Синостоз: симптоми і лікування

Синостоз – є процесом зрощення деяких частин кістки або двох, розташованих між собою, кісток. Існує безліч різновидів подібного стану. Примітно те, що деякі з них не мають під собою патологічної основи.

Причин виникнення подібного розладу досить багато і всі вони будуть відрізнятися в залежності від різновиду патології. У деяких випадках сприятливі фактори носять абсолютно нешкідливий характер.

Хвороба має характерну зовнішню симптоматику, виражену у злитті декількох кісток або інших видах деформації. Виявити патологію досвідчений фахівець зможе вже під час першого огляду, однак для визначення форми недуги потрібно кілька інструментальних обстежень та консультування спеціалістів із різних галузей медицини.

Схема терапії буде прямо залежати від етіологічного чинника та форми перебігу недуги.

Міжнародна класифікація хвороб не виділяє єдиного значення для подібного розладу. З цього випливає, що код за МКХ-10 буде відрізнятися в залежності від різновиду патології.

Етіологія

В даний час клініцистам не відомий механізм розвитку і причини виникнення вродженої форми недуги у дитини. Проте лікарі стверджують, що основну роль відіграє спадковий фактор. Це говорить про те, що якщо у когось з батьків діагностована подібна патологія, то ймовірність народження хворої дитини варіюється від 50 до 100%.

Велика кількість патологічних випадків виникнення синостоза пов’язано з внутрішньоутробними аномаліями будови скелета. Але в деяких випадках такий процес може бути вторинним, тобто набутим.

Джерелами такого розладу можуть стати:

• широкий спектр травм, пов’язаний з порушенням цілісності кісткової тканини, а також хряща або окістя;
• наявність в історії хвороби такої недуги, як остеомієліт;
• перебіг дегенеративно-дистрофічних процесів з локалізацією у хребті;
• ураження кісток туберкульоз;
• такі недуги, як бруцельоз і черевний тиф;
• порушення функціонування ендокринної системи.

З цього випливає, що синостозы можуть бути як самостійною хворобою, так і розвиватися на тлі відсутності своєчасної терапії інших недуг. Крім цього, деякі види патології можуть поєднуватися з іншими аномаліями.

У деяких випадках синостоз у дітей і дорослих може бути наслідком хірургічного втручання. Іноді хвороба не має патологічної основи, а є цілком нормальним явищем, наприклад, зрощення кісток тазу.

Вкрай рідко джерела хвороби з’ясувати не вдається.

Класифікація

В залежності від основної причини виникнення синостоз ділиться на:

• вроджений – обумовлюється внутрішньоутробними аномаліями будови, а саме такими станами, як гіпоплазія або аплазія сполучної тканини між срощенными кістками. У таких випадках найчастіше діагностують лучелоктевой синостоз, рідше злиття піддаються черепні шви;
• набутий – часто є наслідком захворювань, що вражають кістки;
• фізіологічний – не має під собою патологічної основи і виникає під час дорослішання організму. У нормі синостоз формується в юнацькому віці, проте під впливом деяких хвороб такий процес може прискоритися або, навпаки, сповільнитися. До подібних недуг варто віднести гипергонадизм, евнухоидизм і синдром Кашина-Бека;
• патологічний;
• штучна – створюється під час хірургічного втручання. Це необхідно для ліквідації великих структурних дефектів кісток, а також для попередження виникнення хибних суглобів. Найбільш часто такий різновид синостоза створюють між берцовыми кістками;
• посттравматичний – виходячи з назви, формується на тлі порушення цілісності кістки, що сталося на тлі травми. В переважній більшості ситуацій деформуються кістки гомілки, передпліччя і сусідні хребці.

За місцем локалізації злиття кісток має кілька видів, наприклад:

• радиоульнарный синостоз – характеризується ураженням кісток передпліччя і являє собою вроджена недуга, при якому відбувається зрощення променевого та ліктьового суглоба. У таких випадках довжина деформації може варіюватися від одного до дванадцяти сантиметрів;
• синостоз черепа або краніостеноз – являє собою досить рідкісну патологію, яка діагностується у одного новонародженого на дві тисячі. Примітно те, що найчастіше виявляється у хлопчиків і нерідко супроводжується вродженими вадами серця. Однак подібний тип деформації може виявлятися після появи дитини на світ. Такий різновид хвороби має кілька типів, які відрізняються в залежності від того, які шви черепа зазнали зрощуванню. Таким чином, виділяють вінцевий, ламбдовідного і сагітальний синостоз;
• синостоз хребців – це найбільш рідкісний тип хвороби, при якому спостерігається зміна кількості шийних хребців, у порівнянні з нормою. У медицині патологія більше відома під назвою синдром Кліппеля-Фейля. Рідко можна зустріти синостозы хребта з тазом, крижів і куприка;
• синостоз ребер – виражається у зрощення кісток в передній або задній частині тіла, вкрай рідко ребра піддаються повного злиття;
• ламбдовідного синостоз – відноситься до категорії рідкісних різновидів хвороби. Виражається в збільшенні товщини потилиці і розширення великого тім’ячка, що тягне за собою зростання обсягів передньої частини черепа;


Синостоз ламбдовідного шва

• метопіческій синостоз – відрізняється передчасною активацією процесу злиття лобових кісток. У нормі цей процес відбувається у малюків до двох років. Однак при такому недугу злиття здійснюється ще до появи дитини на світ або ж відразу після народження;
• плечелучевой синостоз.

Симптоматика

Клінічні ознаки синостозов будуть відрізнятися в залежності від того, до якого різновиду належить недугу. Наприклад, синостоз кісток передпліччя або радиоульнарный тип хвороби виражається в наступних ознаках:

• атрофії кисті і передпліччя, що дуже рідко може поєднуватися з таким станом, як гіпертрофія ліктьового суглоба;
• неможливості здійснення рухів плечем, що загрожує зниженням працездатності і наявністю яскраво виражених проблем із самообслуговуванням;
• обмеження руху пензлем.

Коронарний синостоз виражається в:

• деформація форми черепа;


Симптоми синостоза

• затримки розумового та психічного розвитку дитини;
• постійних головних болях;
• напади нудоти з блювотою;
• судомних нападах;
• короткочасної втрати свідомості;
• порушення циклу сну;
• підвищеної дратівливості і занепокоєння;
• погіршення пам’яті;
• косоокості і екзофтальмі.

Симптоми ураження хребців синостозом:

• коротка шия;
• обмежена рухливість верхніх областей хребта;
• погіршення росту волосся або їх повна відсутність в області потилиці;
• розщеплення хребта;
• зниження чутливості шкіри;
• підвищене розташування лопаткової зони;
• сколіоз;
• присутність крилоподібних складок в лопаткової області.

Крім цього, такий тип хвороби нерідко супроводжується вадами серця, вовчою пащею, аномаліями розвитку органів статевої системи, пальців рук і ніг, ребер і нирок, дихальної системи та особи.

Для будь-якої різновиду хвороби характерний больовий синдром ниючого характеру. Локалізацією больових відчуттів буде зона деформації кістки.

Діагностика

Незважаючи на те що синостозы мають яскраво виражену симптоматику, для встановлення остаточного діагнозу потрібно здійснення апаратних обстежень.

Однак у будь-якому випадку повинна бути проведена первинна діагностика, яка направлена на роботу клініциста з пацієнтом. Серед таких заходів варто виділити:

• вивчення історії хвороби і життєвого анамнезу хворого – для виявлення природи патології;
• ретельний фізикальний огляд – спрямований на виявлення основного дефекту, так і супутньої симптоматики;
• детальне опитування пацієнта – необхідність його полягає в тому, щоб лікар отримав повну інформацію про характер протікання хвороби.

Діагностування синостоза не передбачає здійснення лабораторних досліджень крові, сечі та калових мас пацієнта, оскільки такі аналізи не представляють діагностичну цінність.

Інструментальні методики встановлення остаточного діагнозу включають проведення:

• рентгенографії черепа, ребер, усіх відділів хребта і області малого тазу – така процедура допоможе виявити наявність патології між ребрами зліва або справа, в шийному відділі і куприку;


Рентгенографія ліктьового суглоба

• КТ і МРТ;
• УЗД.

Подібну діагностику може виконати ортопед або травматолог, але на додаток знадобляться консультації фахівців з інших областей медицини, зокрема, кардіології, ендокринології, неврології та хірургії.

Лікування

Схема терапії безпосередньо залежить від різновиду протікання хвороби.

Синостоз кісток передпліччя і лучелоктевой тип захворювання лікують за допомогою:

• коригуючих гіпсових пов’язок;
• лікувального масажу пошкодженої руки;
• ЛФК;
• забезпечення передпліччю положення супінації;
• хірургічного видалення синостоза, але тільки після десятимісячної консервативної терапії.

Лікування синостоза черепа передбачає тільки хірургічне втручання, яке проводиться в перші роки життя пацієнта.

Деформація хребців і куприка усувається шляхом використання:

• фізіотерапевтичних процедур;
• лікувального масажу;
• ЛФК;
• анальгетиків.

Питання про операції вирішується в індивідуальному порядку для кожного пацієнта.

У терапії синостоза ребер переважають загальнозміцнюючі методики, але при яскраво вираженій деформації показано лікарське втручання. При діагностуванні метопического синостоза єдиним способом лікування є хірургічна процедура.

Профілактика і прогноз

Специфічних профілактичних заходів, спрямованих на попередження синостоза, не існує. До загальних правил лише варто віднести:

• правильне ведення вагітності;
• раннє виявлення і лікування патологій, які можуть призвести до розвитку основного захворювання;
• консультування з генетиком, перед тим як пара вирішить завести дитину
• регулярне проходження повного медичного обстеження.

Незважаючи на те, що хвороба важко піддається лікуванню вона має сприятливий прогноз. Після хірургічного втручання і при інтенсивних заняттях лікувальною фізкультурою в післяопераційному періоді можна досягти 100% відновлення функціонування ураженої патологією області. Тим не менш несвоєчасна терапія може спричинити за собою інвалідизацію пацієнта.

У будь-якому випадку результат залежить від ступеня ураження та деформації кісток.