Сирингомиелия – хвороба нервової системи, яка розвивається внаслідок порушення закладки нервової трубки плода (під час його перебування в материнській утробі) або внаслідок травм та захворювань, які вразили спинний мозок. Якщо у людини прогресує дане патологічний стан, то в речовині спинного мозку формуються ділянки розростання сполучної тканини, так звані глії. З плином часу вони розпадаються і утворюються порожнини, які заповнюються спинномозковою рідиною. Небезпека полягає ще й у тому, що вони мають тенденцію до стрімкого зростання.
- Порушення чутливості
- Судинні порушення
- Порушення руху
В результаті прогресування сирингомієлії замість здорової нервової тканини утворюються патологічні порожнини з рідиною. Як результат, припиняють нормально функціонувати ті ділянки спинного мозку у людини, які «потрапили під удар» і були здавлені або защемлено порожнинами. Здебільшого саме це обумовлює клінічні ознаки недуги.
Класифікація
Клініцисти поділяють сирингомиелические кісти на:
- сполучені. Утворюється кіста, що з’єднується з каналом, в якому проходить спинний мозок. У цьому випадку говорять про вродженої аномалії ЦНС;
- несообщающиеся. Сирингомиелическая порожнина не має просвіту, пов’язаного з шляхами, по яких просувається спинномозкова рідина. В даному випадку порожнина – це повністю ізольований простір. Патологія розвивається в результаті перенесених хвороб.
Патологічні порожнини формуються і ростуть по передній або задній поверхні спинного мозку. Діаметр порожнин різний. Вони можуть бути абсолютно непомітними, або ж мати діаметр до 2 див.
Причини
Факторів, які могли б спровокувати прогресування сирингомієлії, безліч. В залежності від причин, які викликали недуга, сирингомієлію клініцисти поділяють на:
- первинну або ж істинну;
- вторинну.
Справжня
Дана форма розвивається в результаті порушень, які відбулися ще під час внутрішньоутробного розвитку плоду, на етапі закладки його ЦНС. У перші 3 місяці розвитку плоду, під дією синтетичних медичних ліків і інших несприятливих чинників, відбувається аномальне формування спинного мозку, що, в свою чергу, призводить до утворення порожнин і виростів.
Вторинна
Ця недуга розвивається нормально сформованому і функціональному спинному мозку після хвороб і травм. Основні причини прогресування хвороби:
- пухлини;
- травми;
- раніше перенесені неврологічні операції;
- туберкульозне або ж гнійне ураження оболонок ГМ.
Симптоматика
Сирингомиелия
Симптоми недуги можуть довгий час не проявлятися. Спровокувати появу ознак може звичайний кашель або чхання. Для хвороби характерним є розвиток 3 груп порушень:
- судинні;
- чутливі;
- рухові.
Порушення чутливості
Для порушень даного типу характерним є виникнення наступних симптомів:
- людина не відчуває болю в певних ділянках;
- пацієнт перестає відчувати температуру.
Судинні порушення
У цьому випадку симптоми виражені яскраво. На початку прогресування хвороби відзначається підвищена пітливість верхньої частини тулуба, а також на обличчі. По мірі того як починає розвиватися сирингомиелия, до зазначених симптомів приєднується також лущення шкіри, сухість. У результаті цього формуються глибокі тріщини і виразки, які погано заживають. Нігтьові пластинки слабшають і починають кришитися і ламатися.
У важких випадках порушуються великі суглоби кінцівок — вони уражаються артрозом. Також часто може статися викривлення хребта.
Порушення руху
У цьому випадку основний симптом – це парез у м’язах кистей рук. Пацієнт відзначає, що йому складно застібати одяг, писати, піднімати дрібні предмети і навіть зашнуровувати черевики. М’язи кистей поступово атрофуються (усихають). У результаті формується «пазуриста кисть» — характерний симптом патології. Якщо людину вразила сирингомиелия, то сухожильні рефлекси поступово знижуються, аж до того, що вони зникають повністю.
Якщо сирингомиелия вразить ще і бічні відділи спинного мозку, то описані вище симптоми починають проявляти себе і на ногах. Якщо сирингомиелические кісти сформувалися в довгастому мозку, то поступово почнуть руйнуватися ядра нервів.
Як результат, відбудуться наступні порушення:
- зниження слухової функції;
- порушення ковтального рефлексу;
- порушення мови.
Діагностика
При прояві зазначених вище симптомів сирингомієлії, поставити точний діагноз не складе ніякої праці. Пізніше для його підтвердження призначаються та інші інструментальні методи діагностики. Найбільш ефективним при сирингомієлії є МРТ. На отриманих знімках є можливість побачити наявність патологічних порожнин або ж збільшення в розмірах спинного мозку.
Додаткові методи діагностики:
- імунологічне дослідження;
- УЗД мозку;
- ЕЕГ;
- реоенцефалографія.
Лікування
Лікування цієї недуги спинного мозку дуже складне і проводиться протягом життя пацієнта. Метод лікування підбирається з урахуванням тяжкості та особливостей перебігу патології і включає в себе наступне:
- правильний режим;
- консервативні методики лікування;
- хірургічне лікування.
Медикаментозне лікування включає в себе призначення:
- амінокислоти;
- вітамінні комплекси;
- препарати, які стимулюють кровообіг в судинах ГМ;
- препарати, що покращують провідність нервових імпульсів.
Лікування медикаментами проводиться курсами 2-3 рази на рік.
Якщо сирингомиелия протікає стрімко і клінічні симптоми виражені більше ніж яскраво, то в такому випадку показано хірургічне лікування недуги. Його суть полягає в тому, що лікар-хірург проводить встановлення спец. шунтів між утвореними сирингомиелическими порожнинами. Після такого типу лікування пацієнту необхідно буде пройти тривалий курс реабілітації.
Лікування хвороби проводиться тільки в стаціонарних умовах та під постійним контролем лікарів. Тільки в такому випадку воно буде ефективним. Лікування ж в домашніх умовах різними народними засобами неприпустимо, бо може призвести до розвитку різних ускладнень.
Прогноз
Сирингомиелия не призводить до летального результату. Пацієнти з даними недугою тривалий час зберігають працездатність. Часто зустрічають пацієнти, у яких періоди загострення змінюються періодами затишшя (25%). У 60% пацієнтів хвороба протікає повільно, а у 15% і зовсім не прогресує.
