Колагеноз – являє собою иммунопатологическое стан, при якому спостерігається розвиток дегенеративних порушень, які найбільш часто вражають сполучну тканину, проте не виключається ймовірність залучення в патологію інших сегментів.
Подібне захворювання може розвиватися первинно та вторинно, через провокуючі фактори в кожному конкретному випадку будуть відрізнятися. Крім цього, основне місце в розвитку такої хвороби також відводиться проникнення в людський організм патологічних агентів.
Незважаючи на існування великої кількості недуг, які входять до групи колагенозів всі вони мають ряд загальних клінічних проявів. До них варто віднести гарячку та озноб, підвищене потовиділення і незрозумілу слабкість, а також шкірні висипи різної форми.
Процес встановлення правильного діагнозу спрямований на проведення широкого спектру лабораторно-інструментальних обстежень, які в обов’язковому порядку повинні доповнюватися ретельним физикальном оглядом.
В переважній більшості ситуацій, для того щоб лікувати хворобу звертаються до консервативних методик, що ґрунтується на пероральному прийомі лікарських препаратів.
Етіологія
Як було зазначено вище, колагенози можуть мати вроджену і придбану природу.
У першому випадку в якості предрасполагающего фактора служать генетично обумовлені патології, що розвиваються на етапі внутрішньоутробного розвитку плоду, на тлі яких відбувається порушення процесу синтезу колагену, а також структури цього речовини і його метаболізму. Саме з цієї причини дуже часто розвиваються захворювання, що входять в дану категорію, у тих дітей, один з батьків яких страждає від аналогічного недуги.
Джерела придбаних колагенозів вивчені не повною мірою, однак на перший план виходить інфікування людського організму хвороботворними мікроорганізмами. В даному випадку в якості збудника можуть виступати:
- стафілококи;
- стрептококи;
- віруси парагрипу;
- провокатори таких патологій, як кір і краснуха, паротит і простий герпес;
- цитомегаловірус;
- вірус Епштейна-Барра;
- вірус Коксакі А.
Також встановлено взаємозв’язок між коллагенозами та порушеннями гормонального фону. Таким чином, в якості причин можна виділити:
- період виношування дитини;
- перебіг менструації;
- пологову діяльність;
- клімактеричний період;
- абортивний переривання вагітності;
- порушення функціонування органів ендокринної системи, а саме щитовидної залози та яєчників, надниркових залоз і гіпофіза.
При генетичній схильності в якості пускового механізму можуть послужити:
- тривалий вплив на організм надмірно низьких або високих температур;
- тривалі стреси;
- широкий спектр травм;
- безконтрольний прийом деяких лікарських препаратів;
- вакцинація;
- різні алергічні реакції;
- зниження опірності імунної системи.
Іноді неможливо встановити фактори, які послужили розвитку подібного недуги – у таких випадках у людини діагностують недиференційований колагеноз.
Класифікація
У відповідності з особливостями походження дегенеративного процесу колагенози бувають:
- вродженими;
- набутими.
Кожна з категорій, включає в себе ряд патологічних станів. Наприклад, до первинних хвороб відносять:
- синдром Марфана;
- системний червоний вовчак;
- синдром Стиклера;
- мукополісахаридоз;
- бульозний епідермоліз;
- недосконалий остеогенез;
- хвороба Елерса-Данлоса;
- еластичну псевдоксантому.
Що стосується придбаних форм коллагеноза, то вони відрізняються за варіантом перебігу:
- з важким перебігом;
- з прихованим перебігом, повільно прогресуючим розвитком і відсутністю небезпечних для життя наслідків.
Перша група патологій включає в себе:
- синдром Шарпа;
- дерматоміозит;
- васкуліт;
- системну склеродермію;
- вузликовий періартеріїт;
- системний червоний вовчак.
Більш легким перебігом характеризуються такі види коллагеноза:
- ревматизм;
- спондиліт;
- септичний ендокардит;
- синдром Шегрена;
- ревматоїдний або псоріатичний артрит.
Ревматоїдний артрит
Такі захворювання об’єднані в категорію, що отримала назву малі колагенози.
Крім цього, існує класифікація в залежності від місця локалізації уражень:
- дифузні зміни сполучної тканини – найбільш часто діагностується;
- суглоби;
- синовіальна оболонка;
- стінки судин.
Також фахівці з галузі ревматології виділяють змішані і перехідні колагенози.
Симптоматика
Присутність в подібній групі захворювань великої кількості недуг обумовлюється тим, що вони мають безліч загальних клінічних ознак і характерних особливостей, наприклад, повільне прогресування, а також чергування фаз загострення та ремісії.
Серед загальних симптомів, що розвиваються у дітей і дорослих, виділяють:
- неспецифічну лихоманку;
- підвищене потовиділення;
- озноб;
- запальне або виразкові ураження шкірних покривів і слизових оболонок;
- суглобові і м’язові болі;
- порушення рухових функцій;
- прогресуючу слабкість;
- часту зміну настрою;
- порушення сну;
- зниження або повна відсутність апетиту;
- порушення функціонування органів травної та серцево-судинної системи, а також таких органів, як нирки і легені.
У випадках розвитку склеродермії вищевказані ознаки будуть доповнюватися:
- потовщенням і затвердінням сполучної тканини;
- огрубінням шкіри;
- підвищеним випаданням волосся;
- появою наривів.
Характерними ознаками системного червоного вовчака прийнято вважати:
- почервоніння шкіри на обличчі і в області декольте;
- виникнення висипань по всьому тілу, за зовнішнім виглядом нагадують червоні кільця;
- коливання температурних показників;
- афтозний стоматит;
- зниження гостроти зору;
- артрит кісток.
Почервоніння шкіри обличчя при коллагенозе
При ревматоїдному артриті найбільш часто пацієнти пред’являють скарги на:
- ураження суглобів верхніх і нижніх кінцівок;
- деформацію ураженого сегмента;
- сильний больовий синдром, схильний до посилення в нічний час доби;
- повна відсутність сну;
- зниження маси тіла.
Всі вищеописані захворювання та їх прояви відносяться до найбільш часто діагностуються серед колагенозів.
Діагностика
Поставити правильний діагноз досвідчений ревматолог зможе на етапі первинного огляду пацієнта, однак для визначення різновиду коллагеноза необхідно лабораторні та інструментальні обстеження.
В першу чергу, клініцист повинен особисто виконати кілька маніпуляцій, а саме:
- вивчити історію хвороби не тільки пацієнта, але і його близьких родичів – для пошуку найбільш імовірного етіологічного фактора для того або іншої людини;
- зібрати та проаналізувати життєвий анамнез – для встановлення впливу інших несприятливих джерел;
- провести ретельний фізикальний огляд, з обов’язковим вивченням стану шкірних покривів і слизових;
- детально опитати пацієнта – для складання повної клінічної картини і ступеня вираженості симптомів коллагеноза.
Серед лабораторних тестів варто виділити:
- загальний і біохімічний аналіз крові;
- імуноферментний і ДНК аналіз крові;
- серологічні проби.
Найбільш інформативними є такі інструментальні процедури:
- ультрансонография і рентгенографія ураженого сегмента;
- ЕКГ і ЭхлКГ;
- КТ і МРТ;
- біопсія шкірного покриву, м’язів і суглобів, а також ниркової тканини.
Біопсія шкіри
У процесі діагностування бере участь не тільки ревматолог, але й фахівці з інших областей медицини, зокрема:
- дерматолог;
- гастроентеролог;
- пульмонолог;
- кардіолог;
- імунолог;
- ендокринолог;
- педіатр.
Додаткові обстеження необхідні для здійснення диференціації різних форм колагенозів.
Лікування
На тлі того, що велика кількість захворювань характеризується повільно прогресуючим і рецидивуючим перебігом, їх терапія повинна бути поетапною, тривалої, нерідко довічної.
В переважній більшості ситуацій для лікування хвороб застосовують такі лікарські ліки:
- стероїдні глюкокортикоїди;
- нестероїдні протизапальні речовини;
- циостатики;
- препарати золота;
- похідні аминохинолина.
Добова норма і тривалість застосування визначається в індивідуальному порядку для кожного хворого, це обумовлюється тим, що лікар враховує:
- тип недуги;
- гостроту і важкість протікання;
- вікову категорію хворого;
- індивідуальні особливості пацієнтів.
Під час загострення симптоматики доцільно використання таких екстракорпоральних методів гемокоррекціі:
- плазмаферез;
- каскадна фільтрація плазми;
- гемосорбція.
Плазмаферез
При ремісії тієї чи іншої форми коллагеноза лікування може включати в себе:
- проходження курсу ЛФК;
- фізіотерапевтичні процедури – в даному випадку представлені лікарських електрофорезом і магнитотерапией, ультразвуком і ультрафонофорезом, лікувальними ваннами, які можуть бути радоновими, вуглекислими і сірководневими;
- дотримання щадного раціону;
- санаторно-курортну терапію.
Можливі ускладнення
Залежно від різновиду коллагеноза, при відсутності терапії, існує висока ймовірність розвитку таких ускладнень:
- дихальна, ниркова або серцево-судинна недостатність;
- міокардит і перикардит;
- артеріальна гіпертензія або стенокардія;
- ішемічна хвороба або пневмосклероз;
- пневмоніт або плеврит;
- інфаркт легені або запалення червоподібного відростка;
- крововиливи в ШКТ або холецистит.
Профілактика і прогноз
Розвиток вроджених колагенозів уникнути неможливо, проте для запобігання розвитку вторинних дегенеративних процесів необхідно дотримуватися такі профілактичні рекомендації:
- уникнення переохолодження і перегрів організму;
- повноцінне усунення будь-яких вогнищ хронічних інфекцій;
- зміцнення імунітету на постійній основі;
- адекватне застосування лікарських засобів із суворим дотриманням рекомендацій лікуючого лікаря;
- зведення до мінімуму вплив стресів;
- недопущення контакту з алергенами;
- регулярне відвідування всіх клініцистів для проходження профілактичного огляду.
Прогноз коллагеноза повністю диктується варіантом його протікання і адекватністю здійснення терапевтичних методик. Раннє і безперервне лікування дозволяє досягти стійкої ремісії та підвищення якості життя хворого. Повна відсутність терапії загрожує розвитком вищезгаданих ускладнень, які нерідко закінчуються летальним результатом. Найбільш небезпечними виступають так звані великі колагенози.
