Нервова система – це одна з найважливіших складових людського організму, і важливість виконуваних нею функцій важко переоцінити. І будь-які збої в її роботі можуть спричинити за собою дуже неприємні наслідки, які позначаться згодом на роботі всього організму. Одним із серйозних захворювань, пов’язаних з ЦНС є хорея Гентінгтона.

Небезпечна ця хвороба, насамперед тим, що воно зачіпає психіку людини, веде до серйозних порушень і деградації розумових здібностей. Причому навіть саме якісне лікування, доступне на сьогоднішній день, не в силах впоратися з цією напастю до кінця.

Із-за чого може виникнути хвороба

Це захворювання є генетичним і передається у спадок. Звичайно, це не означає, що хвороба Гентінгтона однозначно буде у дитини, у родичів якого діагностували дегенеративную хорею, однак у групу ризику потрапляють:

  • Діти, один з батьків (або обидва) яких хворі хореей Гентінгтона, причому небезпека куди більше, якщо порушення є у батька.
  • Жителі окремих населених пунктів. Це збільшує ризик шлюбів між близькими родичами, і як наслідок, прояви генетичних захворювань.
  • Є і деякі інші закономірності: так, наприклад, хвороба досить нерівномірно розподіляється географічно. Серед жителів Азії відзначається значно менше випадків захворювання на ніж, приміром, у Європі.

    Як виявляє себе захворювання

    Проявити себе хвороба Гентінгтона може в будь-якому віці: виявити характерні порушення можна й у зовсім маленької дитини, і у людини в роках. Але основні симптоми залишаються незмінними. До них, наприклад, відносяться:

  • Порушення в роботі пам’яті. Цей момент досить складно відстежити, якщо захворювання торкнулося маленької дитини, але от у дорослих людей подібні симптоми можуть свідчити про серйозні неполадки в роботі мозку.
  • Людині дуже важко зосередитися, його думки стрибають з теми на тему. Виконання ж монотонних, що вимагають уважності й посидючості занять стає зовсім неможливим.
  • Труднощі з промовою. Людині у міру того як захворювання прогресує, стає все важче розмовляти чітко і осмислено, мова стає незв’язним, а сенсу в них залишається все менше.
  • Характерні рухи. Хорея Гентінгтона сприяє руйнуванню клітин мозку, так що рухова функція з часом починає давати збої. Такі симптоми досить точно вказують, що захворювання присутній.
  • Посилена рухова робота очей. Якщо при більшості психічних захворювань хворі дивляться в одну точку і погляд зупинився, наче мутний. У тих же, хто хворий дегенеративною хореей, очі бігають, не затримуючись довго на одному предметі.
  • На самих важких стадіях такого захворювання, як хорея Гентінгтона, коли навіть підтримуюче лікування вже не в змозі загальмувати розвиток хвороби, додаються і інші неприємні симптоми: можуть з’являтися галюцинації, безпричинні істерики і напади агресії, спостерігається повний розпад особистості, мова стає зовсім вже безглуздою і нерозбірливою.

    Способи діагностики даної хвороби

    Хоча багато симптоми вказують на наявність такого захворювання, як хорея Гентінгтона досить точно, необхідно підтвердити діагноз спеціальними дослідженнями. До основних з них відносяться:

  • Магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія. На них можна побачити, збільшені шлуночки мозку. Однак це означає, що захворювання вже неабияк розвинулося, і лікування повинно було початися давним-давно, тому для визначення на ранніх стадіях такий спосіб не підходить.
  • Генетичне дослідження на основі аналізу крові. Якщо ніяких порушень не виявлено, то з повною упевненістю можна заявити, що проявів хвороби у людини не буде протягом усього життя, проте ось хибнопозитивні результати при цьому дослідженні – не рідкість. Тест швидше виявляє, є вірогідність виникнення захворювання.
  • Функціональна нейровизуализация. Цей метод є найбільш дієвим, так як дозволяє виявити хворобу задовго до того, як з’являться перші симптоми. Це дозволяє своєчасно призначити лікування і почати нелегку боротьбу з хворобою.
  • Хорея Гентінгтона: симптоми і лікування
    Комп’ютерна томографія — один із способів діагностики хореї Гентингтона

    І звичайно ж, проводиться збір сімейного анамнезу. Але це, на жаль, дуже приблизний спосіб діагностики.

    Методи лікування хореї Гентингтона

    Хоча вилікувати хвороба Гентінгтона повністю неможливо, але от сповільнити її протягом грамотне лікування цілком може. Існують наступні методи, що дозволяють боротися з цим важким захворюванням:

  • Препарати, що допомагають впоратися з мимовільними рухами. Це, як правило, нейролептики – Галоперидол або Хлорпромазин. Останнім часом велике поширення одержали також нейролептики нового покоління – вони більш дієві і мають менше побічних ефектів.
  • Антидепресанти. Спалахи люті і психози здатні принести і самому хворому, і тим, хто його оточує, чимало проблем. Тому слід привести нервову систему в більш спокійне стан. Однак ці препарати, як правило, досить важкі, тому застосовувати їх слід лише в тих випадках, коли лікування такого роду вкрай необхідно.
  • І, зрозуміло, потрібно відзначити, що підібрати відповідне лікування може підібрати тільки висококваліфікований фахівець. Ні в якому разі не варто приймати якісь сильнодіючі препарати самостійно – це може не тільки не поліпшити, але і сильно погіршити ситуацію. Втім, подібні препарати рідко знаходяться у вільному доступі: всі вони продаються лише за наявності відповідного призначення від лікаря.

    Які прогнози при хвороби Гентінгтона

    Що до перспектив розвитку хвороби, то при хореї Гентінгтона вони, на жаль, досить невтішні: максимальний строк життя хворого навіть з урахуванням того, що проводилося своєчасне і правильне лікування, становить приблизно 15-20 років. Після закінчення цього терміну людина стає абсолютно безпорадним. Його особистість повністю і безповоротно руйнується. Часто незабаром після цього настає летальний результат, причому найбільш часта причина тому – самогубство. Це пов’язано з різними причинами: часом хворий розуміє, що його чекає в майбутньому, і не хоче стати тягарем для оточуючих, а часом з-за хвороби людина просто не усвідомлює, що певними діями може завдати собі шкоди.

    На закінчення варто зазначити, що хоч хорея Гентінгтона – захворювання серйозне, і симптоми його вельми важкі, не варто опускати руки, якщо дослідження підтвердили його наявність. Лікування, запропоноване спеціалізуються на цьому захворюванні лікарями, може продовжити строк повноцінного життя в дуже значній мірі. А це вже немало.