Синдром Іценко-Кушинга – патологічний процес, на формування якого впливають високі показники рівня гормонів глюкокортикоїдів. Головним з них є кортизол. Терапія захворювання має бути комплексною і спрямованої на усунення причини, що сприяє розвитку недуги.
- Медикаментозна терапія
- Променева терапія
- Хірургічне втручання
Що викликає захворювання?
Синдром Кушинга може виникнути з різних причин. Поділяють захворювання на три види: екзогенний, ендогенний і псевдосиндром. Для кожного з них характерні свої причини освіти:
Як виявляє себе захворювання?
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
Синдром Кушинга у кожного пацієнта проявляється по-своєму. Причина в тому, що організм певної людини по-своєму реагує на цей патологічний процес. Виділяють такі найпоширеніші симптоми:
- надбавка у вазі;
- слабкість, стомлюваність;
- надмірне оволосіння;
- остеопороз.
Надбавка у вазі
Дуже часто симптоми хвороби Кушинга проявляються в швидкому збільшенні ваги. Такий прогноз відзначається у 90% пацієнтів. При цьому жирові прошарки відкладаються на животі, обличчі, шиї. Руки і ноги, навпаки, стають немічними.
Атрофія м’язової маси помітна на плечах і ногах. Такий процес викликає у пацієнта симптоми, пов’язані із загальною слабкістю та швидкою стомлюваністю. В комбінації з ожирінням такий прояв хвороби викликає значні труднощі для пацієнта під час здійснення фізичних навантажень. В певних ситуаціях можуть вражати болю, якщо він встає або сідає.
Витончення шкіри
Подібний симптом при синдромі Кушинга виникає досить часто. Шкірні покриви набувають мармуровий відтінок, зайву сухість і мають ділянки локального гіпергідрозу. У пацієнта наявна синюшність, а порізи і рани дуже довго заживають.
Надмірне утворення волосся
Такі симптоми часто відвідують жінку, у якої діагностують хвороба Іценко-Кушинга. Волоски починають утворюватися на грудях, верхній губі і підборідді. Причина такого стану полягає у прискореному виробництві наднирковими чоловічих гормонів – андрогенів. У жінки крім цієї ознаки спостерігають порушення менструації, а у чоловіків імпотенцію і зниження лібідо.
Остеопороз
Остеопороз
Ця патологія діагностується у 90% випадках у пацієнтів з синдромом Кушинга. Виявляється остеопороз больовим синдромом, який вражає кістки і суглоби. Не виключено утворення спонтанних переломів ребер і кінцівок. Якщо хвороба Іценко-Кушинга вражає дитячий організм, то спостерігається помітне відставання дитини в розвитку росту.
Кардіоміопатія
При синдромі Кушинга це стан вражає пацієнта дуже часто. Виникає кардіоміопатія, як правило, змішаного типу. Впливає на її формування артеріальна гіпертензія, електролітні збої або катаболічні ефекти стероїдів. У людини відзначають такі симптоми:
- порушення ритмічності серця;
- високі показники кров’яного тиску;
- серцева недостатність.
Крім представлених симптомів Синдром Кушинга може викликати таку патологію, як цукровий діабет. Його визначають у 10-20% випадків. Регулювати рівень цукру в крові можна за допомогою спеціальних медикаментів.
Щодо нервової системи відбуваються такі прояви:
- загальмованість;
- депресія;
- ейфорія;
- поганий сон;
- стероїдний психоз.
Розвиток хвороби у дітей
Хвороба Іценко-Кушинга діагностується у маленьких пацієнтів дуже рідко. Але ступінь тяжкості перебігу займає лідируючі позиції серед ендокринних патологій. Найчастіше недуга вражає дітей у старшому віці. Але не можна виключати процесу формування у дітей дошкільного віку.
Патологічний процес настільки швидко охоплює багато видів обміну, тому своєчасна діагностика і терапія повинна бути проведена в найкоротші терміни.
Першою ознакою захворювання у дітей є ожиріння. Жир відкладається у верхній частині тулуба. Особа набуває лунообразную форму, а колір шкіри – багряно-червоний. У пацієнтів дошкільного віку спостерігається рівномірний розподіл підшкірної жирової клітковини.
У 90% пацієнтів діагностують затримку в рості. У поєднанні із зайвою вагою це призводить до зневоднення організму. Відставання в рості характеризується закриття епіфізарних зон росту.
У дітей, як і у дорослих, починають рости волосся, хоча справжнє статеве дозрівання затримується. У хлопчиків такі симптоми, пов’язані із затримкою в розвитку яєчок і статевого члена, а у дівчаток – в порушення функції яєчників, гіпоплазії матки, відсутності набрякання грудних залоз і менструацій. Волосяний покрив починає вражати такі області тіла, як спину, хребет, кінцівки.
Характерним проявом синдрому Кушинга вважається порушення трофіки шкірних покривів. Такий симптом виражається в утворенні смуг розтягнення. Вони зосереджуються, як правило, на нижній частині живота, боках, сідницях, внутрішній поверхні стегон. Ці смужки можуть бути представлені як в однині, так і в множині. Їх забарвлення – рожевий і фіолетовий. Шкіра при такому процесі стає сухою, тонкою, її дуже легко поранити. Нерідко тіло дитини вражають гнійники, грибки, фурункульоз. Область грудей, обличчя та спини має вугровий висип. На шкірних покривах тулуба і кінцівок утворюються лишаеподобные висипання. Виникає акроціаноз. Шкірні покриви на ділянці сідниць супроводжуються сухістю, а на дотик вони холодні.
Синдром Іценко-Кушинга у дітей
Хвороба Іценко-Кушинга найчастіше проявляється у дітей у вигляді остеопорозу кісткового скелета. У результаті відзначається зниження маси кісток. Вони набувають крихкість, тому часто виникають переломи. Поразка наноситься плоскої кістки і трубчастим. При виникненні перелому відзначаються свої клінічні особливості: відсутність або різке зниження больового синдрому на місці перелому. Під час загоєння може утворитися досить великих розмірів і тривало існуюча мозоль.
Синдром Іценко-Кушинга викликає патологічні зміни серцево-судинної системи у дітей. Проявляється це у вигляді гіпертонії, порушення електролітного обміну і гормонального збою. Підвищені показники АТ у такому випадку є обов’язковими. Це і є стійкий і ранній симптом хвороби. Показники тиску залежать від віку пацієнта. Чим він молодший, тим ПЕКЛО буде вище. Тахікардія діагностується практично у всіх пацієнтів.
У маленьких пацієнтів відбуваються розлади неврологічного та психічного характеру. Для таких симптомів властиві наступні особливості:
- многоочаговость;
- стертість;
- різна вираженість;
- динамічність.
Нерідко відбувається порушення психіки. Цей стан проявляється в депресивному настрої, порушення, нерідко пацієнтів відвідують суїцидальні думки. Коли синдром Кушинга досяг стійкої ремісії, то всі ці прояви швидко йдуть.
У дітей нерідко діагностують ознаки стероїдного діабету, протягом якого відбувається без ацидозу.
Терапевтичні заходи
Лікування захворювання насамперед включає в себе заходи, мета яких полягає в усуненні причини патології і сбалансировке гормонального фону. Синдром Іценко-Кушинга може припускати три способи лікування:
- медикаментозний;
- променевої;
- хірургічний.
Методи лікування хвороби Іценка-Кушинга
Дуже важливо вчасно приступити до лікування, так як згідно зі статистикою, якщо терапія не розпочато в перші 5 років від початку, то смертельний результат наступає в 30-50% випадків.
Медикаментозна терапія
Таке лікування зосереджує в собі комплекс препаратів, дія яких спрямована на зменшення виробництва гормонів в корі надниркових залоз. Часто медикаменти лікар призначає пацієнтові в комплексі з іншими методами лікування. Для терапії синдрому Іценко-Кушинга пацієнту можуть прописати такі препарати:
- Мітотан;
- Метирапон;
- Трілостан;
- Аминоглютетимид.
Як правило, ці медикаменти потрібно застосовувати, коли хірургічний метод лікування не дав позитивного результату, або виконати операцію просто неможливо.
Променева терапія
Променева терапія
Використовувати такий спосіб лікування доцільно у випадку, коли недуга був викликаний аденомою гіпофіза. Променева терапія завдяки впливу на область гіпофіза дозволяє знизити виробництво адренокортикотропного гормону. Як правило, такий метод терапії проводять у комплексі з медикаментозним або хірургічним лікуванням. Нерідко саме завдяки комбінації з медикаментами відбувається посилене вплив променевої терапії на лікування синдрому Кушинга.
Хірургічне втручання
Для лікування захворювання нерідко призначають операцію. Вона передбачає видалення аденоми за допомогою мікрохірургічної техніки. Пацієнту стає краще дуже швидко, а ефективність такої терапії становить 70-80%. Якщо синдром Кушинга був викликаний пухлиною кори наднирників, то операція включає в себе заходи по видаленню цього новоутворення. Якщо хвороба протікає дуже важко, то лікарі проводять видалення двох надниркових залоз, в результаті чого пацієнт повинен буде протягом всього свого життя застосовувати глюкокортикоїди в якості замісної терапії.
Захворювання Іценко-Кушинга – це стан, для якого характерний підвищений виробництво залозами гормонів глюкокортикоїдів. Основними проявами хвороби є ожиріння і високі показники АТ. Лікування дає позитивні результати тільки у випадку, якщо всі терапевтичні процедури були виконані вчасно.
