Хвороба Кавасакі — це рідкісна, але досить небезпечна судинна патологія, що відноситься до категорії системних васкулітів. Під час такого перебігу захворювання відзначається атака стінок судин клітинами власної імунної системи. В даний час причини формування такого недуги залишаються для клініцистів білою плямою, однак прийнято вважати, що патологічний вплив роблять хвороботворні бактерії і віруси.

Такий синдром володіє специфічними клінічними ознаками, серед яких — тривала лихоманка, збільшення розмірів лімфатичних вузлів, зміни з боку органів зору та мови, а також набряклість долонь і стоп.

Діагноз встановлюється шляхом вивчення симптоматичної картини, а також за допомогою здійснення широкого спектру лабораторних та інструментальних обстежень. Такі маніпуляції в обов’язковому порядку доповнюються ретельним оглядом хворого.

Лікування недуги здійснюється тільки консервативними методами, суть яких полягає в прийомі, внутрішньовенному введенні та місцевому використанні медикаментів.

Міжнародна класифікація захворювань десятого перегляду виділяє для такого синдрому окремий шифр. Код за МКХ-10 — М30.03.

Етіологія

На сьогоднішній день з’ясувати, чому розвивається синдром Кавасакі, не представляється можливим, проте клініцисти з галузі педіатрії та дитячої ревматології виділяють кілька теорій, згідно з якими в якості предрасполагающего чинники можуть послужити:

  • різні аутоімунні процеси, під час яких імунна система починає виробляти антитіла проти власних клітин, тканин, судин і внутрішніх органів;
  • проникнення в людський організм хвороботворних агентів;
  • спадкова схильність — ймовірність того, чтопотомство хворих з подібним діагнозом постраждає від такої недуги, складає приблизно 9%.

В переважній більшості ситуацій в якості патологічних мікроорганізмів виступають:

  • стафілококи;
  • стрептококи;
  • рикетсії;
  • збудник простого герпесу;
  • вірус Епштейна-Барр;
  • ретровіруси;
  • парвовирусы.

Також варто зазначити про основну групу ризику, яку складають:

  • представники чоловічої статі;
  • діти, які страждають від імунодефіцитних станів;
  • малюки, в сім’ї яких вже були раніше зафіксовані випадки діагностування хвороби Кавасакі;
  • особи, які відносяться до жовтої раси — найчастіше спалахи хвороби фіксуються серед японців;
  • діти від 1 року до 5 років.

Клініцисти виділяють два основних піку захворюваності:

  • перший — у віковій категорії від 9 до 11 місяців;
  • другий — від 1.5 до 2 років.

Примітно те, що хвороба Кавасакі у дорослих і дітей старше 5 років практично ніколи не діагностується.

Класифікація

Під час свого прогресування синдром Кавасакі проходить кілька стадій розвитку:

  • гостру — триває від одного тижня до 10 діб;
  • підгостру — може займати від 14 до 21 дня;
  • фаза одужання — тривалість становить від 2 місяців до 2 років.

Крім цього, прийнято виділяти повний і неповний варіант перебігу такої патології.

Симптоматика

Відмінною рисою такої недуги є те, що симптоматика з’являється раптово й різко, а в якості першого клінічного ознаки виступає підвищення температури тіла до 38-40 градусів. Найчастіше гарячковий період становить 2 тижні. Тим не менш збільшення тривалості протікання такого стану вважається ознакою, провідним до несприятливим прогнозом.

При типовому перебігу хвороби Кавасакі симптоми будуть наступними:

  • стійкий набряк обличчя та кінцівок;
  • почервоніння шкіри долонь і стоп, в кілька разів рідше вона приймає фіолетове забарвлення;
  • формування невеликих за розмірами плоских плям, що володіють червоним відтінком. Найчастіше такі висипання локалізуються в області паху, а також на верхніх та нижніх кінцівках;
  • виникнення на шкірному покриві пухирів за типом скарлатини;
  • лущення шкіри;
  • запальне ураження судинної оболонки органів зору;
  • двосторонній кон’юнктивіт;
  • сухість губ, що призводить до появи тріщин і кровоточивості;
  • збільшення мигдалин;
  • зміна розмірів лімфатичних вузлів в більшу сторону — найбільш часто в патологію залучаються шийні лімфовузли;
  • набрякання мови, при цьому він набуває яскраво-червоний відтінок;
  • больові відчуття в області серця і в животі;
  • ущільнення суглобів;
  • напади нудоти, що супроводжуються блювотою;
  • розлад стільця, що виражається в чергуванні запорів і діареї;
  • менінгіт та уретрит;
  • порушення сну, аж до безсоння;
  • втома і занепад сил;
  • аритмія і задишка;
  • суглобові болі.

Синдром Кавасакі у дітей грудного віку виражається в:

  • підвищеної збудливості;
  • розлади сну;
  • найсильнішому шкірному свербінні;
  • відмову від їжі;
  • рясної діареї;
  • частої блювоти.

Симптоматика неповного синдрому представлена:

  • лихоманкою, що триває менше тижня;
  • еритемою стоп і долонь;
  • шкірними висипаннями;
  • тріщинами на губах, але без кровоточивості;
  • набряклістю мови;
  • кон’юнктивітом.

Хвороба Кавасакі: симптоми і лікування
Симптоми хвороби Кавасакі

Діагностика

Завдяки тому, що подібна патологія володіє яскраво вираженими специфічними ознаками, з встановленням правильного діагнозу проблем не виникає. Тим не менш діагностика в обов’язковому порядку повинна носити комплексний похід.

З цього випливає, що, насамперед, клініцисту потрібно:

  • ознайомитися з історією хвороби — для виявлення імунодефіцитних або аутоімунних станів, які можуть спровокувати маніфестацію даного синдрому;
  • зібрати і проаналізувати анамнез життя — сюди варто віднести інформацію щодо діагностування такого недуги серед близьких родичів маленького пацієнта;
  • провести ретельний огляд хворого, з обов’язковим вивченням стану шкірних покривів, вимірюванням ЧСС і температури;
  • детально опитати батьків пацієнта на предмет перового часу виникнення та інтенсивності вираженості клінічних проявів. Це дасть можливість лікарю скласти повну симптоматичну картину і зрозуміти характер протікання синдрому Кавасакі.

Для уточнення діагнозу необхідні такі лабораторні дослідження:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • імунологічні тести;
  • серологічні проби;
  • біохімія крові;
  • загальний аналіз урини.

Що стосується інструментальних обстежень, то найбільшою діагностичною цінністю володіють:

  • рентгенографія грудини;
  • ЕКГ і Ехокг;
  • добове моніторування ЕКГ;
  • ультрасонографія внутрішніх органів;
  • КТ і МРТ;
  • коронарографія;
  • люмбальна пункція.

Хвороба Кавасакі: симптоми і лікування
Техніка проведення люмбальної пункції

Під час диференціального діагностування хвороба Кавасакі у дітей диференціюють від:

  • скарлатини та грипу;
  • мононуклеозу інфекційної природи;
  • краснухи і пневмонії;
  • аденовірусної інфекції та кору;
  • ювенільного ревматоїдного артриту;
  • синдром Стівена-Джонсона.

Лікування

Після підтвердження діагнозу слід госпіталізація хворого. Крім терапевта і ревматолога, у лікуванні беруть участь — кардіолог і кардіохірург. Терапія проводиться тільки консервативними методиками і спрямована на:

  • купірування гарячкового стану;
  • стабілізацію імунних реакцій;
  • попередження розвитку ускладнень.

Для досягнення таких результатів використовують:

  • імуноглобуліни, які вводять внутрішньовенно — найбільшим ефектом такі речовини мають, якщо їх застосовують у перші 10 діб з моменту початку перебігу недуги;
  • протизапальні засоби — приймають курсом за 5-10 днів;
  • ліки, спрямовані на розрідження крові;
  • антикоагулянти — показано їх ін’єкційне введення;
  • препарати ацетилсаліцилової кислоти;
  • кортикостероїдні і гормональні мазі — для усунення шкірних проявів.

Хірургічне втручання може знадобитися лише у випадках формування наслідків. Питання про операції вирішується для кожного пацієнта в індивідуальному порядку.

Можливі ускладнення

Незважаючи на те, що результат подібного недуги найчастіше сприятливий, синдром Кавасакі може призвести до розвитку таких ускладнень:

  • аневризми судин серця;
  • інфаркт міокарда і перикардит;
  • запальне ураження суглобів;
  • міокардит і менінгіт;
  • жовтяниця;
  • аортальна і мітральна недостатність;
  • артрит та уретрит;
  • отит і вальвулит;
  • гостра серцева недостатність;
  • гангрена верхніх або нижніх кінцівок.

Профілактика і прогноз

На тлі того, що причини розвитку хвороби Кавасакі у дитини залишаються невідомими, то цілком природно, що не існує специфічних профілактичних заходів. Тим не менше для попередження виникнення цієї недуги використовуються такі клінічні рекомендації:

  • постійне зміцнення імунної системи;
  • вітамінотерапія та раціональне харчування;
  • контроль над адекватним перебігом вагітності;
  • консультування у генетика — показано парам, в сім’ях яких раніше був діагностований такий синдром;
  • лікування на ранніх стадіях прогресування захворювань вірусної і бактеріальної природи;
  • регулярне обстеження малюка у педіатра та інших дитячих спеціалістів.

Своєчасно надана кваліфікована і адекватна допомога — це запорука сприятливого прогнозу. Проте варто відзначити, що ускладнення виникають у кожного 5 пацієнта з подібним діагнозом. Ризик летальності варіюється від 0.8 до 3%.