Саркоїдоз легень являє собою захворювання, яке зараховується до групи системних гранулематозов доброякісного характеру. Саркоїдоз легень, симптоми якого зазнають переважно особи молодого віку і середнього віку (в межах 20-40 років), в основному є захворюванням, що виникають серед жінок цієї вікової категорії.
Захворювання при його зосередження в області легенів має зовнішню схожість з туберкульозом за рахунок утворення саркоидных гранульом, що зливаються в малі і великі вогнища. Зважаючи на їх скупчення порушуються функції роботи легенів, що формує відповідні прояву симптоматики саркоїдозу. Результат захворювання може мати два варіанти: повне розсмоктування гранульом або ж зміни фіброзного характеру в уражених ним легенів.
Особливості захворювання: причини, механізм розвитку
Етіологія захворювання (тобто, причини, що його спровокували), до кінця не ясна, більше того, жодна з існуючих на сьогоднішній день теорій не дозволяє отримати достовірної картини щодо природи його походження. Так, наприклад, прихильники інфекційної теорії дотримуються ідеї про те, що збудники саркоїдозу легень – це гриби, мікробактерії, спірохети, найпростіші, гистоплазма або ж іншого типу мікроорганізми.
Між тим, деякі з даних, отриманих в результаті ряду досліджень у масштабах сімейного прояви цього захворювання, вказують на те, що саркоїдоз легень, як і саркоїдоз в інших його формах, має генетичну природу походження. Сучасні дослідники також висувають власну версію, яка ґрунтується на порушеннях, що виникають в імунній відповіді організму на їх вплив чинниками ендогенного (реакції аутоімунного типу) або екзогенного (пил, бактерії, віруси, хімічні речовини) характеру.
Відповідно, на підставі подібних тверджень, картина саркоїдозу легень може ґрунтуватися на дії імунних, біохімічних, морфологічних і генетичних аспектів. Окремого моменту заслуговують і представники ряду професій, найбільш схильні до цього захворювання за результатами проведених досліджень. Сюди, зокрема, відносяться працівники сільського господарства і хімічних виробництв, моряки і працівники охорони здоров’я, поштові службовці та пожежники. Причиною тому є особливе інфекційне та токсичний вплив, який чиниться на цих осіб. Курці також потрапляють у групу ризику.
Перебіг захворювання
Насамперед, зазначимо, що характеризується легеневий саркоїдоз плином полиорганным. Його початком виступає ураження, що виникає в альвеолярної тканини, що супроводжується подальшим розвитком альвеоліту або інтерстиціального пневмоніту. Потім вже процес характеризується утворенням саркоидных гранульом, які формуються в перибронхіальної та субплевральной тканинах, у тому числі і в області междолевых борозен. Як ми вже відзначили, згодом гранульоми або піддаються розсмоктуванню, або ж фіброзних змін, що провокує їх перетворення в склоподібну масу. Прогресування захворювання призводить до виражених порушень, що виникають в вентиляційної функції. Здавлювання стінок бронхів лімфатичними вузлами може призвести до обструктивним порушень, а в деяких випадках і до розвитку зон з гіпервентиляцією і ателектазом.
Саркоїдоз легень: класифікація
Саркоїдоз легенів зважаючи дослідження рентгенологічних даних, визначає три основних стадії його перебігу при відповідних для них формах.
- I стадія. Початкова форма, що характеризується двостороннім і, переважно, асиметричним збільшенням вузлів бронхопульмональних, а в деяких випадках – лімфовузлів трахеобронхиальных, паратрахеальних і біфуркаційних.
- II стадія. Медиастинально-легенева форма. Характеризується двобічною вогнищевою або міліарної дисемінацією, а також інфільтрацією легеневих тканин і поразкою, сформованим у внутрішньогрудних лімфовузлах.
- III стадія. Легенева форма. Являє собою виражений фіброз, що виник в легеневої тканини. В даному випадку відсутнє характерне збільшення у внутрішньогрудних лімфовузлах. У ході прогресування цього процесу утворюються зливні конгломерати, що виникли з причини наростання эфимземы і пневмосклерозу.
Протягом легеневого саркоїдозу відбувається по трьом фазам:
- активна фаза (загострення);
- фаза стабілізації;
- фаза з характерним зворотним розвитком (тобто регресія, затихання), що характеризується розсмоктуванням або ущільненням, у більш рідкісних випадках – кальцинацией гранульом в лімфовузлах і легеневих тканинах.
Швидкість наростання характерних змін носить характер абортивний і уповільнений, а також прогресуючий і хронічний.
Саркоїдоз легень: симптоми
Для розвитку саркоїдозу легень характерна поява симптомів неспецифічного типу. До них зокрема відносяться:
- Нездужання;
- Занепокоєння;
- Стомлюваність;
- Загальна слабкість;
- Втрата ваги;
- Втрата апетиту;
- Лихоманка;
- Порушення сну;
- Нічна пітливість.
Внутрішньогрудна (лимфожелезистая) форма захворювання характеризується для половини хворих відсутністю яких-небудь симптомів. Між тим, інша половина схильна виділяти симптоми наступного типу:
- Слабкість;
- Хворобливі відчуття в області грудної клітини;
- Болі в суглобах;
- Задишка;
- Хрипи;
- Кашель;
- Підвищення температури;
- Виникнення вузлуватої еритеми (запалення підшкірно-жирової клітковини і судин шкіри);
- Перкусія (дослідження легень у вигляді выстукивания) визначає збільшення коренів легень у двосторонньому порядку.
Що стосується перебігу такої форми саркоїдозу, як медиастрально-легенева форма, то для неї характерні наступні симптоми:
- Кашель;
- Задишка;
- Болі в області грудної клітини;
- Аускультація (вислуховування характерних звукових явищ в ураженій області) визначає наявність крепітації (характерного «хрусткого» звуку), розсіяних сухих і вологих хрипів.
- Наявність позалегеневих проявів захворювання у вигляді ураження очей, шкіри, лімфовузлів, кісток (у формі симптому Морозова-Юнлинга), ураження привушних слинних залоз (у формі симптому Херфорда).
Ускладнення захворювання
Найчастіші ускладнення легеневого саркоїдозу виражаються в эфимземе, дихальної недостатності, бронхообтурационном синдромі, а також у легеневому серці (розширення і збільшення в правих відділах серця, спровоковане підвищенням артеріального тиску при малому колі кровообігу внаслідок розвитку даного захворювання).
У деяких випадках на тлі легеневого саркоїдозу спостерігається приєднання аспергильоза, туберкульозу та іншого типу неспецифічних інфекцій. За рахунок фіброзу гранульом близько 10% хворих стикається з дифузним інтерстиціальним пневмосклерозом, який може спровокувати зміни аж до утворення «стільникового» легкого.
Діагностування саркоїдозу легенів
При гострому перебігу легеневий саркоїдоз провокує зміни на рівні лабораторних показників у крові, що дозволяє упевнитися в наявності запального процесу. Виявляються характерні зміни в легенях через саркоїдозу також і при проведенні рентгенографії, а також при МРТ і КТ легенів. Останні дослідження визначають зокрема збільшення, що виникли в області лімфовузлів, осередкову дисемінацію, і т. д.
Близько більше половини хворих мають позитивну реакцію Квейма, яка проявляється в утворенні вузлика багряно-червоного кольору при введенні певної кількості антигену. Бронхоскопія та біопсія дозволяють виявити прямі і непрямі ознаки легеневого саркоїдозу у вигляді розширення судин в області устя дольових бронхів і інші характерні прояви.
Найбільш інформативним методом діагностики є гістологічне дослідження, проведене над біоптатів, вилучених при бронхоскопії, відкритої легеневої біопсії, трансторкальной пункції або прескаленной біопсії.
Саркоїдоз легень: лікування
Насамперед, для визначення конкретного прогнозу, а також специфічного лікування, заснованому на ньому, над пацієнтами протягом терміну в 6-8 місяців встановлюється спостереження динамічного характеру. Лікувальне втручання вимагається у разі важкого та активного перебігу легеневого саркоїдозу, а також його генералізована або комбінована форма, наявність поразок у внутрішньогрудних вузлах, дисемінація легеневої тканини яскраво вираженого характеру.
Безпосередньо лікування такого захворювання як саркоїдоз легень, симптоми якої можуть мати різний характер вираженості, носить тривалий характер, складаючи, знову ж таки, близько 6-8 місяців. У його процесі застосовуються стероїдні і протизапальні препарати, антиоксиданти і імунодепресанти. Що стосується диспансерного обліку, то в разі сприятливого розвитку захворювання він триває протягом двох років, а при більш важкій картині захворювання тривалість цього періоду може становити до п’яти років, після чого пацієнти з обліку знімаються.
Діагностику і визначення конкретних заходів дослідження та відповідного курсу лікування на підставі отриманих результатів здійснює пульмонолог, до якого слід звернутися в разі виникнення підозри на це захворювання і при вказаних симптомів, характерних для нього.
