Епендимома: симптоми і лікування

35

Епендимома – освіта в області центральної нервової системи, яке формується з клітин спинномозкового каналу і шлуночків головного мозку. Таким чином пухлина стикається з ліквором, а найбільш частою локалізацією є задня черепна ямка.

Епендимома головного мозку, як і спинного, не має специфічної клінічної картини, а до певного моменту може розвиватися безсимптомно, що і призводить до запізнілої діагностики в деяких випадках.

Лікування тільки хірургічне – проводиться тотальне висічення пухлини. Однак через те, що такий вид новоутворення відрізняється швидким метастазуванням в інші системи організму через систему циркуляції спинно-мозкової рідини, навіть за умови проведення операції п’ятирічна виживаність не перевищує 80%. Злоякісна епендимома у дітей протікає в більш складній формі, а середня виживаність нижче.

Зважаючи на те, що достовірні етіологічні фактори не встановлені, цілеспрямованої профілактики не існує, однак, фактор того, що епендимома передається по спадку, не виключається.

Прогноз може мати відносно сприятливий характер тільки в тому випадку, якщо пухлина буде діагностована на ранній стадії розвитку і операція пройде успішно.

Етіологія

Достовірного етіологічного картини епендимома не має, але клініцисти виділяють такі сприятливі чинники:

  • інфікування високоонкогенними штамами вірусів;
  • гостре або хронічне (у невеликих дозах, але постійне) опромінення організму;
  • генетична схильність – якщо в сімейному анамнезі є випадки онкологічних захворювань, то ризик такого ж недуги у наступного покоління істотно підвищується;
  • робота на шкідливому виробництві – в даному випадку мається на увазі постійна взаємодія з важкими металами, токсичними речовинами, отрутами і тому подібними хімічними сполуками.

Крім цього, суттєво підвищується ризик розвитку онкологічного захворювання у тих, хто веде вкрай нездоровий спосіб життя – систематично зловживає алкоголем і вживає наркотичні речовини.

Класифікація

Епендимома за своєю природою може бути злоякісна або доброякісна.

Злоякісна пухлина спинного мозку або головного мозку може бути наступного виду:

  • эпендимобластома – найчастіше діагностується у дітей 5-річного віку, характеризується низькою виживаністю, вкрай негативні прогнози;
  • анапластіческая епендимома головного мозку – характеризується швидким метастазуванням з великою кількістю незрілих клітин, локалізується в області 4 шлуночка.

Доброякісна форма такого захворювання поділяється на підвиди:

  • эпендимоглиома – найчастіше освіта має вузлувату форму, в основному розташовується у шлуночкової мозковій системі;
  • папілярна – знаходиться в попереково-крижової області;
  • миксопапиллярная епендимома або епендимома кінського хвоста – призводить до дистрофічних змін тканини в зоні ураження, розташовується в попереково-крижовій області;
  • істинна – найбільш поширена форма, характеризується наявністю великої кількості патогенних клітин навколо судин.

Також розглядають класифікацію за характером росту:

  • экстрамедуллярная утворюється термінальної нитки і мозковому конусі, оточує спинномозкові структури та структури головного мозку, але не проростає в тканини;
  • интрамедуллярная – не тільки розташовується, але й проростає у вищевказані структури головного і спинного мозку.

Найбільш неприємні прогнози має анапластіческая епендимома та эпендимобластома, так як швидко поширюють метастази по організму, і навіть за умови своєчасно проведеної операції немає гарантії повного одужання.

Симптоматика

Клінічна картина залежатиме від локалізації патологічного процесу.

Так, епендимома головного мозку буде характеризуватися наступною симптоматикою:

  • головні болі нападів характеру, які посилюються при фізичних навантаженнях, при різкій зміні температурного режиму, але іноді можуть виникати в стані повного спокою;
  • блювота без видимої на те причини, іноді блювотні позиви настають після нападу головного болю;
  • синдром Брунса – при різкому повороті голови або шиї може початися запаморочення;
  • млявість;
  • порушення координації рухів;
  • психоемоційна загальмованість;
  • різкі перепади настрою, проблеми з пам’яттю;
  • на пізніх стадіях розвитку пухлинного процесу відбувається погіршення слуху та зору;
  • дратівливість.

Епендимома спинного мозку характеризується такою клінічною картиною:

  • порушення чутливості до тактильного дотику, зміни температури, больовим відчуттям, при цьому порушення спостерігається тільки з тієї сторони, де розвивається пухлина;
  • біль в попереково-крижовому відділі віддає на сідниці, нижні кінцівки, але тільки при пухлини в області «кінського хвоста», а в інших випадках симптоматика корінцевого синдрому буде відсутнім;
  • паралічі і парези;
  • проблеми з дрібною моторикою;
  • у хворого з’являється якась незграбність, проблема з рухом, переміщенням дрібних предметів;
  • зміна ходи;
  • порушення сечовипускання і дефекації – дані фізіологічні потреби можуть здійснюватися спонтанно.

У міру розростання пухлини буде посилюватися і клінічна картина. У підсумку це може призвести до часткового або повного паралічу і інвалідності.

Діагностика

Епендимома: симптоми і лікування
Епендимома на рентгені

Для визначення ступеня тяжкості розвитку патологічного процесу проводяться такі діагностичні заходи, як:

  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенологічне дослідження судин головного мозку з контрастним речовиною;
  • мієлографія;
  • електроенцефалографія;
  • вентрікулоскопія;
  • стереотаксична біопсія для подальшого гістологічного і цитологічного дослідження пухлини;
  • ультрасонографія – проводиться при підозрі на пухлину у дітей з незакритим тім’ячком.

Крім цього, проводять стандартні лабораторні аналізи (ОАК і БАК), тест на онкомаркери. Також можуть знадобитися неврологічні, нейрохірургічні, офтальмологічні та отоларингологічні дослідження.

Лікування

Лікування в цьому випадку тільки радикальне – проводиться операція по видаленню пухлини. Медикаментозна терапія може призначатися як до, так і після хірургічного втручання для підвищення якості лікування. Якщо буде встановлена злоякісна природа освіти, то проводять додатково хіміотерапію.

Висічення пухлини може проводитися як традиційним хірургічним втручанням, так і за допомогою радіохірургії. Однак останнім протипоказано дітям до 14 років.

Прогноз

Найбільш сприятливий прогноз, наскільки він може бути в такій ситуації, буде при повної резекції пухлини. У такому разі п’ятирічна виживаність становить 70-80%.

Найбільш несприятливі прогнози, коли злоякісна пухлина діагностується у дітей, оскільки проведення операції тотального видалення пухлини не завжди можливо, а метастазування відбувається дуже швидко. Якщо операція не буде проведена, то летальний результат неминучий.

Профілактики, на жаль, не існує, так як не встановлені етіологічні фактори. Людям, які мають у сімейному анамнезі онкологічне захворювання, слід систематично проходити медичний огляд, що допоможе діагностувати пухлину на ранній стадії розвитку, тоді лікування може бути успішним.