Еритремія – стійке прогресуюче зростання концентрації червоних кров’яних тілець (еритроцитів) у кровоносному руслі внаслідок збою в регуляції кровотворення. У медичній літературі цей стан також іменують хворобу Вакеза-Ослера, справжньою поліцитемією. Ця хвороба крові відноситься до пухлинних хвороб.
Варто зазначити, що у 2/3 випадків одночасно з зростанням рівня еритроцитів, збільшуються також тромбоцити і лейкоцити. Клініцисти вважають эритремию доброякісної хворобою, але її умовно сприятливий прогноз. Пацієнт з таким діагнозом може прожити досить довго (з урахуванням повноцінного лікування). Летальний результат зазвичай настає через прогресування різних ускладнень.
Дане захворювання крові зазвичай діагностують у літньому віці, але останнім часом його іноді виявляють у людей працездатного віку. Представники сильної статі страждають від нього частіше за жінок. Еритремія – хвороба досить рідкісна. В цілому щорічно лікарі діагностують її у 5 осіб з 100 мільйонів.
Етіологія
Точні причини прогресування еритремії вченими ще не встановлені. Але існує кілька факторів, які значно підвищують ризик прогресування цього захворювання:
- генетична схильність. Причинами, що сприяють прогресуванню еритремії, можуть стати різні мутації на генному рівні. Цей факт доведений, так як ця хвороба крові більш часто діагностується в осіб, що страждають деякими генетичними недугами. До таких відносять: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
- іонізуюча радіація. Також може бути причиною розвитку еритремії, адже промені, проникаючи в тіло людини, викликають пошкодження на генному рівні. Як наслідок, можуть загинути певні клітини або ж почне мутувати ДНК;
- токсичні речовини. Такі речовини, проникаючи в тіло людини, можуть стати причиною мутації на генетичному рівні. Їх називають мутагенами. До них відносяться: азатіоприн, бензол, хлорамфенікол, циклофосфан.
Види
По МКБ-10 дана хвороба крові відноситься до групи лейкозів. Клініцисти виділяють дві форми хвороби:
- гостра, також іменована эритролейкоз;
- хронічна.
Основні гематологічні прояви еритремії
В залежності від прогресування патології крові:
- істинна. Спостерігається стійке збільшення концентрації червоних кров’яних тілець. Дана форма зустрічається вкрай рідко у маленьких дітей;
- відносна або ж помилкова. Особливість цієї форми в тому, що рівень еритроцитарної маси перебувати в нормі, але обсяг плазми поступово знижується (обумовлено втратою організмом рідини).
Залежно від патогенезу справжню поліцитемію поділяють на:
- первинну;
- вторинну.
Стадії
Варто відзначити, що спочатку еритремія абсолютно себе ніяк не проявляє. Загальний стан організму не страждає, так як і система крові. Через відсутність клінічних ознак, людина навіть не підозрює, що у нього прогресує таке небезпечне захворювання.
Клініцисти у прогресуванні еритремії відзначають три стадії:
- початкову;
- эритремическую;
- анемическую.
Початкова
Вона може тривати від декількох місяців до декількох десятків років, і при цьому ніяких симптомів проявлятися не буде. В крові спостерігається помірне підвищення концентрації червоних кров’яних тілець – від 5 до 7х1012 на 1 літр крові. Також підвищується рівень гемоглобіну.
Эритремическая
Рівень червоних клітин крові постійно зростає. З-за певних мутацій пухлинна клітина починає диференціювати лейкоцити і тромбоцити. В результаті такого патологічного процесу збільшується об’єм крові – судини і органи переповнюються. Також змінюється і сама кров. Вона стає в’язкою і швидкість її проходу через судини значно знижується. Активізуються тромбоцити – вони зв’язуються між собою і формують специфічні пробки, які перекривають просвіт дрібнокаліберних судин. Як наслідок, деякі ділянки тіла перестають в достатній мірі забезпечуватися киснем і поживними речовинами, які переносить кров.
Варто також відзначити, що, так як в крові зростає концентрація клітин, вони посилено руйнуються в селезінці. Це також небезпечно, адже в кров починають активно надходити продукти їх розпаду.
Анемічна
Характеризується розвитком процесу фіброзу в кістковому мозку — клітини, які беруть активну участь у виробленні клітин крові, поступово заміщуються фіброзною тканиною. Як результат, кровотворна функція поступово згасає і рівень лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів в кровоносному руслі знижується. В селезінці і печінці формуються екстрамедулярні вогнища кровотворення. Це своєрідна компенсаторна реакція, головна мета якої – нормалізувати концентрацію клітин крові.
Ця стадія найбільш небезпечна, оскільки її основний симптом — тривалі кровотечі (до декількох годин). Вони несуть серйозну загрозу життю людини.
Симптоматика
Симптоми еритремії безпосередньо залежать від стадії хвороби. Але варто також відзначити, що деякі ознаки можуть проявитися на ранній стадії і не зникнути до анемічної.
Симптоми початкової стадії:
- гіперемія шкірного покриву і слизових оболонок. Спостерігається через зростання концентрації червоних кров’яних тілець в кровоносному руслі. Гіперемія зачіпає абсолютно всі ділянки тіла. Гіперемія може бути виражена слабо, тому шкірний покрив буде не червоним, а злегка рожевим. Багато людей приймають такий відтінок за норму і не пов’язують його з прогресуванням якої-небудь хвороби;
- больові відчуття в пальцях. Цей симптом виявляється в результаті порушення нормального обігу крові в судинах дрібного калібру;
- головний біль. Цей симптом не належить до специфічних, але часто проявляється на початковій стадії еритремії.
Симптоми эритремической стадії:
- гепатомегалія;
- спленомегалія;
- посилення гіперемії шкіри і слизових;
- підвищення артеріального тиску;
- эритромелалгии;
- болі в суглобових зчленуваннях;
- шкірний свербіж;
- некроз пальців;
- інфаркт міокарда;
- на органах ШКТ формуються виразки;
- тромботичні інсульти;
- дилатаційна кардіоміопатія;
- симптоми дефіциту заліза: порушення травлення, розшарування нігтьових пластин, сухість шкірного покриву, зниження апетиту, поява болісних тріщин у куточках рота та інше.
Третя стадія починає прогресувати з-за того, що людині не було проведено необхідне лікування на першій і другій стадії. Якщо розвинулася термінальна стадія, то прогноз несприятливий – вона може закінчитися летальним результатом. У пацієнта виникають такі симптоми:
- виражена анемія. У людини шкірні покриви бліднуть, відзначається загальна слабкість, виникає відчуття браку повітря. Він може падати в непритомність;
- кровотечі. Можуть виявлятися спонтанно або навіть при незначній травматизації шкірного покриву, суглобових зчленувань або м’язових структур. Представляють особливу небезпеку для життя хворого, так як можуть тривати кілька годин.
Прояв еритремії
Діагностика
Діагностикою та лікуванням цієї хвороби крові займається вузький спеціаліст – лікар-гематолог. Для точної постановки діагнозу, він вдається до лабораторних і інструментальних методик діагностики.
Стандартний план діагностики включає в себе:
- клінічний і біохімічний аналіз крові. Найбільш важливі методи діагностики, адже дають можливість оцінити рівень червоних кров’яних тілець в кров’яному руслі;
- пункція кісткового мозку;
- лабораторні маркери (специфічний метод діагностики);
- УЗД органів, які локалізуються в черевній порожнині;
- доплерографія.
Лікування
Лікування слід починати відразу ж, як був підтверджений діагноз, щоб запобігти розвитку небезпечних ускладнень. У разі своєчасного і повноцінного лікування, прогноз буде сприятливим. Основні цілі терапії:
- нормалізація швидкості обігу крові;
- усунення основного захворювання;
- усунення неприємних симптомів;
- зниження рівня гематокриту та гемоглобіну;
- відновлення нормального рівня заліза.
Медикаментозна терапія:
- міелобромол;
- гидроксимочевина;
- аспірин;
- курантил;
- гепарин;
- мальтофер;
- феррум Лек;
- алопуринол;
- антуран.
Для зниження гемоглобіну вдаються до эритроцитаферезу і кровопускання.
Симптоматична терапія:
- антигістамінні лікарські засоби;
- антигіпертензивні засоби;
- серцеві глікозиди;
- гастропротекторы.
Для того щоб провести корекцію анемії, лікарі вдаються до переливання крові. З метою корекції деструкції клітин крові в селезінці проводиться екстракція органу (у разі неефективності консервативних методик лікування).
При необхідності пацієнта направляють на консультацію до вузьких спеціалістів, таких як онколог, ревматолог, невролог, гастроентеролог.
Лікування патології проводиться тільки в стаціонарних умовах, щоб лікарі могли постійно контролювати загальний стан пацієнта. При необхідності проводиться корекція плану лікування. Так як недуга доброякісний, при проведенні повноцінної і своєчасної терапії, людина може прожити дуже довгий час. Але якщо лікування буде відсутній, то протягом еритремії закінчується летальним результатом.
