Тромбоцитопатия: симптоми і лікування

37

Тромбоцитопатия – захворювання системи гемостазу, що характеризується якісною неповноцінністю тромбоцитів при їх достатній кількості в крові. Хвороба зустрічається досить часто, причому переважно в дитячому віці. Так як лікування патології симптоматичне, людина страждає нею все життя. За МКБ 10 код такої патології – D69.1, крім однієї з різновидів, хвороби Віллебранда, яка за МКБ 10 має код D68.0.

Тромбоцитопатия має виражені симптоми, які характеризуються підвищеною кровоточивістю і появою на тілі специфічних геморагічних висипань. Тому зазвичай діагностика хвороби не представляє труднощів, тим не менш важливо своєчасно виявити захворювання у дитини, щоб воно не стало причиною розвитку серйозних ускладнень. Зокрема, у випадках крововиливу в мозкові оболонки прогноз хвороби стає несприятливим, хоча при звичайному варіанті перебігу патології лікарі можуть істотно полегшити життя дитини і підвищити її якість.

Причини

У медичній практиці виділяють дві форми захворювання – це спадкова тромбоцитопатия і симптоматична (або набута). Саме спадкові фактори в більшості своїй відповідають за розвиток захворювання у дитини (до 60% всіх випадків захворюваності).

У групі ризику знаходяться люди, у яких в сімейному анамнезі є дана патологія. Тому дуже важливо в процесі планування вагітності відвідати гематолога, щоб дізнатися про можливі проблеми з кров’ю у майбутньої дитини і бути готовими їх запобігти. Основна причина спадкових патологій полягає в дефекті генів, причому дана патологія успадковується як за домінантним, так і за рецесивним типом, з-за чого ймовірність поширення її велика і спадковий фактор відіграє головну роль в цьому.

Існує кілька форм спадкової патології, одна з них дезагрегационная тромбоцитопатия, яка характеризується поганий згортання крові. До розвитку даного порушення теж ведуть переважно спадкові фактори. Зазвичай з такою патологією стикаються дівчата у підлітковому віці, коли з незрозумілих причин у них виникають тривалі кровотечі з матки, не пов’язані з місячним циклом.

Серед інших форм:

  • форми з переважним порушенням адгезії тромбоцитів до колагену;
  • складні аномалії і дисфункції тромбоцитів, що поєднуються з іншими генетичними дефектами;
  • форми з дефіцитом і зниженням доступності фактора;
  • неідентифіковані форми.

Якщо говорити про набутою формою захворювання, то вона є наслідком різних хвороб внутрішніх органів, наприклад:

  • захворювань нирок або печінки;
  • злоякісних пухлин;
  • брак вітаміну В12;
  • променевої хвороби і деяких інших патологічних станів.

Крім того, часто від патології страждають люди, в раціоні яких недостатня кількість тваринних білків і вітамінів. Так, однією з категорій людей, частіше за інших страждають від тромбоцитопатії, є люди, які відмовилися від вживання м’яса.

Існують фактори, які можуть посилити симптоми захворювання. До них відносяться:

  • вживання алкоголю;
  • лікування препаратами, разжижающими кров;
  • тривале і часте перебування на сонці;
  • деякі фізіотерапевтичні процедури;
  • вживання в їжу великої кількості оцту і страв на його основі.

Симптоми

Клінічні прояви хвороби спадкового характеру у дитини часто провокують вірусні або бактеріальні інфекції, родові травми, фізіотерапевтичні процедури, такі як масаж. Також прояву клініки сприяють сепсис, гіповітаміноз, щеплення і деякі інші фактори.

Основним симптомом патології вважається виражений і рецидивуючий геморагічний синдром, який проявляється наявністю на тілі і кінцівках дитини петехиальных або экхимозных висипань. Такі висипання з’являються не просто так, а при травмуванні шкірних покривів, причому травмуючий вплив може бути навіть незначним – наприклад, при контакті шкіри з одягом з грубої тканини, при незначних травмах. Крововиливи при такій патології, як тромбоцитопатия, відрізняються від тих, що виникають при гемофілії. І головна їх відмінність полягає у відсутності крововиливів у міжм’язову та міжсуглобової простору.

Інші симптоми захворювання пов’язані з порушеннями якісного складу тромбоцитів, а, значить, і підвищеною кровоточивістю. До них відносяться:

  • кровоточивість ясен;
  • поява спонтанних кровотеч з носових ходів;
  • тривале загоєння навіть незначних ран;
  • кровоточивість пупкової ранки у новонароджених;
  • кровотечі зі статевих шляхів у дівчат-підлітків, які не пов’язані з менструацією.

Рідше зустрічаються крововиливи у склери очей, шлунково-кишкові кровотечі і поява крові в сечі.

Люди, які страждають таким порушенням гемопоезу як тромбоцитопатия, важко переносять будь-які хірургічні втручання, так як після них протягом тривалого часу лікарям не вдається зупинити кров. Зокрема, навіть при видаленні зуба, людина з тромбоцитопатией може зіткнутися з тим, що залишилася рана довго кровоточити, доставляючи йому незручність.

До того ж тривалі і часті кровотечі, хоча і носять незначний характер, проте впливають на самопочуття людини, викликаючи у нього анемічний синдром, який характеризується:

  • запамороченнями;
  • слабкістю;
  • блідістю шкіри і слизових;
  • стомлюваністю;
  • падінням артеріального тиску;
  • тахікардією і навіть частими втратами свідомості.

Діагностика та лікування

Для того, щоб підтвердити наявність у дитини патології, необхідна ретельна діагностика, яка полягає в збиранні особистого і сімейного анамнезу пацієнта, опитуванні, що дозволяє з’ясувати всі симптоми захворювання, а також проведення лабораторних досліджень.

Діагностика тромбоцитопатії включає в себе проведення функціональних ендотеліальних проб, при яких на шкірі пацієнта з’являються характерні синці. Наприклад, це проба з джгутом або звичайна щипкова проба, при яких, впливаючи на певну частину тіла, лікар бачить утворення гематом.

Діагностика з допомогою лабораторних аналізів вимагає проведення коагулограми, біохімічного аналізу крові, визначення тромбоцитарної формули та вивчення морфологічних характеристик тромбоцитів.

Якщо говорити про лікування тромбоцитопатії, то воно в більшості випадків ділиться на дві категорії – невідкладну допомогу при розвитку великого геморагічного синдрому та профілактику рецидивів. Якщо виявляється тромбоцитопатия у маленьких дітей, все життя їм доведеться перебувати під наглядом лікаря, відмовитися від вживання певних продуктів харчування і приймати ліки, що сприяють згортанню крові. Зокрема, раціон такої дитини повинен бути багатий на вітаміни А, С і Р, а від вживання консервації та інших страв з оцтом доведеться відмовитися, так само як і від вживання будь-яких спиртних напоїв у майбутньому.

Серед лікарських засобів, які використовуються з метою лікування патології, виділяють гемостатичні препарати і препарати метаболічної дії. Також використовують охолоджений розчин амінокапронової кислоти для зупинки кровотеч з ран.

У тих випадках, коли мова йде про симптоматичної тромбоцитопатії, спричиненої тим чи іншим захворюванням, слід направити всі зусилля на лікування основної причини, що викликала порушення гемопоезу. Переливання крові та її компонентів, а також донорських тромбоцитів, використовується в лікуванні патології лише в крайніх випадках – коли людина втратила велику кількість крові або ж після серйозних оперативних втручань. В інших випадках це не тільки не поліпшить стан хворого, але й може завдати йому шкоди.