Системна склеродермія – захворювання, що вражає сполучну тканину, а вона у свою чергу є опорним каркасом всіх внутрішніх органів. Від недуги найчастіше страждають особи від 30 до 40 років, у представниць жіночої статі він діагностується частіше, ніж у чоловіків.
Що стосується причин формування хвороби, то вони залишаються не до кінця вивченими. Клініцисти припускають, що в якості пускового механізму може служити аутоімунні процеси або ослаблення імунної системи людського організму.
Склеродермія має характерну симптоматику, яку складно ігнорувати. Типовими ознаками у дитини або дорослого можна вважати ущільнення шкіри, розвиток синдрому Рейно, маскоподібне обличчя, а також численні зміни внутрішніх органів, зокрема стравоходу і легеневої тканини.
Діагноз «системна склеродермія» ставиться на підставі інформації, отриманої в ході лабораторно-інструментальних обстежень, фізикального огляду та консультування фахівців з вузьких галузей медицини. Лікувати недугу слід консервативними методиками, а саме прийомом ліків, фізіотерапевтичними процедурами, ЛФК і дієтою.
У міжнародній класифікації захворювань патологія має власне значення – код за МКХ-10 – М34.
Етіологія
Системна склеродермія у дітей і дорослих вважається однією з найпоширеніших аутоімунних хвороб, яка має набутий характер – вона поступається лише системному червоному вовчаку. Точна причина розвитку такого хронічного порушення сполучної тканини в даний час невідома.
Однак завдяки тому, що останнім часом розвивається молекулярна біологія, клініцисти змогли скласти ряд факторів, які в значній мірі підвищують вірогідність розвитку такого захворювання.
У формуванні такого патологічного процесу беруть участь:
- генетична схильність, а також наявність у одного з найближчих родичів коллагеноза, ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена, кардіопатій, нефропатій та мікроангіопатій неясною природи;
- перебіг запалень в організмі;
- несприятливі умови навколишнього середовища;
- наявність в історії хвороби вірусних інфекцій гострого перебігу – сюди варто віднести зараження вірусом герпесу або ретровірусом;
- професійні шкідливості – це робота, при якій людина змушена постійно контактувати з різними хімічними речовинами, бензином чи кремнієвої пилом;
- нераціональне харчування – основну роль грає споживання неякісних продуктів, зокрема рослинного масла;
- тривале переохолодження або перегрів організму;
- схильність до алергічних реакцій;
- безконтрольне застосування медикаментів, наприклад, цитостатиків.
Крім цього, не виключається ймовірність того, що на виникнення такої хвороби можуть вплинути:
- психічні розлади;
- нервове перенапруження;
- тривалий вплив стресових ситуацій;
- механічні травми;
- гормональний дисбаланс, обумовлений статевим дозріванням, виношуванням дитини, родової діяльністю або настанням клімаксу;
- вакцинації;
- зараження цитомегаловірусом;
- грип та стрептококова ангіна.
Захворювання може бути діагностовано у будь-якої людини, але найбільш часто його прояв спостерігається у представниць жіночої статі середнього віку.
Класифікація
За формою протікання патологічного процесу системна склеродермія буває:
- дифузної або генералізованої – для такого типу характерно поширене ураження шкіри на кінцівках, обличчі і тулубі. Крім цього, спостерігається синдром Рейно, який розвивається або в один час з порушенням структури шкіри, або відразу ж після цього, а також відбувається раннє ураження внутрішніх органів;
- лімітованої – відрізняється тривалим ізольованим перебігом синдрому Рейно, при якому уражаються кровоносні судини. Через досить тривалий проміжок часу приєднаються патології внутрішніх органів. Шкірний покрив залучений обмежено зміни спостерігаються на обличчі, кистях і стопах;
- перехресної – це поєднання симптоматики подібного недуги з іншими ревматологическими хворобами;
- вісцеральної – в таких ситуаціях відбувається ураження внутрішніх органів;
- ювенільної – про такій формі кажуть у тих ситуаціях, коли такий діагноз ставлять дітям.
Окремо варто виділити такий стан, як пресклеродермия – воно не має шкірних порушень, може проявлятися лише синдромом Рейно.
За характером перебігу недуга ділиться на:
- хронічний – протягом великої кількості років єдиним клінічним ознакою виступає синдром Рейно, інші типові симптоми розвиваються повільно;
- підгострий – основу симптоматики складає шкірно-суглобовий і вісцеральний синдром;
- гострий – це стрімкий перебіг, при якому протягом 12 місяців відбувається ураження шкіри, суглобів і внутрішніх органів.
По активності розрізняють кілька стадій системної склеродермії:
- мінімальна – характерна для хронічного протікання;
- помірна – найчастіше зустрічається при підгострому перебігу;
- максимальна – супроводжує гостру форму, рідше підгостру.
Симптоматика
Особливістю перебігу системної склеродермії виступає її полісиндромність – це означає, що те, як проявляється хвороба, буде залежати від того, який сегмент залучений в патологічний процес.
Самим раннім ознакою виступає синдром Рейно, який виявляється у 99% пацієнтів, яким згодом поставлять подібний діагноз. Специфіка такого порушення полягає в тому, що симптоми виражаються тільки під впливом холоду або стресу, при цьому може спостерігатися:
- різка блідість пальців верхніх кінцівок;
- синювато-фіолетовий відтінок шкіри;
- оніміння кистей;
- ломота та біль у пальцях.
Примітно те, що при системній склеродермії вищевказані прояви можна віднести не тільки до пальців рук, але також до шкірі обличчя, мови, нирок, стравоходу і інших внутрішніх органів.
У випадках залучення в патологію шкірного покриву будуть присутні такі симптоми:
- щільна набряклість – при цьому шкіру майже неможливо зібрати в складку, а при механічному впливі з’являється ямка, яка довго не проходить. Також наголошується розгладження зморшок і слабовираженная міміка. Рух руками різко обмежена;
- зміна відтінку – відбувається чергування областей з підвищеною пігментацією і ділянок з її повною відсутністю, а також поява «судинних зірочок»;
- формування на слизових оболонках ділянок атрофії;
- в’ялість і зморшкуватість шкіри;
- виникнення складок навколо рота, що ускладнює його повне відкриття.
Маскоподібне обличчя при системній склеродермії
При ураженні опорно-рухового апарату мають місце такі ознаки системної склеродермії:
- болі в суглобах і м’язах;
- ранкова скутість, обмеженість рухів;
- деформація пальців;
- руйнування нігтьових пластин;
- скупчення солей кальцію в пальцях верхніх кінцівок, що виражається у вигляді білих вогнищ, що оточують суглоб.
Якщо при системній склеродермії сталося ураження легенів, то це може мати вигляд:
- інтерстиціального фіброзу цього органу;
- легеневої гіпертензії;
- плевриту або запалення плеври.
При залученні в патологію серця відбувається розвиток таких патологічних процесів:
- ущільнення серцевого м’яза;
- перикардиту;
- ендокардиту;
- больового синдрому в зоні серця;
- прискорене серцебиття;
- задишка;
- порушення функціонування серця.
Ураження нирок характеризується:
- підвищенням АТ;
- зниженням кількості виділеної за добу урини, в деяких випадках зазначається її повна відсутність;
- наростанням ниркової недостатності;
- збільшенням рівня білка в сечі;
- порушенням гостроти зору;
- періодами втрати свідомості.
Про те, що захворювання перейшло на ШКТ говорять такі ознаки:
- порушення процесу ковтання;
- відрижка та печія;
- утворення виразок на стінках стравоходу;
- зниження перистальтики кишечника;
- розлад стільця;
- тяжкість і дискомфорт у животі.
Іноді хвороба може поширитися на нервову систему, і тоді будуть проявлятися такі симптоми системної склеродермії:
- сильні болі в руках і ногах;
- порушення чутливості шкірного покриву на верхніх і нижніх кінцівках.
Крім цього, патологія може вразити ендокринну систему, чого формується дисфункція щитовидної залози.
Набряк кистей при системній склеродермії
Діагностика
Щоб поставити правильний діагноз, необхідний цілий комплекс діагностичних заходів, оскільки в патологічний процес можуть бути залучені різні сегменти.
В першу чергу ревматолог повинен:
- вивчити історію хвороби пацієнта та його близьких родичів;
- зібрати та проаналізувати життєвий анамнез хворого;
- провести ретельний фізикальний огляд – для оцінювання стану шкіри і суглобів. Сюди також варто віднести прослуховування людини за допомогою фонендоскопа;
- детально опитати пацієнта – для з’ясування того, як розпочалася хвороба і як вона протікає. Це дасть можливість визначити стадію прогресування.
Лабораторні методи діагностики малоінформативні, оскільки відхилення від норми будуть слабо вираженими. Тим не менш вимагається виконання:
- загальноклінічного та біохімічного аналізу крові;
- імунологічних досліджень;
- загального аналізу урини.
Інструментальна діагностика системної склеродермії може включати в себе:
- рентгенографію кісток, стравоходу, кишечника і легень;
- ЕКГ і Ехокг;
- КТ і МРТ;
- електроміографію;
- капіляроскопію;
- УЗД серця;
- біопсію шкіри, м’язів, легеневої тканини, нирок і перикарда.
Процедура капіляроскопія
Крім цього, потрібно консультація гастроентеролога і дерматолога, ендокринолога та невролога, а також нефролога і терапевта.
Лікування
В даний час повністю позбутися від склеродермії неможливо. Лікування спрямоване на купірування ознак, ліквідацію наслідків зміни внутрішніх органів, а також попередження розвитку ускладнень. Схема терапії недуги, насамперед, залежить від його різновиду, ступеня ураження внутрішніх органів і тяжкості вираженості симптоматики.
У терапії можуть застосовуватися такі групи медикаментів:
- ферментні речовини;
- протизапальні засоби;
- болезаспокійливі і судинорозширювальні препарати;
- імуномодулятори та вітамінні комплекси;
- глюкокортикостероидные гормони;
- цитостатики та засоби для покращення циркуляції крові.
Лікування системної склеродермії лікарськими препаратами повинно доповнюватися:
- дієтотерапією;
- фізіотерапевтичними процедурами – найбільш поширеними з них є сульфідні і радонові ванни;
- лікувальною фізкультурою, яка призначається лікарем в індивідуальному порядку для кожного пацієнта;
- застосуванням рецептів народної медицини.
Дієта передбачає дотримання таких правил:
- повне виключення з раціону твердої їжі;
- збагачення меню рослинними волокнами;
- споживання великої кількості вітамінів і мінералів;
- висока калорійність страв;
- зменшення кількості споживаної солі;
- рясний питний режим.
Всі рекомендації щодо харчування надає тільки лікуючий лікар.
Усунення склеродермії народними засобами передбачає приготування цілющих мазей і відварів на основі:
- соку алое:
- полину і польового хвоща;
- гадючника і звіробою;
- медунки і споришу;
- кропиви і деревію;
- ромашки та конюшини;
- перцевої м’яти і кореня кульбаби;
- листя малини і брусниці.
При важкому перебігу може знадобитися гемодіаліз і грудна симпатектомія.
Профілактика і прогноз
Оскільки причини виникнення системної склеродермії повністю невідомі, то профілактичні заходи ґрунтуються на загальних рекомендаціях, серед яких:
- відмова від шкідливих звичок;
- уникання стресів, переохолодження та перегрівання;
- правильне і збалансоване харчування;
- своєчасне лікування будь-яких інфекційних процесів;
- регулярне проходження повного медичного огляду.
Прогноз хвороби найчастіше несприятливий – п’ятирічне виживання спостерігається лише у 30% випадків. Летальний результат наступає на тлі ниркової, дихальної і серцевої недостатності. Також високий ризик смерті зазначається у тих, у кого захворювання було діагностовано у віці старше сорока п’яти років.
Більш сприятливим прогнозом має хронічна і лімітована системна склеродермія. Що стосується вагітності, то приблизно у 20% вона закінчується викиднем.
