Атрезія стравоходу: симптоми і лікування

Атрезія стравоходу – вроджена патологія, при якій у новонародженого відсутня частина стравоходу, що призводить до езофагеальної непрохідності. Лікування такого захворювання тільки хірургічне. Слід зазначити, що такого роду патологічний процес зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток. При відсутності раннього хірургічного втручання ця патологія призводить до смерті новонародженого.

Згідно міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду це захворювання позначено як «атрезія стравоходу з трахеально-стравохідним свищем». Код за МКХ-10 – Q 39.1.

Етіологія

Цей патологічний процес обумовлений порушеннями розвитку плода на ранній стадії. У нормі трахея і стравохід розвиваються з одного і того ж зачатка і тому з’єднані один з одним. Процес поділу починається з 4-5 тижні і повністю завершується до 12-ї. Внаслідок впливу певних етіологічних факторів такий процес не відбувається, що і призводить до розвитку атрезії стравоходу у новонароджених.

Точні етіологічні причини, на даний момент не встановлені, однак клініцисти виділяють такі сприятливі фактори для розвитку такого порушення у дитини:

• вік жінки – пологова діяльність після 35 років істотно підвищує ризик розвитку певних захворювань у дитини, в тому числі і атрезія стравоходу;
• куріння, прийом наркотичних засобів;
• вживання спиртних напоїв;
• проходження рентгенівського обстеження в першому триместрі вагітності;
• прийом медикаментозних препаратів на ранніх термінах вагітності;
• вплив на організм вагітної шкідливих речовин;
• вкрай несприятлива екологічна обстановка.

Слід зазначити, що розвиток такого патологічного процесу ймовірно тільки на ранніх термінах вагітності.

Ця патологія, в більшості випадків, провокує розвиток таких захворювань:

• атрезія заднього проходу;
• дисплазія променевих кісток;
• трахеостравохідий свищ;
• порок серця;
• патології в розвитку сечостатевої системи;
• агенезія жовчного міхура.

Клініцисти відзначають, що приблизно в 5% випадків ця вроджена патологія діагностується спільно з такими захворюваннями, як синдром Дауна, синдром Патау, що дає підстави припустити та спадкову схильність до цієї недуги.

Незалежно від того, що стало причиною розвитку такого патологічного процесу, потрібне термінове хірургічне втручання. В іншому випадку настає летальний результат.

Класифікація

Виділяють такі форми розвитку цього вродженого захворювання:

• ізольована – верхня і нижня частина стравоходу «сліпі», патологія в такій формі зустрічається вкрай рідко;
• патологія зі свищем;
• трахеостравохідий ізольований свищ;
• патологія з двома норицями трахеопищеводного типу.

У більшості випадків діагностується патологія зі свищем, яка характеризується тим, що верхня частина закінчується сліпо, а нижня з’єднується з трахеєю.

Види атрезії стравоходу

Симптоматика

В такому випадку клінічна картина проявляється практично відразу після народження малюка, присутні наступні симптоми:

• виділення пінистого характеру з рота і носа;
• задишка;
• вологі хрипи;
• тахіпное;
• посиніння шкірних покривів;
• задуха.

Шляхом термінових реанімаційних заходів дану симптоматику вдається усунути, однак, через час клінічна картина проявляється повторно наступним чином:

• зригування та блювота практично відразу після годування або вживання рідини;
• нападоподібний важкий кашель;
• здуття живота, чому малюк погано спить, практично постійно плаче і вередує;
• акроціаноз;
• напади задухи.

Наявність такої симптоматики вимагає негайного звернення за медичною допомогою. В іншому випадку можливо не тільки розвиток серйозних ускладнень, але і літальний результат.

Слід зазначити, що якщо діагностика цього вродженого захворювання не була здійснена своєчасно і, відповідно, необхідні медичні заходи не проводилися, у дитини може початися аспіраційна пневмонія. Це ускладнення зумовлена запаленням легенів через попадання в них їжі, що буде характеризуватися такою симптоматикою:

• кашель, хрипи;
• підвищення температури до 38 градусів;
• блідість шкірних покривів;
• відмова від їжі;
• зниження вроджених рефлексів.

Діагностика

При наявності вищеописаною клінічної картини діагностика повинна проходити в стислі терміни, так як ризик погіршення самопочуття дитини присутній навіть при купировании симптоматики.

У цьому випадку діагностичні заходи поділяються на дві категорії — перинатальні і після народження дитини. До першої групи слід віднести процедуру ультразвукового дослідження. Про наявність патології буде говорити наступне:

• невеликий розмір шлунка або його повна відсутність на зображенні;
• багатоводдя – цей фактор обумовлений тим, що дитина не ковтає навколоплідні води через непрохідність кишечника.

Для підтвердження патології вже у новонародженої дитини можуть проводити такі діагностичні заходи:

• фізикальний огляд;
• перевірка прохідності кишечника за допомогою спеціального катетера – якщо є атрезія стравоходу, то трубка проходить на 8-10 сантиметрів, після чого упирається або ж підвертається і виходить назад через ротовий отвір;


Обстеження на патологію

• езофагоскопія;
• бронхоскопія;
• рентгенографія стравоходу з контрастним речовиною.

Під час обстеження може знадобитися додаткова консультація хірурга та ендокринолога. Лабораторні методи дослідження не проводяться, так як не представляють діагностичної цінності.

У деяких випадках може знадобитися диференціальна діагностика для того, щоб підтвердити або виключити наявність наступних патологічних процесів:

• стеноз стравоходу;
• вроджений пілоростеноз;
• ущелина гортані;
• езофагоспазм.

Якщо діагноз атрезії стравоходу підтверджується, то потрібне термінове хірургічне втручання.

Лікування

У цьому випадку про консервативної терапії не йдеться, потрібне термінове проведення операції. Найбільш ефективні результати мають місце в тому випадку, якщо процедура буде проведена в перші 36 годин після народження дитини.

Обов’язково слід підготувати малюка до хірургічного втручання, що полягає в наступному:

• проведення антибактеріальної терапії;
• виключається годування через рот;
• здійснюються постійні інгаляції зволоженим киснем;
• аспірація ексудату з дихальних шляхів;
• малюк повинен знаходитися в такій позі, при якій в дихальні шляхи потрапляє шлунковий сік.

Якщо дитина доношений і не спостерігається інших патологій, то операція проводиться в один етап і полягає в роз’єднанні трахеї і стравоходу і зшиванні стравоходу.

Операція при атрезії стравоходу

У тому випадку, якщо проведення операції за вищевказаним методом не представляється можливим, хірургічне втручання може здійснюватися наступним чином:

• через спеціальне штучне отвір у стравоході вводиться трубка, яка виводиться назовні. За допомогою її здійснюється аспірація слизу, для запобігання потрапляння їх у дихальні шляхи;
• роз’єднання трахеї і стравоходу, зшивання верхньої та нижньої частини стравоходу.

Якщо операція з усунення атрезії стравоходу буде проведено своєчасно, то виживаність становить від 90 до 100%. За умови, що дитина недоношена або присутні супутні вроджені патології, виживаність 30-50%.

Можливі ускладнення

У післяопераційний період можуть бути присутніми наступні ускладнення:

• розбіжність зшитих ділянок стравоходу;
• інфікування з’єднання.

В подальшому можуть проявлятися такі захворювання:

• гастроезофагеальний рефлюкс;
• звуження стравоходу, із-за чого у людини присутня утруднене ковтання.

Слід зазначити, що при відсутності своєчасно проведеної операції настає летальний результат саме від аспіраційної пневмонії.

Профілактика

В цьому випадку всі профілактичні заходи будуть стосуватися тільки майбутньої матері, так як це патологія вродженого характеру. Доцільно застосовувати на практиці наступні рекомендації:

• на ранніх термінах вагітності слід виключити обстеження за допомогою рентгенографії;
• здоровий спосіб життя — правильне і своєчасне харчування, виключення грубої і важкої їжі для ШКТ;
• повністю під забороною спиртні напої і куріння;
• медикаментозна терапія повинна зводитися до мінімуму.

Крім цього, потрібно пам’ятати про важливість своєчасного проходження УЗД. Оптимальним варіантом буде планування вагітності.