Антифосфоліпідний синдром – хвороба, що включає в себе цілий симптомокомплекс, що відноситься до порушення фосфоліпідного обміну. Суть патології полягає в тому, що людський організм приймає фосфоліпіди за чужорідні тіла, проти яких виробляє специфічні антитіла.
Який фактор є причиною формування подібного захворювання у жінок, чоловіків і дітей на сьогодні залишається невідомим. Тим не менш клініцисти виділяють кілька небезпечних джерел, серед яких інфекційні процеси вірусної або бактеріальної природи.
Антифосфолипидному синдрому відповідає велика кількість найрізноманітніших проявів, серед яких – підвищення кров’яного тиску, ураження шкірного покриву, формування тромбів і пороків серця.
Щоб поставити правильний діагноз, необхідний широкий спектр лабораторних досліджень, які в обов’язковому порядку повинні доповнюватися інструментальними процедурами і ретельним обстеженням клініциста.
Лікування патології ґрунтується на консервативних методик, але при тяжкому її перебігу може знадобитися така процедура, як плазмаферез.
У Міжнародній класифікації хвороб подібного синдрому не виділено окремого шифру, але він відноситься до категорії «інші порушення згортання», чому код за МКХ-10 – D 68.0.
Етіологія
Причини, на тлі яких розвиваються фосфоліпідні синдроми залишаються невідомими, проте фахівці з галузі гематології та ревматології відзначають присутність декількох факторів.
Таким чином, чоловіки, жінки і діти піддаються формуванню подібного захворювання на тлі:
- генетичної схильності – ризик появи ознак подібної хвороби значною мірою підвищується при діагностуванні аналогічної хвороби у найближчих родичів;
- ревматоїдного артриту та інших ревматологічних патологій;
- системної червоної вовчака склеродермії;
- формування онкологічних пухлин, незалежно від місця їх локалізації і кількості метастаз;
- протікання деяких недуг, вражаючих ЦНС;
- стафілококових, стрептококових і широкого спектру інших бактеріальних інфекційних процесів;
- туберкульозу та мононуклеозу;
- вузликового періартеріїту, тромбоцитопенічної пурпури та інших аутоімунних процесів;
- вірусних гепатитів типу С і В;
- цитомегаловірусної інфекції;
- патологій, які провокує вірус Епштейна-Барр;
- Сніду та інших імунодефіцитних станів;
- безконтрольного прийому деяких груп медикаментів, зокрема інтерферонів, пероральних контрацептивів і психотропних речовин.
Вкрай небезпечний антифосфоліпідний синдром для вагітних представниць жіночої статі. Саме у такої категорії пацієнтів найбільш часто спостерігається розвиток ускладнень не лише з перебігом періоду виношування дитини, але також з функціонуванням деяких внутрішніх органів.
Точну ступінь виявлення патології встановити не представляється можливим, проте відомо, що в 4% випадків антифосфолипидным синдромів піддаються абсолютно здорові люди. Примітно те, що у представниць жіночої статі антитіла до фосфоліпідів виявляються під час лабораторної діагностики в кілька разів частіше, ніж у чоловіків. Більш того, клініцистами встановлено, що чим старше людина, тим частіше у нього виявляється подібне відхилення, чому у дитини воно розвивається вкрай рідко.
Патогенез антифосфоліпідного синдрому
Класифікація
Існує кілька основних різновидів такої хвороби:
- первинний антифосфоліпідний синдром – характеризується розвитком при відсутності протікання того або іншого захворювання. Його причини досі залишаються нез’ясованими, але вважається, що впливає обтяжена спадковість, уповільнені інфекції та передозування ліками;
- вторинний АФС – відрізняється тим, що виникає із-за протікання в людському організмі будь-якого патологічного процесу аутоімунної, онкологічної, ревматичної, інфекційної або медикаментозної природи.
В залежності від клінічних проявів виділяють такі особливі форми хвороби:
- катастрофічного АФС – виражається в стрімкому перебігу, розвитку недостатності всіх систем і внутрішніх органів, що обумовлюється формуванням тромбів як великих, так і малих розмірів;
- АФС у поєднанні з васкулітом – у таких ситуаціях спостерігається протікання запальних процесів в судинах;
- синдром гіпотромбінемії – при такому варіанті перебігу відзначається недостатня кількість тромбіну в крові. Ця речовина бере участь в процесі її згортання і утворення кров’яного згустку;
- микроангиопатические синдроми – у свою чергу, діляться на гемолітико-уремічний синдром, тромботическую або тромбоцитопенічну пурпуру та HELLP-синдром;
- дисеміноване судинне згортання – крім порушення роботи системи згортання крові і появи тромбів, відбувається розвиток крововиливів.
Клінічні критерії антифосфоліпідного синдрому – це не основні чинники, складові класифікацію патології. Також існує група лабораторних критеріїв, яка ділить АФС на:
- серопозитивний – основні різновиди антитіл до фосфоліпідів виявляються у пацієнта шляхом здійснення широкого спектру лабораторних досліджень крові;
- серонегативний – антитіла не визначаються в аналізі крові хворого.
Симптоматика
Антифосфоліпідні синдроми складаються з великої кількості різноманітних клінічних проявів, які будуть відрізнятися в залежності від ураженого сегмента.
Самим першим і найпоширенішим ознакою хвороби виступає формування тромбів, які можуть бути венозними (зустрічаються в кілька разів частіше) і артеріальними. Найбільш часто в патологію залучаються вени ніг, печінки, нирок та сітківки, а також церебральні артерії.
Тромбоз вен нижніх кінцівок має такі ознаки:
- інтенсивний больовий синдром;
- набряклість;
- почервоніння шкірних покривів ураженого сегмента;
- освіта гангрени і виразок на хворій нозі.
Тромби ніг можуть від’єднуватися від стінок судин і з потоком крові досягати легеневої артерії, що призводить до появи:
- легеневого кровотечі;
- легеневої гіпертензії;
- тромбоемболії.
При ураженні нирок та печінки симптоми будуть наступними:
- збільшення об’ємів того або іншого органу;
- скупчення великої кількості рідини в очеревині, що також носить назву асцит;
- зміна складу крові, а саме зниження концентрації калію та холестерину;
- ознаки портальної гіпертензії.
Якщо патологія зачіпає ЦНС, то симптоматична картина буде включати в себе:
- мігрень;
- гіперкінези;
- судоми;
- приглухуватість;
- нейропатію зорового нерва;
- підвищення АТ.
Клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому
Крім цього, в симптоматику АФС входять:
- крововиливи у ШКТ;
- інфаркт селезінки;
- шкірна еритема з локалізацією на долонях і стопах;
- сітчасте ливедо;
- гангрена пальців;
- поява трофічних виразок на шкірному покриві;
- рухова слабкість;
- втрата зору;
- загальна амнезія;
- недокрів’я;
- порушення ЧСС.
Весь вищезгаданий симптомокомплекс, характерний як для дорослих, так і для дітей, однак у останньої категорії пацієнтів патологія протікає важче.
Антифосфоліпідний синдром у вагітних представлений такими симптомами:
- набряклістю ніг і почервонінням шкіри;
- освітою загоюються виразок;
- хворобливістю в області грудей;
- відчуттям нестачі повітря;
- головними болями;
- онімінням кінцівок;
- задишкою;
- тимчасовими порушеннями гостроти зору, координації і пам’яті;
- мармуровою забарвленням шкіри;
- мимовільним перериванням вагітності;
- передчасної родової діяльністю.
Крім цього, велика вірогідність обтяженого перебігу періоду виношування дитини, що полягає у розвитку еклампсії або прееклампсії.
Діагностика
Завдяки тому, що захворювання має яскраво виражені клінічні прояви, а також володіє специфічними лабораторними відхиленнями, з встановленням правильного діагнозу не виникає проблем. Тим не менше для його уточнення потрібні інструментальні обстеження та здійснення ряду маніпуляцій, що проводяться безпосередньо гематологом.
Таким чином, первинні діагностичні заходи включають в себе:
- вивчення історії хвороби не тільки пацієнта, але і його близьких родичів – для виявлення найбільш відповідного тій чи іншій людині предрасполагающего фактора;
- збір і аналіз життєвого анамнезу – сюди також варто віднести інформацію про протікання вагітності;
- ретельний фізикальний огляд, що включає в себе пальпацію живота, огляд кінцівок, оцінювання гостроти зору і стану шкіри, а також прослуховування пацієнта за допомогою фонендоскопа і вимірювання кров’яного тонусу;
- детальний опитування хворого – для визначення ступеня вираженості симптомів, що вкаже на варіант перебігу недуги.
В лабораторну діагностику входять:
- загальноклінічний аналіз крові;
- коагулограма – для оцінювання згортання крові;
- проба Кумбса;
- імуноферментний аналіз крові;
- серологічні тести;
- біохімія крові.
Інструментальна діагностика антифосфоліпідного синдрому спрямована на здійснення:
- доплерографії судин;
- УЗД плоду;
- ЕКГ і Ехокг;
- кардіографії;
- рентгенографії очеревини;
- УЗДГ артерій і вен ніг, судин нирок, печінки і голови.
Проведення Ехокг
В додаток може знадобитися консультація та обстеження у таких фахівців:
- гастроентеролог;
- кардіолог;
- акушер-гінеколог;
- нефролог;
- педіатр;
- нефролог;
- терапевт;
- ревматолог.
Лікування
Незважаючи на те, що клінічна картина АФС негативний вплив на багато внутрішні органи і системи людського організму, терапія хвороби полягає в тому, щоб використовувати консервативні методики, які також спрямовані на попередження розвитку ускладнень.
Медикаментозне лікування включає в себе прийом:
- прямих та непрямих антикоагулянтів;
- глюкокортикоїдів – при катастрофічному АФС;
- антиагрегантів;
- антибактеріальних засобів.
У випадках тяжкого перебігу антифосфоліпідного синдрому у чоловіків, жінок і дітей, показано:
- внутрішньовенне введення імуноглобуліну;
- здійснення плазмаферезу;
- переливання свіжозамороженої плазми.
Крім цього, лікування повинно включати в себе:
- здійснення помірної фізичної активності;
- відмова від тривалого перебування в нерухомому стані і заняття активними видами спорту;
- уникання авіаперельотів;
- виняток застосування пероральних контрацептивів.
Інші способи терапії, зокрема народна медицина, при антифосфоліпідному синдромі не використовуються.
Можливі ускладнення
Несвоєчасна діагностика антифосфоліпідного синдрому, ігнорування клінічних ознак і неадекватна терапія тягне за собою формування великої кількості ускладнень, серед яких:
- поліорганна недостатність;
- ішемічний інсульт;
- синдром верхньої порожнистої вени;
- інфаркт міокарда;
- кардіоміопатії;
- деменція;
- інфекційна форма ендокардиту;
- міксома серця;
- портальна гіпертензія;
- гемолітична анемія.
Для вагітних представниць жіночої статі патологія загрожує:
- внутрішньоутробною загибеллю плода;
- викиднями;
- передчасними пологами;
- неразвивающейся вагітністю;
- гемолітичною хворобою плода;
- внутрішньоутробною гіпоксією плода.
Профілактика і прогноз
На тлі того, що точні причини розвитку хвороби залишаються невідомими, профілактичні клінічні рекомендації спрямовані на дотримання спільних правил:
- ведення здорового і в міру активного способу життя;
- застосування тільки тих медикаментів, які випише клініцист;
- своєчасне лікування бактеріальних і вірусних інфекційних процесів, а також інших недуг, які можуть викликати появу АФС;
- регулярне відвідування акушера-гінеколога – показано вагітним жінкам.
Крім цього, не варто забувати про профілактичні огляди у медичному закладі і здачу аналізів крові не рідше двох разів на рік.
Прогноз, а також відповідь на питання – чи можна вилікувати антифосфоліпідний синдром, буде індивідуальним для кожного хворого. Первинний АФС, за умови ранньої діагностики, володіє сприятливим результатом вагітності та пологової діяльності. Прогноз вторинного варіанти виникнення патології диктується базової хворобою. Катастрофічного АФС часто закінчується летальним результатом.
