Коарктація аорти: симптоми і лікування

Коарктація аорти – природжена форма звуження просвіту аорти в одному з її сегментів, що локалізуються в зоні перешийка, тобто в районі переходу дуги в спадну область. В кілька разів рідше патологія спостерігається у висхідному і черевному відділі.

Причини виникнення такого пороку серця залишаються до кінця не вивченими, однак фахівцями з області кардіології виведено декілька теорій щодо походження недуги. Крім цього, встановлено велику кількість факторів.

Симптоматика хвороби починає проявлятися вже в дитинстві, найбільш часто виникає задишка, сильний кашель, підвищене занепокоєння, сильні запаморочення, прискорене серцебиття і крововиливи з носової порожнини.

Діагностика ґрунтується на здійсненні інструментальних процедур, серед яких основне місце відведено ЕКГ і Ехокг. На додаток потрібне проведення ретельного фізикального огляду.

Лікувальні заходи обмежуються виконанням хірургічних операцій, оскільки консервативні способи терапії в цьому випадку не несуть позитивного результату.

Згідно міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду, таке захворювання має власний шифр. Код за МКХ-10 – Q25.1.

Етіологія

Коарктація аорти у дітей вважається досить поширеним серцевим відхиленням, яке виявляється з частотою 7.5%. Примітно те, що найбільш часто діагностується серед представників чоловічої статі. Більш того, в переважній більшості ситуацій такий порок доповнюється іншими вродженими відхиленнями у розвитку, найпоширенішими серед яких є:

• відкрита артеріальна протока;
• різні дефекти міжшлуночкової перегородки;
• недостатність мітрального клапана;
• транспозиція магістральних судин.

На сьогоднішній день причиною утворення такого дефекту аорти прийнято розглядати кілька теорій:

• неправильне злиття аортальних дуг під час становлення ембріона;
• закриття ОАП або відкритого артеріального протоку, супроводжується приєднанням в патологічний процес прилеглої частини аорти. Таке відхилення формується практично відразу ж після появи дитини на світ, при цьому стінки протоки піддаються спадання і рубцювання;
• присутність серповидної зв’язки аорти, що тягне за собою звуження перешийка при наявності перекриття ОАП;
• індивідуальні відмінності внутрішньоутробного кровообігу плоду.

До сприяючих чинників, що підвищує ймовірність появи такого пороку серця, прийнято відносити:

• обтяжену спадковість;
• умови навколишнього середовища, що справляє негативний вплив на закладку, розвиток тканин і внутрішніх органів плоду всередині утроби матері;
• перенесені в першому триместрі вірусні захворювання;
• безконтрольне застосування медикаментів аж до 12 тижня гестації – сюди варто віднести гормональні речовини, а також ліки, спрямовані на купірування високого кров’яного тонусу і проти хвороб нервової системи;
• зловживання спиртними напоями і викурювання сигарет під час вагітності;
• професійні шкідливості, зокрема контактування майбутньої матері з фарбами, лаками, бензином та іншими хімічними речовинами;
• наявність в історії хвороби жінки цукрового діабету, патології органів малого тазу, а також перенесених раніше абортів;
• вікову категорію вагітної, а саме старше 35 років;
• регулярне розпивання (достатньо одного разу на добу) більше ніж 8 грам міцного кави.

Також варто врахувати, що коарктація аорти зустрічається приблизно у кожного 10 пацієнта з діагнозом – синдром Шерешевського-Тернера, який представляє собою хромосомну хвороба.

Коарктація аорти

Класифікація

Кардіологами прийнято розрізняти два різновиди такого вродженого дефекту:

• дорослу – є такий при сегментарному стенозі просвіту аорти нижче тієї частини, від якої від нього відходить ліва підключична артерія, а артеріальна протока – закритий;
• дитячу – в таких ситуаціях відзначається місцеве недорозвинення аорти аналогічної локалізації, але відкритий артеріальна протока.

Грунтуючись на анатомічних особливостях, відомі такі форми недуги:

• ізольована – у таких ситуаціях спостерігається лише коарктація, без присутності інших відхилень. Є найбільш частим типом, який діагностується у 73% пацієнтів;
• поєднується з ОАП – складає лише 5%;
• супроводжується іншими вродженими вадами серця, які були вказані вище. Виявляється у 12% ситуацій.

Друга різновид хвороби має свою класифікацію і поділяється на:

• постдуктальную – локалізується нижче того місця, де розміщується відкритий аортальний протока;
• юкстадуктальную – розташовується на одному рівні з ОАП;
• предуктальную – відкритий аортальний протока знаходиться нижче коарктації аорти.

По мірі свого прогресування захворювання проходить кілька періодів:

• критичний – спостерігається у малюків, яким ще не виповнився рік. Відрізняється розвитком серцевої недостатності і високою летальністю;
• пристосувальний – зазначається у дітей від 1 року до 5 років. Основу клінічної картини становлять лише швидка стомлюваність і задишка;
• компенсаторний – виявляється у віці від 5 до 15 років і часто протікає абсолютно безсимптомно;
• відносної декомпенсації – розвивається у хворих в проміжку з 15 до 20 років. Варто відзначити, що в період статевого дозрівання знову з’являються симптоми недостатності;
• декомпенсації – така коарктація аорти у дорослих 20-40 років виражається в злоякісної гіпертонічної хвороби, серцевої недостатності, а також має високий ризик летального результату.

В залежності від місця вогнища пороку серця існують такі варіанти перебігу патології:

• типовий – у зоні переходу дуги в спадну область;
• атиповий – в грудному і черевному відділі.

Окремо варто виділити псевдокоарктацию аорти у новонародженого – це аналогічна коарктації деформація, однак вона не перешкоджає потоку крові. Це обумовлюється тим, що вона є простою звитістю або подовженням дуги аорти.

Симптоматика

Клінічна картина такого недуги неспецифічна, т. е. характерна для великої кількості інших кардіологічних захворювань. Тим не менш симптоми у дітей та дорослих будуть дещо відрізнятися.

Симптоматика коарктації аорти у новонароджених і дітей грудного віку включає в себе:

• погану надбавку у вазі;
• відставання від однолітків у руховому та фізичному розвитку;
• зниження апетиту і мляве смоктання грудей;
• блідість шкіри;
• ціаноз носогубного трикутника, а також кінчиків пальців рук і ніг;
• задишку та кашель;
• почастішання дихальних рухів, які досягають 100 повторень в хвилину;
• підвищене занепокоєння;
• безпричинні напади сильного плачу;
• енергійний рух ногами, що може вказувати на появу болю в серці.

Клінічні ознаки захворювання у старших дітей представлені:

• сильними головними болями;
• сильною пульсацією в скронях;
• дискомфортом в зоні серця;
• швидкої розумової втомою;
• погіршенням пам’яті;
• зниженням зору;
• хворобливістю в ікрах при тривалій ходьбі;
• шумом у вухах;
• запамороченнями;
• кращою розвиненістю верхньої частини тулуба в порівнянні з нижньою;
• постійної слабкістю;
• похолоданням ніг;
• підвищенням кров’яного тиску;
• відчуттям перебоїв у функціонуванні серця.

У дорослих пацієнтів симптоми коарктації аорти будуть наступними:

• легенева гіпертензія;
• розлад менструального циклу у представниць жіночої статі;
• носові кровотечі;
• періоди втрати свідомості;
• відчуття оніміння і мерзлякуватості;
• зміна ходи і кульгавість;
• судоми нижніх кінцівок;
• болі в животі;
• тяжкість в голові;
• задишка і сухий кашель – такі ознаки з’являються тільки при фізичному навантаженні;
• зростання АТ при помірній активності;
• порушення ЧСС;
• зниження працездатності.

Ігнорування симптоматики призводить до розвитку небезпечних для життя наслідків або настання ранньої смерті.

Діагностика

Щоб діагностувати подібний вроджений порок серця у дитини або дорослого, необхідно здійснення цілого комплексу інструментальних обстежень, однак їм мають передувати маніпуляції, що проводяться безпосередньо кардіологом, а саме:

• ознайомлення з історією хвороби не тільки пацієнта, але і його родичів;
• збір і аналіз анамнезу життя жінки під час виношування дитини – це допоможе лікарю зрозуміти, який сприяючий чинник вплинув на розвиток подібного дефекту аорти;
• ретельний фізикальний огляд, обов’язково включає в себе оцінювання стану шкіри, тип статури і прослуховування хворого за допомогою фонендоскопа;
• детальний опитування батьків пацієнта – це дозволить клініцисту більше дізнатися про ступінь вираженості симптоматики та тяжкості перебігу хвороби.

Інструментальна діагностика передбачає здійснення:

• ЕКГ і Ехокг;
• добового моніторування електрокардіограми;
• рентгенографія грудини;
• зондування порожнин серця;
• катеризации серця з аортографії;
• КТ і МРТ;
• вентрикулографії;
• коронарографії.

Коронарографія

Лабораторні вивчення обмежуються виконанням загальноклінічного аналізу крові і урини, а також біохімії крові і ПЛР-тестів.

Такий порок серця необхідно відрізняти від:

• гіпертонічної хвороби вазоренальної і эффенциальной форми;
• аортального пороку серця;
• синдром Такаясу.

Лікування

Підтвердження діагнозу є показанням до лікарського втручання. Операція коарктації аорти проводиться у ранньому періоді – у пацієнтів у віковій категорії від 1 року до 3 років, однак в критичних випадках можливе здійснення хірургічної допомоги до досягнення пацієнтом 1 року.

Незважаючи на те що кардіохірургічна операція – це єдиний спосіб позбутися від недуги, вона має ряд протипоказань:

• стійка до терапії легенева гіпертензія;
• перебіг важких, не піддаються лікуванню другорядне виникли патологій;
• серцева недостатність у термінальній стадії.

Хірургічне лікування коарктації аорти виконується з допомогою:

• місцево-пластичної реконструкції аорти;
• висічення пороку з подальшим протезуванням;
• формування обхідних анастомозів;
• балонної дилатації аорти.

Стентування коарктації аорти

Вибір методики лікарського втручання підбирається індивідуально для кожного пацієнта.

Можливі ускладнення

Відсутність лікування коарктації аорти загрожує виникненням таких наслідків:

• аневризми з подальшим розривом;
• крововиливи в головний мозок;
• розшарування судин голови та шиї;
• ішемічного або геморагічного інсульту;
• інфекційного або септичного ендокардиту;
• серцевої недостатності.

Не виключається ймовірність виникнення ускладнень після кардіохірургічної операції. До них варто віднести:

• ішемію спинного мозку;
• тромбоз прооперованих ділянок аорти;
• розрив анастомозу;
• рекоарктацию аорти;
• гангрену лівої руки.

Профілактика і прогноз

Спеціально призначених профілактичних заходів, що попереджають формування подібного аортального дефекту, не існує. Єдине, що можна зробити для зниження ймовірності появи коарктації аорти – це стежити за адекватним веденням вагітності.

Прогноз недуги відносно сприятливий – у середньому тривалість життя людей з подібним діагнозом досягає 35 років. Повна відсутність допомоги кардіохірурга призводить до того, що на першому році життя летального результату піддається 55% хворих. При вчасно проведеному хірургічному втручанні позитивні результати спостерігаються приблизно у 90% пацієнтів, але за умови здійснення операції у віці до 10 років. Перенесли операцію хворі повинні перебувати на довічне обліку у кардіолога або кардіохірурга.