Кретинізм – хвороба ендокринної системи, яка починає прогресувати внаслідок порушення функцій щитовидної залози. Основне її прояв у людини – затримка психічного, інтелектуального і фізичного розвитку. Перші ознаки кретинізму починають проявлятися ще в дитячому віці. Як правило, вони залишаються незмінними протягом усього життя.
У разі розвитку патології у дорослих людей, в першу чергу впадає в очі їх зовнішній вигляд. Кретинізм у дітей проявляється в неможливості дитини навчатися чого-небудь, він погано розмовляє або не говорить взагалі, ледачий і апатичний. Якщо лікування не буде розпочато вчасно, то симптоматика патології буде швидко наростати. Такі люди без адекватної терапії живуть не більше 40 років. Варто також відзначити, що лікування необхідно, щоб уникнути прогресування небезпечних ускладнень.
Причини
Причин розвитку патології досить багато. Вченими було встановлено, що дитячий кретинізм частіше розвивається, якщо в організмі матері під час виношування дитини, був діагностований недолік йоду. Також у медицині відомі випадки, що жінки з ендемічним зобом народжували дітей з дисфункцією щитовидної залози.
Також сприяти прогресуванню хвороби можуть такі причини:
- эутиреоз (повна відсутність щитовидки);
- дефіцит йоду в тих продуктах, які вживала мати під час виношування плоду;
- ендемічний зоб у матері під час вагітності;
- вроджена аномалія – нездатність організму переводити йод в активну форму;
- гіпоплазія щитовидної залози;
- ектопії залози;
- вроджені аномалії щитовидної залози;
- спадковий фактор (поширена причина прогресування хвороби);
- атрофія залози;
- часто причиною прогресування кретинізму у дитини стає прийом матір’ю під час вагітності тиреостатичних препаратів, а також препаратів радіоактивного йоду;
- дефіцит гормонів, які синтезує щитовидна заліза;
- проживання в місцевості, в якій спостерігається дефіцит йоду;
- тиреоїдит Хашимото;
- післяопераційні ускладнення;
- шлюб між людьми, що перебувають у близьких родинних зв’язках.
Класифікація
У медицині клініцисти використовують наступну класифікацію кретинізму:
- атиреоидная форма. Основною причиною її прогресування є аплазія щитовидки. Також вона може розвинутися внаслідок повної деструкції цього органу у дитини. Лікування цієї форми недуги слід починати проводити відразу ж після народження малюка;
- географічна форма (просторовий або топографічний кретинізм). Зустрічається досить часто. Топографічний кретинізм проявляється у нездатності дитини орієнтуватися в незнайомій йому місцевості. До розвитку патології призводять функціональні особливості роботи головного мозку. Деякі фахівці стверджують, що топографічний кретинізм – це не захворювання, а деяка психологічна особливість, яка в більшості випадків більш характерна для прекрасної половини людства. Хронічний недосип у людини може значно посилити симптоматику топографічного кретинізму, так як з-за цього відбувається порушення мозкового кровообігу і погіршення зорової пам’яті.
- ендемічний кретинізм. Основна причина розвитку цієї форми захворювання – дефіцит йоду в організмі людини. Його прогресування призводить до глухоти, німоті, а також до моторної і спастичної дисфункції в організмі людини. На тлі цього можуть розвинутися ускладнення – дисфункція серцево-судинної системи, затримка фізичного розвитку, хронічна розумова відсталість.
Симптоматика
Проявляються симптоми можуть дещо відрізнятися в залежності від того, яка форма недуги розвинулася у дитини. Але основна клінічна картина представлена такими симптомами:
- затримка росту (цей симптом проявляється при будь-якій формі патології);
- несвоєчасне прорізування зубів;
- відставання у фізичному та розумовому розвитку;
- порушення психічного розвитку;
- джерельце на черепній коробці тривалий час не заростає;
- шкірний покрив грубий і товстий;
- грубі риси обличчя;
- мова має великі розміри. Часто він навіть не поміщається в ротовій порожнині людини;
- поганий апетит;
- волосся ламке і сухе;
- непропорційність частин тіла;
- вторинні статеві ознаки погано розвинені;
- низька лінія волосся;
- маленький зріст;
- при кретинизме у дітей відзначається порушення розвитку інтелекту, знижена активність, можлива жовтяниця;
- АТ знижений;
- здуття живота;
- такий симптом, як микседематозные набряки, проявляється тільки у разі розвитку микседематозного кретинізму.
Дівчатка з кретинізмом
Діагностика
При народженні дитини кретинізм у нього діагностується за характерними симптомами. В інших клінічних ситуаціях діагностикою патології займається лікар-ендокринолог. Для точної постановки діагнозу необхідно пройти такі обстеження:
- рентгенографія;
- при підозрі на захворювання у дитини, необхідно на 3 день його життя провести тест на визначення вроджених вад і порушень обміну речовин;
- аналіз крові;
- УЗД щитовидної залози;
- аналіз крові на визначення рівня гормонів;
- проводиться оцінка взаємозв’язку щитовидної залози з глобуліном.
Лікування
Лікування захворювання слід починати відразу ж після проведення діагностики та підтвердження діагнозу. Адекватний план лікування – це запорука нормальної і довгого життя пацієнта, у якого діагностували кретинізм.
Терапію призначає лікар-ендокринолог на основі результатів обстеження. Лікування включає в себе прийом гормональних препаратів, основне завдання яких – компенсувати дефіцит тиреотропних гормонів в організмі. Така терапія необхідна буде протягом усього життя, щоб уникнути прогресування порушень у фізичному, розумовому і психічному розвитку.
Профілактика
Профілактика кретинізму ґрунтується на наступних заходах:
- харчування під час вагітності має бути збалансованим. В організм вагітної має надходити достатня кількість вітамінів, мікроелементів і корисних речовин;
- слід своєчасно проводити профілактику або лікування захворювань щитовидної залози;
- під час виношування дитини рекомендовано приймати препарати, активним компонентом яких є йод;
- заборонити близькоспоріднені шлюби.
