Деменції з тільцями Леві (син. хвороба дифузних тілець Леві) – патологія, на тлі якої розвиваються когнітивні розлади. Особливістю такої форми є приєднання рухових порушень. Примітним є те, що захворювання практично завжди виникає у осіб старше 60 років.
Недуга розвивається на тлі інших недуг, чому причинним фактором може виступати хвороба Паркінсона, серцево-судинні порушення, проблеми з функціонуванням щитовидної залози і хронічне пристрасть до спиртних напоїв.
Клінічна картина досить специфічна, оскільки виражається в зорових галюцинаціях, частих нападах втрати свідомості, ілюзіях інших модальностей (слухові, нюхові, тактильні), порушення уваги і постійному відчутті тривоги.
Процес діагностування включає в себе цілий комплекс маніпуляцій, але з точністю підтвердити діагноз можна тільки за допомогою даних, отриманих в ході інструментальних процедур.
Консервативне лікування патології – полягає в прийомі лікарських препаратів і фізіотерапії. Проте повністю позбутися від неї неможливо, оскільки вона володіє і хронічним прогресуючим перебігом.
Етіологія
Деменція з тільцями Леві є наслідком скупчення великої кількості бляшок в нейронах. На цьому тлі розвивається атрофія головного мозку і виникають характерні симптоматичні прояви.
Призвести до розвитку однієї з найпоширеніших форм деменції можуть наступні патологічні фактори:
- хвороба Паркінсона або Альцгеймера;
- бічний атрофічний склероз;
- цереброваскулярні патології;
- недостатнє надходження кисню до нейронів;
- багаторічна пристрасть до розпивання великої кількості спиртних напоїв;
- гідроцефалія або водянка головного мозку;
- хвороба Піка або Гентінгтона;
- різні новоутворення головного мозку;
- нейросифіліс;
- енцефаліти вірусної природи;
- мультифокальна лейкоэнцефалопатия;
- дисфункція щитовидної залози;
- ниркова або печінкова недостатність;
- системний червоний вовчак;
- синдром Іценко-Кушинга;
- розсіяний склероз;
- аутоімунні захворювання;
- гіповітаміноз;
- недостатнє надходження в організм фолієвої кислоти;
- синдром Дауна;
- ішемічний інсульт;
- травми голови;
- злоякісна гіпертонічна хвороба;
- нераціональне застосування лікарських препаратів.
Крім цього, формування деменції з тільцями Леві (патологічними білковими домішками, які в нормі відсутні в людському організмі) впливає на природний процес старіння. Саме з цієї причини патологія найбільш часто діагностується в осіб похилого віку.
Симптоматика
Особливістю хвороби є те, що з плином часу стан хворої людини дуже сильно погіршується – інтелектуальні і моторні функції знижуються протягом декількох років.
Деменція з тільцями Леві має наступні симптоми:
- неможливість самостійно прийняти яке-небудь рішення;
- проблеми з плануванням;
- труднощі з візуальним сприйняттям;
- дезорієнтація;
- порушення сну, а саме: сонливість в денний час доби, безсоння, розлад фази швидкого сну;
- коливання усвідомленості – людина швидко переходить від стану «бойової готовності» до сонливості;
- неуважність і відчуженість погляду;
- сповільненість рухів;
- втрата пізнавальної функції, але збереження короткочасної пам’яті;
- тремор і ригідність м’язів;
- проблеми з ходою – часті падіння під час ходьби;
- рецидивуючі зорові, рідше слухові і тактильні галюцинації;
- розвиток депресивного стану;
- часто повторювані непритомність;
- порушення процесу спорожнення сечового міхура і кишечника;
- коливання температурних показників;
- підвищення кров’яного тиску;
- сутулість;
- синдром неспокійних ніг;
- нездатність передбачати наслідки;
- емоційна нестабільність;
- розташування речей у незвичайних місцях – людина може покласти запальничку в морозилку і забути про це.
Необхідно враховувати, що клініка деменції з тільцями Леві буде суто індивідуальною для кожного пацієнта, тому неможливо з точністю передбачити тривалість життя людини, яка страждає від подібного розладу.
Діагностика
В переважній більшості ситуацій у фахівців з галузі неврології не виникає проблем з встановленням діагнозу «деменція з тільцями Леві». Це пояснюється присутністю яскраво виражених і специфічних проявів.
Тим не менш процес діагностування повинен носити комплексний характер: у більшій мірі це необхідно для пошуку причин, що призвели до формування такого захворювання.
Таким чином, первинна діагностика включає в себе:
- ознайомлення з історією хвороби – для пошуку базового недуги;
- збір і аналіз життєвого анамнезу;
- здійснення специфічних когнітивних і психологічних тестів;
- детальний опитування родичів хворого на предмет часу появи першого та ступеня вираженості клінічних проявів деменції з тільцями Леві.
Лабораторні дослідження в даному випадку представлені:
- загальноклінічні і біохімічним аналізом крові – для виявлення патологічних білкових бляшок, тобто тілець Леві, які при нормальному стані відсутні в людському організмі;
- гормональними пробами;
- імунологічними тестами.
Серед інструментальних процедур виділяються:
- КТ та МРТ головного мозку;
- ангіографія;
- ПЕТ;
- біопсія мозку.
КТ головного мозку
Деменція з тільцями Леві повинна бути диференційована від:
- синдрому Альцгеймера або Паркінсона;
- новоутворень головного мозку;
- нейросифіліса;
- гіпотиреозу;
- гідроцефалії.
Найбільш часто подібну патологію помилково приймають за синдром Альцгеймера або Паркінсона, або новоутворення головного мозку. Така діагностична помилка може стати фатальною для пацієнта, оскільки особи з деменцією цієї форми володіють підвищеною чутливістю до нейролептиків, які необхідні в лікуванні галюцинацій та інших психічних порушень. Розвиток побічних реакцій у даному випадку може привести до летального результату.
Лікування
Терапія деменції з тільцями Леві в основному носить підтримуючий характер, оскільки повністю позбутися цієї недуги неможливо.
Основне лікування спрямоване на прийом таких лікарських засобів:
- інгібітори холінестерази;
- антидепресанти;
- транквілізатори;
- ліки, спрямовані на усунення клінічних ознак.
Найбільш ефективними є препарати:
- «Ривастигмін»;
- «Баклофен»;
- «Рисперидон»;
- «Кветіапін»;
- «Зотепин»;
- «Одансетрон»;
- «Ремоксипридин»;
- «Леводопа».
Фізіотерапія також покращує стан хворих. У таких ситуаціях показано лікування за допомогою електросудомної терапії.
Подібна методика дає можливість:
- позбутися від депресії;
- знизити вираженість рухових порушень;
- звести до мінімуму несприятливий вплив на когнітивні функції.
Розміщення електродів, параметри електростимуляції і частота процедур підбираються індивідуально для кожного хворого.
Профілактика і прогноз
На тлі того, що причини розвитку такого захворювання полягають у протіканні інших недуг, основна профілактика буде спрямована на попередження їх розвитку.
Профілактичні рекомендації передбачають:
- повна відмова від згубних пристрастей;
- уникнення травм голови;
- правильне і збалансоване харчування;
- контроль над масою тіла;
- ведення активного способу життя;
- регулярну розумову діяльність;
- виключення стресових ситуацій і фізичної перевтоми;
- нормалізацію режиму праці та відпочинку;
- своєчасне виявлення і лікування патологій, які можуть призвести до формування описуваного недуги;
- регулярне проходження повного профілактичного огляду в медичній установі.
Деменція з тільцями Леві має несприятливим прогнозом: навіть при зверненні за кваліфікованою допомогою, ймовірність прогресування когнітивних і рухових порушень велика, тому пацієнти не можуть жити самостійним життям.
Дуже часто родичів людей з подібним діагнозом цікавить питання про те, скільки живуть люди з таким захворюванням? У переважній більшості випадків середня тривалість життя складає 8 років з моменту появи перших клінічних проявів, але тільки за умови, що буде розпочато адекватне, підтримуюче лікування.
