Сирингомиелия – хвороба нервової системи, яка розвивається внаслідок порушення закладки нервової трубки плода (під час його перебування в материнській утробі) або внаслідок травм та захворювань, які вразили спинний мозок. Якщо у людини прогресує дане патологічний стан, то в речовині спинного мозку формуються ділянки розростання сполучної тканини, так звані глії. З плином часу вони розпадаються і утворюються порожнини, які заповнюються спинномозковою рідиною. Небезпека полягає ще й у тому, що вони мають тенденцію до стрімкого зростання.

  • Симптоматика
    • Порушення чутливості
    • Судинні порушення
    • Порушення руху
  • Діагностика
  • Лікування
  • Прогноз
  • В результаті прогресування сирингомієлії замість здорової нервової тканини утворюються патологічні порожнини з рідиною. Як результат, припиняють нормально функціонувати ті ділянки спинного мозку у людини, які «потрапили під удар» і були здавлені або защемлено порожнинами. Здебільшого саме це обумовлює клінічні ознаки недуги.

    Класифікація

    Клініцисти поділяють сирингомиелические кісти на:

    • сполучені. Утворюється кіста, що з’єднується з каналом, в якому проходить спинний мозок. У цьому випадку говорять про вродженої аномалії ЦНС;
    • несообщающиеся. Сирингомиелическая порожнина не має просвіту, пов’язаного з шляхами, по яких просувається спинномозкова рідина. В даному випадку порожнина – це повністю ізольований простір. Патологія розвивається в результаті перенесених хвороб.

    Патологічні порожнини формуються і ростуть по передній або задній поверхні спинного мозку. Діаметр порожнин різний. Вони можуть бути абсолютно непомітними, або ж мати діаметр до 2 див.

    Причини

    Факторів, які могли б спровокувати прогресування сирингомієлії, безліч. В залежності від причин, які викликали недуга, сирингомієлію клініцисти поділяють на:

    • первинну або ж істинну;
    • вторинну.

    Справжня

    Дана форма розвивається в результаті порушень, які відбулися ще під час внутрішньоутробного розвитку плоду, на етапі закладки його ЦНС. У перші 3 місяці розвитку плоду, під дією синтетичних медичних ліків і інших несприятливих чинників, відбувається аномальне формування спинного мозку, що, в свою чергу, призводить до утворення порожнин і виростів.

    Вторинна

    Ця недуга розвивається нормально сформованому і функціональному спинному мозку після хвороб і травм. Основні причини прогресування хвороби:

    • пухлини;
    • травми;
    • раніше перенесені неврологічні операції;
    • туберкульозне або ж гнійне ураження оболонок ГМ.

    Симптоматика

    Сирингомиелия: симптоми і лікування
    Сирингомиелия

    Симптоми недуги можуть довгий час не проявлятися. Спровокувати появу ознак може звичайний кашель або чхання. Для хвороби характерним є розвиток 3 груп порушень:

    • судинні;
    • чутливі;
    • рухові.

    Порушення чутливості

    Для порушень даного типу характерним є виникнення наступних симптомів:

    • людина не відчуває болю в певних ділянках;
    • пацієнт перестає відчувати температуру.

    Судинні порушення

    У цьому випадку симптоми виражені яскраво. На початку прогресування хвороби відзначається підвищена пітливість верхньої частини тулуба, а також на обличчі. По мірі того як починає розвиватися сирингомиелия, до зазначених симптомів приєднується також лущення шкіри, сухість. У результаті цього формуються глибокі тріщини і виразки, які погано заживають. Нігтьові пластинки слабшають і починають кришитися і ламатися.

    У важких випадках порушуються великі суглоби кінцівок — вони уражаються артрозом. Також часто може статися викривлення хребта.

    Порушення руху

    У цьому випадку основний симптом – це парез у м’язах кистей рук. Пацієнт відзначає, що йому складно застібати одяг, писати, піднімати дрібні предмети і навіть зашнуровувати черевики. М’язи кистей поступово атрофуються (усихають). У результаті формується «пазуриста кисть» — характерний симптом патології. Якщо людину вразила сирингомиелия, то сухожильні рефлекси поступово знижуються, аж до того, що вони зникають повністю.

    Якщо сирингомиелия вразить ще і бічні відділи спинного мозку, то описані вище симптоми починають проявляти себе і на ногах. Якщо сирингомиелические кісти сформувалися в довгастому мозку, то поступово почнуть руйнуватися ядра нервів.

    Як результат, відбудуться наступні порушення:

    • зниження слухової функції;
    • порушення ковтального рефлексу;
    • порушення мови.

    Діагностика

    При прояві зазначених вище симптомів сирингомієлії, поставити точний діагноз не складе ніякої праці. Пізніше для його підтвердження призначаються та інші інструментальні методи діагностики. Найбільш ефективним при сирингомієлії є МРТ. На отриманих знімках є можливість побачити наявність патологічних порожнин або ж збільшення в розмірах спинного мозку.

    Додаткові методи діагностики:

    • імунологічне дослідження;
    • УЗД мозку;
    • ЕЕГ;
    • реоенцефалографія.

    Лікування

    Лікування цієї недуги спинного мозку дуже складне і проводиться протягом життя пацієнта. Метод лікування підбирається з урахуванням тяжкості та особливостей перебігу патології і включає в себе наступне:

    • правильний режим;
    • консервативні методики лікування;
    • хірургічне лікування.

    Медикаментозне лікування включає в себе призначення:

    • амінокислоти;
    • вітамінні комплекси;
    • препарати, які стимулюють кровообіг в судинах ГМ;
    • препарати, що покращують провідність нервових імпульсів.

    Лікування медикаментами проводиться курсами 2-3 рази на рік.

    Якщо сирингомиелия протікає стрімко і клінічні симптоми виражені більше ніж яскраво, то в такому випадку показано хірургічне лікування недуги. Його суть полягає в тому, що лікар-хірург проводить встановлення спец. шунтів між утвореними сирингомиелическими порожнинами. Після такого типу лікування пацієнту необхідно буде пройти тривалий курс реабілітації.

    Лікування хвороби проводиться тільки в стаціонарних умовах та під постійним контролем лікарів. Тільки в такому випадку воно буде ефективним. Лікування ж в домашніх умовах різними народними засобами неприпустимо, бо може призвести до розвитку різних ускладнень.

    Прогноз

    Сирингомиелия не призводить до летального результату. Пацієнти з даними недугою тривалий час зберігають працездатність. Часто зустрічають пацієнти, у яких періоди загострення змінюються періодами затишшя (25%). У 60% пацієнтів хвороба протікає повільно, а у 15% і зовсім не прогресує.