Бічний аміотрофічний склероз: симптоми і лікування

138

Бічний аміотрофічний склероз – хвороба нейродегенератівного характеру, при якому уражаються периферичні, а також центральні мотонейрони (рухові нервові волокна). Внаслідок прогресування цього синдрому у хворого людини спостерігається атрофія скелетної мускулатури, фасцикуляції, гіперрефлексія та інші розлади. Зупинити перебіг патології на цей час не є можливим, тому поступове посилення симптоматики неминуче призводить до летального результату.

  • Діагностика
  • Лікувальні заходи
  • Вперше опис бічного аміотрофічного склерозу було представлено в медичній сфері в 1896 році. Зробив французький лікар-психіатр – Жан Мартен Шарко. Пізніше цей синдром перейменували на його честь, і він став називатися «хвороба Шарко». Уточнення в назві хвороби «бічний» (або «латеральний») безпосередньо вказує на локалізацію нервових волокон, які найчастіше піддаються змінам. У міжнародній класифікації хвороб бічний аміотрофічний склероз має свій код — G 12.2.

    Етіологічні чинники

    На сьогодні справжні причини виникнення і прогресування у людини бічного аміотрофічного склерозу залишаються невідомими, але дослідження в цій області продовжуються. Зокрема, такий інтерес до недуги викликаний його поширеністю, а також неможливістю поки провести його лікування (так як невідома причина розвитку). Медична статистика така, що в рік реєструють такий синдром у 4-6 людей на 100 тисяч населення.

    Але все ж вчені продовжують дослідження в даній області і на сьогоднішній день мають кілька припущень щодо причин прогресування бічного аміотрофічного синдрому. Так, на їх думку, синдром може проявитися через наступних факторів:

    • атака нервових волокон різними вірусними агентами;
    • мутація генів спадкового типу (вчені схиляються до думки, що саме ця причина може виступати в ролі основної у прогресуванні бічного аміотрофічного склерозу);
    • секреція і накопичення організмом специфічних білкових сполук, які стають причиною загибелі нервових клітин;
    • порушення біохімічних процесів, що протікають в тілі людини. Сприяти тому може маса причин, але результат завжди один – в тілі поступово накопичується велика кількість глутамінової кислоти. Підвищення концентрації призводить до загибелі нейронів;
    • перебіг аутоімунних реакцій, внаслідок яких сама імунна система атакує свої ж нервові закінчення.

    Фактори ризику для розвитку такого синдрому:

    • трудова діяльність, пов’язана з близьким контактом зі свинцем;
    • спадкова схильність;
    • процес старіння організму (частіше бічний аміотрофічний склероз починає розвиватися у людей, які переступили сорокалітній рубіж);
    • тютюнопаління;
    • чоловіча стать.

    Різновиди

    На даний момент клініцисти виділяють 4 види бічного аміотрофічного склерозу:

    • церебральна, також іменована високою;
    • бульбарна;
    • попереково-крижова;
    • шийно-грудний.

    Симптоматика

    Бічний аміотрофічний склероз: симптоми і лікування
    Нормальний і пошкоджений нейрон при бічному аміотрофічному склерозі

    Кожна з зазначених вище форм бічного аміотрофічного склерозу, має свої симптоми і характер їх вираження. Але існує група ознак, які є характерними для будь-якої з різновидів недуги:

    • виникнення судом різної інтенсивності в уражених ділянках тіла;
    • рухові порушення;
    • розладів чутливості не спостерігається;
    • розладів з боку системи сечовиділення не спостерігається;
    • бічний аміотрофічний склероз постійно прогресує, і неважливо, яка саме його форма вразила людини. Недуга атакує всі нові м’язові структури, і в кінцевому результаті людина може повністю опинитися знерухомлених або ж померти.

    Попереково-крижовий тип

    Ця різновид синдрому у хворого людини може протікати в двох варіаціях:

    • перебіг недуги починається з атаки тільки периферичного мотонейрона. Симптоми бічного аміотрофічного склерозу такого типу проявляються у хворого поступово. Спочатку він зазначає, що в одній з ніг з’явилася м’язова слабкість, яка поступово поширюється і на другу. Одночасно з цим спостерігається зниження сухожильних рефлексів, характерних для нижніх кінцівок. Мова йде про колінному і ахілловом. Знижується м’язовий тонус в кінцівках, і виявляється атрофія. Всі ці патологічні процеси обов’язково супроводжуються фасцикуляциями. Фасцикуляция – це м’язове сіпання, що людина усвідомлено контролювати не може. Пацієнт відзначає, що з’явилося почуття «хвиль» по нозі, або ж йому здається, що «м’язи ворушаться». Далі в процес втягується мускулатура рук, з проявом такої ж симптоматики, як описано вище. Далі атакується бульбарна група мотонейронів, що призводить до появи наступних симптомів: проблеми з пережовуванням надходить їжі, голос стає гугнявим, нечітка мова, нижня щелепа відвисає;
    • друга варіація зустрічається дещо рідше. Бічний аміотрофічний склероз проявляється одномоментним ураженням як периферичного, так і центрального мотонейронів, які відповідають за рухову функцію ніг. Як результат, в кінцівках спостерігається атрофія мускулатури, підвищення рефлексів, а також м’язового тонусу. Всі ці симптоми не пізніше проявляються і на руках. У патологічний процес можуть бути залучені мотонейрони мозку. В такому випадку виявляться такі симптоми: посмикування язика, порушення мови, порушення пережовування їжі, неконтрольований плач або ж сильний сміх.

    Шийно-грудна форма

    Ця різновид синдрому також протікає в двох варіаціях:

    • атака периферичного мотонейрона. Проявляється появою парезів, фасцикуляций, а також зниженням тонусу мускулатури в одній кисті. По мірі прогресування недуги, зазначена симптоматика проявляється і на другий кисті. Уражені кисті набувають характерного вигляду – «мавпяча лапа». Одномоментно з такими ознаками спостерігається ураження м’язових структур ніг – вони слабшають. Далі уражається бульбарний відділ мозку. Клінічна картина доповнюється наступними ознаками: парез мови, порушення мови і проблеми з проковтуванням. Ураження м’язових структур шиї проявляється свисанием голови;
    • одномоментне ураження периферичного і центрального мотонейронів. Відразу уражаються і змінюються дві кисті. В ногах ж спочатку підвищуються рефлекси, а пізніше знижується сила мускулатури, виявляються патологічні стопні ознаки. Потім уражається і бульбарний відділ мозку.

    Бульбарна форма

    Основні симптоми цієї форми бічного аміотрофічного склерозу:

    • порушення артикуляції;
    • атрофія мови і прояв на ньому фасцикуляций;
    • поперхіваніе під час споживання їжі;
    • хворий з працею може рухати мовою;
    • посилення нижньощелепного та глоткового рефлексів;
    • поява неконтрольованого плачу або ж сміху;
    • посилення блювотного рефлексу;
    • ураження мускулатури рук і ніг – зростання тонусу, рефлексів, також атрофічні зміни.

    Висока форма

    Ця форма синдрому характеризується переважним ураженням центрального мотонейрона. В цьому випадку спостерігаються парези у всіх м’язах тіла. Одночасно з цим спостерігається підвищення їх тонусу, а також інші патологічні симптоми, як і при інших формах.

    Також при такому синдромі проявляються та психічні порушення:

    • порушення пам’яті;
    • порушення раціонального мислення;
    • зниження інтелекту.

    Діагностика

    При підозрі на розвиток такого синдрому, лікарями проводяться наступні діагностичні заходи:

    • збір скарг;
    • уточнення аналізу життя і самого захворювання;
    • ЕМГ;
    • МРТ;
    • дослідження ліквору;
    • молекулярно-генетичний аналіз;
    • лабораторні аналізи. Важливо встановити рівень АлАТ, КФК, АсАТ, а також креатиніну.

    Лікувальні заходи

    Як було вже сказано вище, повністю вилікувати такий синдром не представляється можливим. Але ось сповільнити його прогресування за допомогою спеціальних препаратів лікарі можуть. Основний препарат вибору – Рилузол. Він містить у своєму складі активні речовини, які блокують секрецію глутаміну, тим самим запобігаючи загибель нейронів.

    Лікування бічного аміотрофічного синдрому повинно бути тільки комплексним і включати в себе такі фармацевтичні засоби та лікувальні заходи:

    • транквілізатори і антидепресанти;
    • фармацевтичні кошти з бензодиазепином призначають у тому випадку, якщо при синдромі відзначається порушення сну;
    • міорелаксанти показані при прояві досить сильних м’язових спазмів при такому невиліковне синдромі;
    • антибіотики призначаються тільки у випадку, якщо одночасно протікають з синдромом патології бактеріальної природи;
    • зменшення слиновиділення за допомогою спеціального відсмоктування або ж фармацевтичних засобів;
    • логопедична терапія;
    • дієта;
    • використання спеціальних пристосувань, які могли б значною мірою полегшити пересування хворого;
    • у важких випадках показана трахеостомія або ШВЛ.