Дифузний пневмосклероз – є вторинною патологією, для якої властиво розростання сполучної тканини в легенях. На тлі такого процесу відбувається порушення функціонування цього органу. В переважній більшості ситуацій недуга формується на тлі протікання туберкульозу або пневмонії, бронхіту або венозного застою. Однак клініцистами виділяються і інші сприятливі фактори.
Симптоматична картина неспецифічна, чому властива практично всім хвороб, що негативно впливає на легені. З цього випливає, що основу клініки складають задишка і кашель, біль та дискомфорт у грудній клітці, швидка стомлюваність і синюшність шкірних покривів.
Діагностика включає в себе цілий комплекс заходів, але основу становлять інструментальні процедури, маніпуляції, що проводяться безпосередньо пульмонологом.
Лікувати дифузний пневмосклероз прийнято без хірургічного втручання, а саме прийомом медикаментів, фізіотерапевтичними процедурами і застосуванням народних засобів.
У Міжнародній класифікації хвороб подібне розлад не має власного значення, а відноситься до категорії «інші інтерстиціальні легеневі хвороби». Таким чином, код за МКХ-10 – J84.
Етіологія
Така недуга є наслідком протікання широкого спектру патологічних процесів, на тлі яких в легенях здійснюється процес поширення сполучної тканини, що замінює нормальну вистилку цього органу і порушує газообмін.
В переважній більшості ситуацій причиною пневмосклерозу може бути:
- плеврит та туберкульоз;
- хронічний перебіг бронхіту або пневмонії;
- будь-яке ураження легеневої паренхіми;
- венозний застій, який, у свою чергу, розвивається на тлі вроджених або вторинних вад серця;
- поранення грудної клітини.
Крім цього, не виключається ймовірність впливу генетичної схильності.
Однак варто зазначити, що існує кілька форм такої хвороби, кожна з яких має свої власні сприятливі фактори. Наприклад, в основі інфекційного неспецифічного дифузного пневмосклерозу лежить:
- бактеріальне, аспіраційне або абсцедирующее запалення легенів;
- бронхоектатична хвороба;
- пошкодження легеневої тканини стороннім предметом;
- гемопневмоторакс;
- інфаркт легені.
Дифузний пневмосклероз
Розвитку специфічного типу дифузного пневмосклерозу сприяють:
- грибкова пневмонія;
- ураження легенів ехінококозом;
- сифіліс;
- негативний вплив паразитів;
- дисемінований туберкульоз;
- неспецифічний бронхіт.
Токсична форма недуги з’являється з-за впливу:
- викидів промислових підприємств;
- високої концентрації кисню і озону;
- смогу;
- тютюнового диму.
Пневмокониотическая різновид недуги обумовлюється:
- силікоз;
- талькозом;
- азбестоз;
- бериллиозом та іншими професійними ураженнями цього органу.
Причини альвеолярного пневмосклерозу представлені:
- алергічною формою фиброзирующего альвеоліту;
- гемосидерозом;
- синдром Хаммена-Річа;
- інтерстиціальним запаленням легень;
- хворобою Гудпасчера;
- саркоїдоз Бека;
- колагенозом;
- гранулематозом Вегенера.
Диспластичний тип захворювання найбільш часто зустрічається при протіканні:
- муковісцидозу;
- кістозної гіпоплазії легеневої тканини;
- променевого пневмоніту;
- амілоїдозу.
Провокаторами кардіоваскулярного пневмосклерозу виступають:
- первинні та набуті вади серця;
- легенева гіпертензія;
- ангіїт, ускладнений лімфостазом;
- ТЕЛА.
Будь-яка з вищевказаних патологічних станів загрожує ущільненням і зменшенням обсягів ураженого органу. Крім цього, легені стають безповітряними і втрачають свою нормальну структуру, а це сприяє появі склеротичних змін в стінках бронхів.
Класифікація
Пульмонологами прийнято виділяти такі різновиди хвороби:
- апликальный пневмосклероз – первинний осередок ураження локалізується у верхній частині легкого і є наслідком бронхіту;
- базальний пневмосклероз – це означає, що патологічні тканини знаходяться біля основи легенів. Виникає найчастіше через пневмонії;
- інтерстиціальний пневмосклероз – відмінною рисою є те, що патологічного зміни піддаються тканини, що оточують бронхи, судини і межальвеолярные перегородки. Дуже часто є ускладненням інтерстиціальної пневмонії;
- локальний пневмосклероз – буває дрібновогнищевий і великовогнищевого;
- вогнищевий пневмосклероз – формується в випадках руйнування легеневої паренхіми, що відбувається із-за появи абсцесу або туберкульозного ураження тканин легені;
- перибронхіальних пневмосклероз – в таких випадках зміни легеневої тканини спостерігаються поблизу бронхів, а основою цього є хронічний бронхіт;
- прикореневій пневмосклероз, якому сприяє перебіг запальних або дистрофічних процесів;
- сітчатий пневмосклероз.
Дифузний пневмосклероз об’єднує в собі всі риси вищевказаних типів патології.
Грунтуючись на этиологическом факторі захворювання буває:
- віковими – діагностується у людей літнього віку, а розвивається на тлі застійних явищ, які дуже часто виникають при перебігу легеневої гіпертензії. Найбільш часто діагностується у представників чоловічої статі з багаторічним стажем куріння;
- посттуберкулезным;
- бактеріальним і інфекційним;
- постпневмоническим;
- токсичною;
- астматичним;
- запальним;
- лімфогенним;
- ателектатическим;
- імунним.
Також виділяють одно – або двостороннє ураження легень.
Симптоматика
На початкових етапах свого розвитку хвороба може протікати без вираження яких-небудь ознак. У деяких випадках відзначається незначний прояв таких симптомів:
- сухий кашель, що виникає найчастіше в ранковий час;
- задишка, але тільки після інтенсивної фізичної активності;
- загальна слабкість і нездужання;
- порушення сну;
- періодичний ниючий біль в області грудей;
- швидка втомлюваність;
- втрата маси тіла.
По мірі того як хвороба прогресує, симптоматика доповнюється наступними клінічними проявами:
- наполеглива вологий кашель;
- хрипи під час дихання;
- посилення болю в грудях;
- інтенсивні запаморочення;
- безпричинна слабкість;
- циатоничный, тобто синюшний відтінок шкірних покривів;
- потовщення пальців рук, що носить назву симптом «барабанних паличок»;
- деформація грудини, вона стає бочкообразной;
- задишка навіть у стані повного спокою;
- аритмії;
- атрофія міжреберних м’язів.
Симптом «барабанних паличок»
Чим більше обсяги нефункціонуючих тканин, тим інтенсивніше ступінь вираженості симптомів дифузного пневмосклерозу легенів, що обтяжує перебіг основного захворювання.
Діагностика
Найбільш цінною інформацією в діагностичному плані мають дані інструментального обстеження пацієнта, однак в першу чергу пульмонолога самостійно необхідно провести:
- вивчення історії хвороби – для виявлення недуги, який призвів до розвитку такої патології;
- збір і аналіз анамнезу життя людини – для встановлення факту пристрасті до шкідливих звичок або проникнення стороннього предмета;
- детальний огляд хворого, під час якого оцінюється форма грудної клітки і стан шкірних покривів, а також проводиться прослуховування з застосуванням фонендоскопа;
- опитування пацієнта – це потрібно для того, щоб лікар зміг визначити з якою інтенсивністю виражаються клінічні ознаки дифузного пневмосклерозу.
Інструментальні діагностичні процедури представлені:
- рентгенографією та УЗД легенів;
- бронхографії і ангиопульмонографией;
- КТ і МРТ ураженого органу;
- вентиляційної сцинтиграфией;
- спірометрією і пневмотахографией;
- плетизмографией та бронхоскопії;
- трансбронхиальной біопсією легені.
Лабораторні дослідження спрямовані на здійснення загального і біохімічного аналізу крові, ПЛР-проб і бактеріального посіву мокротиння.
Під час диференціального діагностування дифузний пневмосклероз відрізняють від таких недуг:
- бронхіальна астма;
- серцева недостатність;
- системний васкуліт;
- хронічний перебіг бронхіту.
Лікування
Схема терапії складається індивідуально для кожного пацієнта і повністю залежить від етіологічного фактора, але у всіх випадках носить консервативний характер. Насамперед, хворим показаний прийом медикаментів, а саме:
- відхаркувальних засобів;
- ліки, що розріджують мокротиння;
- бронхоспазмолитиков, що допомагають боротися з задишкою;
- серцевих глікозидів – для відновлення нормального кровообігу;
- глюкокортикоїдів;
- протимікробних засобів;
- імуномодуляторів.
Серед фізіотерапевтичних процедур найбільш ефективними вважаються:
- ультразвук;
- інгаляції;
- діатермія;
- УВЧ;
- бронхоальвеолярный лаваж;
- оксигенотерапія.
Проведення діатермії
Крім цього, лікування дифузного пневмосклерозу легких обов’язково має включати в себе здійснення:
- вправ дихальної гімнастики;
- ЛФК;
- лікувального масажу грудної клітки.
Не забороняється застосування лікувальних методик альтернативної медицини – для приготування цілющих відварів і настоїв використовують:
- кропиву;
- шавлія;
- алое;
- березові бруньки;
- квітки липи;
- буряк;
- столітник;
- сухофрукти.
Лікування народними засобами має бути схвалена лікарем, в іншому випадку не виключається посилення проблеми і підвищення ризику формування наслідків.
Профілактика і прогноз
Для попередження розвитку недуги рекомендовано дотримуватися такі нескладні правила:
- повністю відмовитися від алкоголю та тютюнокуріння;
- більше часу проводити на свіжому повітрі;
- не допускати травм грудної клітки та проникнення сторонніх предметів в бронхи;
- грамотно застосовувати лікарські речовини, суворо дотримуючись рекомендації клініциста;
- виключити взаємодію з пневмотоксическими речовинами;
- займатися своєчасною діагностикою і усуненням патологій, що призводять до дифузного пневмосклерозу – для цього потрібно кілька разів на рік проходити повний профілактичний огляд у медичному закладі.
Прогноз дифузного пневмосклерозу диктується ступенем тяжкості перебігу базової патології. Смертельний результат найчастіше настає через розвиток таких ускладнень, як синдром легеневого серця, приєднання вторинної бактеріальної інфекції, пневмомікоз і туберкульоз.
