі кровотворної системи, викликані розвитком апластичної анемії;
- пухлинні ураження кісткового мозку;
- згубний вплив радіації на людський організм, що викликає порушення миелопоэза – процесу розвитку і дозрівання формених елементів крові;
- перенесена бактеріальна або вірусна інфекція (за статистикою, в 40% випадків хвороба Верльгофа виникає саме з-за цього);
- операції з протезування судин, які могли стати причиною механічного пошкодження тромбоцитів;
- патологічна реакція організму на введення гамма-глобуліну;
- застосування деяких протизаплідних препаратів;
- хіміотерапія з метою лікування онкології.
Іноді причиною розвитку хвороби у дорослих стає колагеноз аутоімунної природи, тривалий застій крові або вагітність (цей факт підтверджений багатьма вченими і лікарями, тому про нього згадують рідко).
Механізм розвитку хвороби Верльгофа
Початок захворювання характеризується стрімким зниженням кількості тромбоцитарных компонентів по відношенню до загального об’єму крові, що призводить до порушення її згортання. Цей процес супроводжується порушенням трофіки (живлення) судин, дистрофією судинного ендотелію та збільшенням проникності судинних стінок по відношенню до еритроцитів. Перебіг хвороби ускладнюється ще й тим, що під час її розвитку порушується робота імунної системи, яка починаючи продукувати антитромбоцитарні імуноглобуліни, викликають лізис (руйнування) тромбоцитів. Слід сказати, що термін ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура позначає те, що всі вищеописані процеси розвиваються стрімко, але з усього вищесказаного можна зробити висновок про те, що в основі всіх патогенетичних процесів лежить тромбоцитопенія, яка викликає дистрофію судин і стає причиною розвитку тривалих геморагічних крововиливів.
Клінічна картина і види захворювання
В залежності від наявності (а іноді й відсутність) причин, що викликають розвиток патологічного процесу в людському організмі, існує ідіопатична (справжня), аутоімунна і тромботична тромбоцитопенічна пурпура.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Лікарі з’ясували, що хвороба Верльгофа може існувати в гострій і хронічній формі, при цьому гостра форма найчастіше діагностується у дітей дошкільного віку, а хронічна – у дорослих людей у віці 20 або 50 років. Всі види захворювання супроводжуються приблизно однаковими симптомами, різниця між якими характеризується переважно інтенсивністю їх прояву.
Основні симптоми хвороби
Гематоми при хворобі Верльгофа
Хвороба Верльгофа, так як це захворювання геморагічного генезу, насамперед, супроводжується наявністю різноманітних судинних патологій, які характеризуються стрімким появою невеликих (на перших стадіях) або великих підшкірних гематом, а також нашкірних геморагій (точкових крововиливів у верхніх шарах шкіри). Гематоми можуть виникати спонтанно або в результаті ударів, їх кількість збільшується, якщо уражену ділянку шкіри (наприклад, кінцівка) ненадовго перетягувати гумовим джгутом. Клінічний аналіз крові показує занадто низький вміст тромбоцитарної маси. До частих симптомів відносять крововиливи, що зачіпають слизові оболонки очей, власне очне дно і навіть мозок, які виникають без попередніх симптомів, швидко прогресують і супроводжуються запамороченням, іноді тошной і блювотою.
Крім перерахованих вище зовнішніх симптомів тромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується низьким вмістом гемоглобіну в крові, і, як наслідок, появою симптомів залізодефіцитної анемії. У хворого на тлі появи «геморагічної висипки» істотно підвищується температура тіла, з’являються сильні болі в області живота і гематурія (свідчить про порушення роботи нирок).
На відміну від тромботичної, аутоімунна пурпура до того ж супроводжується невеликим збільшенням селезінки, яка відіграє дуже важливу роль в процесі утворення тромбоцитів.
Якщо говорити про те, як протікає тромбоцитопенічна пурпура у дітей, то її часто супроводжують рясні носові і маткові кровотечі у хлопчиків і дівчаток відповідно.
Діагностика
До основних методів діагностики хвороби відносять зовнішній терапевтичний огляд шкірних покривів, загальний аналіз крові на визначення концентрації тромбоцитів, біохімічне дослідження сечі, аналіз на визначення інтенсивності процесів миелопоэза – миелограмма. Крім того, лікарі звертають увагу на часті носові або маткові кровотечі, які вважаються «непрямими» симптомами розвитку патологічного процесу.
Варто сказати, що стрімкий розвиток ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дітей діагностується виключно на підставі візуального огляду шкірних покривів (лабораторні дослідження для підтвердження діагнозу в цьому випадку не обов’язкові, тобто лікування можна починати відразу ж).
Як лікувати?
Лікувати захворювання (особливо в запущених випадках) необхідно в умовах стаціонару, тому що першим завданням лікарів є купірування процесів руйнування тромбоцитів і підвищення їх концентрації в крові.
Медикаментозне лікування починається з усунення симптомів хвороби – місцевих (шкірних) і загальних кровотеч, з цією метою застосовуються препарати, які мають кровоспинну дію («Аскорутин», «Тромбін»). Згодом хворому призначаються глюкокортикоїди («Преднізолон») і імуноглобуліни. При відсутності позитивного ефекту від медикаментозної терапії лікарі призначають хірургічне лікування, у вигляді спленектомії – видалення селезінки. Метод застосовується у виключно рідкісних випадках при погрозах обширних крововиливів в головний мозок.
Препарат Аскорутин
По можливості (при повільному перебігу патологічного процесу) хворому призначають кілька сеансів плазмаферезу (допомагає очистити кров від антитіл до тромбоцитів). Можливо також переливання (інфузія) тромбоцитів від донора.
Враховуючи те, що тромбоцитопенічна пурпура у дітей не є рідкістю, відповідальність за її успішне лікування лежить на батьках, які повинні регулярно показувати дитину лікарю і привчати його до здорового способу життя (загартовування, фізична активність, правильне харчування суттєво знизять вірогідність появи рецидиву).
Хвороба Верльгофа – це дуже серйозна патологія кровоносної системи, яка в деяких випадках може стати причиною смерті хворого, однак при якісному і своєчасному лікуванні прогноз для більшості хворих буде сприятливим.
