Поліцитемія – хронічний недуга, при якому спостерігається збільшення в крові кількості червоних тілець або еритроцитів. Захворювання схильні люди середнього і старшого віку — чоловіки схильні в кілька разів частіше, ніж жінки. У більш ніж половини людей спостерігається зростання кількості тромбоцитів і лейкоцитів.
Виникнення хвороби може бути обумовлено кількома причинами, за якими розділяють її види. Первинна або істинна поліцитемія викликана в основному генетичними аномаліями або пухлинами кісткового мозку, а вторинної поліцитемії сприяють зовнішні або внутрішні фактори впливу. Без належного лікування призводить до тяжких ускладнень, прогноз яких не завжди втішні. Так, первинна форма, якщо вчасно не почати терапію, може призвести до летального результату протягом декількох років прогресування, а результат вторинної залежить від причини її появи.
Основними симптомами захворювання вважаються напади сильного запаморочення і шум у вухах, людині здається, що він втрачає свідомість. Для лікування використовуються кровопускання і хіміотерапія.
Відмінна риса даного розладу – воно не може мимовільно зникнути і повністю вилікуватися від нього також неможливо. Людині необхідно буде до кінця життя регулярно здавати аналізи крові і знаходитися під наглядом лікарів.
Етіологія
Причини виникнення захворювання залежать від його форми і можуть обумовлюватись різними факторами. Справжня поліцитемія утворюється при:
- спадкової схильності до порушень виробництва еритроцитів;
- генетичні збої;
- злоякісних новоутвореннях в області кісткового мозку;
- вплив гіпоксії (кисневої недостатності) на червоні тільця крові.
Вторинну поліцитемію викликають:
- обструктивна хвороба легень;
- гіпертензія легенів;
- хронічна серцева недостатність;
- недостатнє надходження крові до нирок та кисню;
- кліматичні умови. Найбільш схильні люди, які проживають у високогірних областях;
- онкологічні пухлини внутрішніх органів;
- різні інфекційні захворювання, викликають інтоксикацію організму;
- шкідливі умови праці, наприклад, в шахті або на висоті;
- проживання у забруднених містах або поруч з заводами;
- багаторічна зловживання нікотином;
- нація. За статистикою поліцитемія проявляється у людей єврейського походження, це обумовлено генетикою.
Захворювання саме по собі рідкісне, але ще рідше зустрічається поліцитемія у новонароджених. Основний спосіб передачі недуги через плаценту матері. Дитяче місце не забезпечує достатнього надходження кисню до плода (неповноцінне обіг крові).
Різновиди
Як згадувалося вище, захворювання ділиться на декілька видів, які безпосередньо залежать від причин виникнення:
- первинну або істинну поліцитемію – викликану патологіями крові;
- вторинну поліцитемію, яка може називатися відносної – обумовлена зовнішніми і внутрішніми збудниками.
Справжня поліцитемія, в свою чергу, може протікати в декількох стадіях:
- початкової, для якої характерним є незначний прояв симптомів або повна їх відсутність. Може протікати протягом п’яти років;
- розгорнутою. Ділиться на дві форми – без злоякісного впливу на селезінку і з його наявністю. Стадія триває один або два десятиліття;
- важкою – спостерігається анемія, утворення ракових пухлин на внутрішніх органах, серед яких печінка і селезінка, злоякісні ураження крові.
Відносна поліцитемія буває:
- стресової – виходячи з назви, стає зрозуміло, що вона виникає, коли на організм впливають тривалі перенапруги, несприятливі умови і нездоровий спосіб життя;
- помилкової – при якій рівень еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів у крові знаходиться в межах норми.
Прогноз істинної поліцитемії вважається несприятливим, тривалість життя з таким захворюванням не перевищує двох років, але шанси на довге життя зростають при використанні в лікуванні кровопускань. В такому випадку людина зможе прожити п’ятнадцять і більше років. Прогнози вторинної поліцитемії повністю залежать від перебігу хвороби, запустила процес зростання кількості червоних тілець у крові.
Симптоми
На початковій стадії поліцитемія протікає практично без прояву ознак. Виявляється вона зазвичай при випадковому дослідженні, або під час профілактичної здачі аналізів крові. Перші симптоми можуть бути помилково прийняті за звичайну застуду або вказувати на нормальний стан у людей похилого віку. До них відносять:
- зниження гостроти зору;
- сильні запаморочення і напади головного болю;
- шум у вухах;
- порушення сну;
- холодні кінчики пальців кінцівок.
У розгорнутій стадії можуть спостерігатися наступні ознаки:
- мігрень;
- біль у м’язах і кістках;
- збільшення розмірів селезінки, трохи рідше змінюється об’єм печінки;
- кровоточивість ясен;
- безперервне досить тривалий час кровотеча після видалення зуба;
- поява синців на шкірі, природу яких людина не може пояснити.
Крім цього, специфічними симптомами цього захворювання є:
- сильний свербіж шкірних покривів, для якого характерне збільшення інтенсивності після прийняття ванни або душа;
- хворобливі печіння кінчиків пальців рук і ніг;
- прояв вен, які раніше не були помітні;
- шкіра шиї, кистей і обличчя приймає яскраво-червоний колір;
- губи і язик набуває синюватий відтінок;
- білки очей наливаються кров’ю;
- загальна слабкість організму хворого.
У новонароджених, особливо близнюків, симптоми поліцитемії починають виражатися через тиждень після народження. До них відносяться:
- почервоніння шкіри малюка. Дитина починає плакати і кричати під час дотиків;
- значне зниження маси тіла;
- у крові виявляється велика кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів;
- збільшуються обсяги печінки і селезінки.
Дані ознаки можуть спричинити за собою смерть малюка.
Ускладнення
Наслідком неефективного або несвоєчасного лікування можуть стати:
- виділення у великих кількостях сечової кислоти. Урина стає концентрованою і набуває неприємний запах;
- подагра;
- утворення каміння в нирках;
- хронічна ниркова коліка;
- виникнення виразок шлунка і дванадцятипалої кишки;
- порушення кровообігу, що призводить до трофічних виразок на шкірі;
- тромбоз вен;
- крововиливи в різних місцях локалізації, наприклад, ніс, десна, ШКТ і т. д.
Інфаркти та інсульти вважаються найпоширенішими причинами смерті хворих такою недугою.
Діагностика
Поліцитемія дуже часто виявляється випадковим чином, під час дослідження крові за зовсім інших причин. При діагностиці лікаря необхідно:
- ретельно ознайомитися з історією хвороби пацієнта і його найближчих родичів;
- провести повний огляд хворого;
- з’ясувати причину появи недуги.
Пацієнт, у свою чергу, повинен пройти такі обстеження:
- аналіз крові і сечі для лабораторних досліджень;
- УЗД нирок та селезінки;
- спинальну пункцію, яку проводять для взяття проби кісткового мозку;
- УЗДГ судин та судин нижніх і верхніх кінцівок, голови та шиї.
УЗДГ вен нижніх кінцівок
Додатково можуть знадобитися консультації таких фахівців, як невролог, лікар, кардіолог та лікар-гастроентеролог.
Лікування
У лікуванні поліцитемії необхідно з точністю визначити, що стало збудником захворювання. Це виконується для того, щоб призначити правильні методи терапії. Так, істинна поліцитемія потребує впливі на новоутворення в кістковому мозку, а вторинна – у ліквідації першопричини.
Лікування первинного захворювання досить трудомісткий процес, що включає в себе вплив на пухлини і запобігання їх активності. У терапії лікарськими препаратами важливу роль відіграє вік пацієнта, тому що ті речовини, які допоможуть людям до п’ятдесяти років, будуть суворо заборонені для лікування пацієнтів старше сімдесяти.
При високому вмісті еритроцитів у крові найкращим способом лікування є кровопускання — під час однієї процедури об’єм крові знижується приблизно на 500 мілілітрів. Більш сучасним методом лікування поліцитемії вважається цитоферез. Процедура полягає у фільтрації крові. Для цього пацієнтові у вени обох рук вставляють катетери, через одну кров надходить в апарат, а після фільтрації очищена кров повертається в іншу вену. Дану процедуру необхідно проводити через день.
Для вторинної поліцитемії лікування буде залежати від основного захворювання та ступеня прояву її симптомів.
Профілактика
Більшість причин виникнення поліцитемії неможливо запобігти, але, незважаючи на це, існує кілька профілактичних заходів:
- повністю відмовитися від куріння;
- змінити місце роботи або проживання;
- своєчасно лікувати захворювання, які можуть викликати дане розлад;
- регулярно проходити профілактичні огляди у клініці і здавати аналіз крові.
