Системна склеродермія: симптоми і лікування

219

Системна склеродермія – захворювання, що вражає сполучну тканину, а вона у свою чергу є опорним каркасом всіх внутрішніх органів. Від недуги найчастіше страждають особи від 30 до 40 років, у представниць жіночої статі він діагностується частіше, ніж у чоловіків.

Що стосується причин формування хвороби, то вони залишаються не до кінця вивченими. Клініцисти припускають, що в якості пускового механізму може служити аутоімунні процеси або ослаблення імунної системи людського організму.

Склеродермія має характерну симптоматику, яку складно ігнорувати. Типовими ознаками у дитини або дорослого можна вважати ущільнення шкіри, розвиток синдрому Рейно, маскоподібне обличчя, а також численні зміни внутрішніх органів, зокрема стравоходу і легеневої тканини.

Діагноз «системна склеродермія» ставиться на підставі інформації, отриманої в ході лабораторно-інструментальних обстежень, фізикального огляду та консультування фахівців з вузьких галузей медицини. Лікувати недугу слід консервативними методиками, а саме прийомом ліків, фізіотерапевтичними процедурами, ЛФК і дієтою.

У міжнародній класифікації захворювань патологія має власне значення – код за МКХ-10 – М34.

Етіологія

Системна склеродермія у дітей і дорослих вважається однією з найпоширеніших аутоімунних хвороб, яка має набутий характер – вона поступається лише системному червоному вовчаку. Точна причина розвитку такого хронічного порушення сполучної тканини в даний час невідома.

Однак завдяки тому, що останнім часом розвивається молекулярна біологія, клініцисти змогли скласти ряд факторів, які в значній мірі підвищують вірогідність розвитку такого захворювання.

У формуванні такого патологічного процесу беруть участь:

  • генетична схильність, а також наявність у одного з найближчих родичів коллагеноза, ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена, кардіопатій, нефропатій та мікроангіопатій неясною природи;
  • перебіг запалень в організмі;
  • несприятливі умови навколишнього середовища;
  • наявність в історії хвороби вірусних інфекцій гострого перебігу – сюди варто віднести зараження вірусом герпесу або ретровірусом;
  • професійні шкідливості – це робота, при якій людина змушена постійно контактувати з різними хімічними речовинами, бензином чи кремнієвої пилом;
  • нераціональне харчування – основну роль грає споживання неякісних продуктів, зокрема рослинного масла;
  • тривале переохолодження або перегрів організму;
  • схильність до алергічних реакцій;
  • безконтрольне застосування медикаментів, наприклад, цитостатиків.

Крім цього, не виключається ймовірність того, що на виникнення такої хвороби можуть вплинути:

  • психічні розлади;
  • нервове перенапруження;
  • тривалий вплив стресових ситуацій;
  • механічні травми;
  • гормональний дисбаланс, обумовлений статевим дозріванням, виношуванням дитини, родової діяльністю або настанням клімаксу;
  • вакцинації;
  • зараження цитомегаловірусом;
  • грип та стрептококова ангіна.

Захворювання може бути діагностовано у будь-якої людини, але найбільш часто його прояв спостерігається у представниць жіночої статі середнього віку.

Класифікація

За формою протікання патологічного процесу системна склеродермія буває:

  • дифузної або генералізованої – для такого типу характерно поширене ураження шкіри на кінцівках, обличчі і тулубі. Крім цього, спостерігається синдром Рейно, який розвивається або в один час з порушенням структури шкіри, або відразу ж після цього, а також відбувається раннє ураження внутрішніх органів;
  • лімітованої – відрізняється тривалим ізольованим перебігом синдрому Рейно, при якому уражаються кровоносні судини. Через досить тривалий проміжок часу приєднаються патології внутрішніх органів. Шкірний покрив залучений обмежено зміни спостерігаються на обличчі, кистях і стопах;
  • перехресної – це поєднання симптоматики подібного недуги з іншими ревматологическими хворобами;
  • вісцеральної – в таких ситуаціях відбувається ураження внутрішніх органів;
  • ювенільної – про такій формі кажуть у тих ситуаціях, коли такий діагноз ставлять дітям.

Окремо варто виділити такий стан, як пресклеродермия – воно не має шкірних порушень, може проявлятися лише синдромом Рейно.

За характером перебігу недуга ділиться на:

  • хронічний – протягом великої кількості років єдиним клінічним ознакою виступає синдром Рейно, інші типові симптоми розвиваються повільно;
  • підгострий – основу симптоматики складає шкірно-суглобовий і вісцеральний синдром;
  • гострий – це стрімкий перебіг, при якому протягом 12 місяців відбувається ураження шкіри, суглобів і внутрішніх органів.

По активності розрізняють кілька стадій системної склеродермії:

  • мінімальна – характерна для хронічного протікання;
  • помірна – найчастіше зустрічається при підгострому перебігу;
  • максимальна – супроводжує гостру форму, рідше підгостру.

Симптоматика

Особливістю перебігу системної склеродермії виступає її полісиндромність – це означає, що те, як проявляється хвороба, буде залежати від того, який сегмент залучений в патологічний процес.

Самим раннім ознакою виступає синдром Рейно, який виявляється у 99% пацієнтів, яким згодом поставлять подібний діагноз. Специфіка такого порушення полягає в тому, що симптоми виражаються тільки під впливом холоду або стресу, при цьому може спостерігатися:

  • різка блідість пальців верхніх кінцівок;
  • синювато-фіолетовий відтінок шкіри;
  • оніміння кистей;
  • ломота та біль у пальцях.

Примітно те, що при системній склеродермії вищевказані прояви можна віднести не тільки до пальців рук, але також до шкірі обличчя, мови, нирок, стравоходу і інших внутрішніх органів.

У випадках залучення в патологію шкірного покриву будуть присутні такі симптоми:

  • щільна набряклість – при цьому шкіру майже неможливо зібрати в складку, а при механічному впливі з’являється ямка, яка довго не проходить. Також наголошується розгладження зморшок і слабовираженная міміка. Рух руками різко обмежена;
  • зміна відтінку – відбувається чергування областей з підвищеною пігментацією і ділянок з її повною відсутністю, а також поява «судинних зірочок»;
  • формування на слизових оболонках ділянок атрофії;
  • в’ялість і зморшкуватість шкіри;
  • виникнення складок навколо рота, що ускладнює його повне відкриття.

Системна склеродермія: симптоми і лікування
Маскоподібне обличчя при системній склеродермії

При ураженні опорно-рухового апарату мають місце такі ознаки системної склеродермії:

  • болі в суглобах і м’язах;
  • ранкова скутість, обмеженість рухів;
  • деформація пальців;
  • руйнування нігтьових пластин;
  • скупчення солей кальцію в пальцях верхніх кінцівок, що виражається у вигляді білих вогнищ, що оточують суглоб.

Якщо при системній склеродермії сталося ураження легенів, то це може мати вигляд:

  • інтерстиціального фіброзу цього органу;
  • легеневої гіпертензії;
  • плевриту або запалення плеври.

При залученні в патологію серця відбувається розвиток таких патологічних процесів:

  • ущільнення серцевого м’яза;
  • перикардиту;
  • ендокардиту;
  • больового синдрому в зоні серця;
  • прискорене серцебиття;
  • задишка;
  • порушення функціонування серця.

Ураження нирок характеризується:

  • підвищенням АТ;
  • зниженням кількості виділеної за добу урини, в деяких випадках зазначається її повна відсутність;
  • наростанням ниркової недостатності;
  • збільшенням рівня білка в сечі;
  • порушенням гостроти зору;
  • періодами втрати свідомості.

Про те, що захворювання перейшло на ШКТ говорять такі ознаки:

  • порушення процесу ковтання;
  • відрижка та печія;
  • утворення виразок на стінках стравоходу;
  • зниження перистальтики кишечника;
  • розлад стільця;
  • тяжкість і дискомфорт у животі.

Іноді хвороба може поширитися на нервову систему, і тоді будуть проявлятися такі симптоми системної склеродермії:

  • сильні болі в руках і ногах;
  • порушення чутливості шкірного покриву на верхніх і нижніх кінцівках.

Крім цього, патологія може вразити ендокринну систему, чого формується дисфункція щитовидної залози.

Системна склеродермія: симптоми і лікування
Набряк кистей при системній склеродермії

Діагностика

Щоб поставити правильний діагноз, необхідний цілий комплекс діагностичних заходів, оскільки в патологічний процес можуть бути залучені різні сегменти.

В першу чергу ревматолог повинен:

  • вивчити історію хвороби пацієнта та його близьких родичів;
  • зібрати та проаналізувати життєвий анамнез хворого;
  • провести ретельний фізикальний огляд – для оцінювання стану шкіри і суглобів. Сюди також варто віднести прослуховування людини за допомогою фонендоскопа;
  • детально опитати пацієнта – для з’ясування того, як розпочалася хвороба і як вона протікає. Це дасть можливість визначити стадію прогресування.

Лабораторні методи діагностики малоінформативні, оскільки відхилення від норми будуть слабо вираженими. Тим не менш вимагається виконання:

  • загальноклінічного та біохімічного аналізу крові;
  • імунологічних досліджень;
  • загального аналізу урини.

Інструментальна діагностика системної склеродермії може включати в себе:

  • рентгенографію кісток, стравоходу, кишечника і легень;
  • ЕКГ і Ехокг;
  • КТ і МРТ;
  • електроміографію;
  • капіляроскопію;
  • УЗД серця;
  • біопсію шкіри, м’язів, легеневої тканини, нирок і перикарда.

Системна склеродермія: симптоми і лікування
Процедура капіляроскопія

Крім цього, потрібно консультація гастроентеролога і дерматолога, ендокринолога та невролога, а також нефролога і терапевта.

Лікування

В даний час повністю позбутися від склеродермії неможливо. Лікування спрямоване на купірування ознак, ліквідацію наслідків зміни внутрішніх органів, а також попередження розвитку ускладнень. Схема терапії недуги, насамперед, залежить від його різновиду, ступеня ураження внутрішніх органів і тяжкості вираженості симптоматики.

У терапії можуть застосовуватися такі групи медикаментів:

  • ферментні речовини;
  • протизапальні засоби;
  • болезаспокійливі і судинорозширювальні препарати;
  • імуномодулятори та вітамінні комплекси;
  • глюкокортикостероидные гормони;
  • цитостатики та засоби для покращення циркуляції крові.

Лікування системної склеродермії лікарськими препаратами повинно доповнюватися:

  • дієтотерапією;
  • фізіотерапевтичними процедурами – найбільш поширеними з них є сульфідні і радонові ванни;
  • лікувальною фізкультурою, яка призначається лікарем в індивідуальному порядку для кожного пацієнта;
  • застосуванням рецептів народної медицини.

Дієта передбачає дотримання таких правил:

  • повне виключення з раціону твердої їжі;
  • збагачення меню рослинними волокнами;
  • споживання великої кількості вітамінів і мінералів;
  • висока калорійність страв;
  • зменшення кількості споживаної солі;
  • рясний питний режим.

Всі рекомендації щодо харчування надає тільки лікуючий лікар.

Усунення склеродермії народними засобами передбачає приготування цілющих мазей і відварів на основі:

  • соку алое:
  • полину і польового хвоща;
  • гадючника і звіробою;
  • медунки і споришу;
  • кропиви і деревію;
  • ромашки та конюшини;
  • перцевої м’яти і кореня кульбаби;
  • листя малини і брусниці.

При важкому перебігу може знадобитися гемодіаліз і грудна симпатектомія.

Профілактика і прогноз

Оскільки причини виникнення системної склеродермії повністю невідомі, то профілактичні заходи ґрунтуються на загальних рекомендаціях, серед яких:

  • відмова від шкідливих звичок;
  • уникання стресів, переохолодження та перегрівання;
  • правильне і збалансоване харчування;
  • своєчасне лікування будь-яких інфекційних процесів;
  • регулярне проходження повного медичного огляду.

Прогноз хвороби найчастіше несприятливий – п’ятирічне виживання спостерігається лише у 30% випадків. Летальний результат наступає на тлі ниркової, дихальної і серцевої недостатності. Також високий ризик смерті зазначається у тих, у кого захворювання було діагностовано у віці старше сорока п’яти років.

Більш сприятливим прогнозом має хронічна і лімітована системна склеродермія. Що стосується вагітності, то приблизно у 20% вона закінчується викиднем.