Олігофренія (або розумова відсталість, недоумкуватість) передбачає визначення групи патологій, що відрізняються між собою особливостями етіології і патогенезу, при яких йдеться вроджених або придбаних у період раннього дитинства формах недорозвинення психіки. Олігофренія, симптоми якої виявляються, насамперед, у формі ураження розуму через зупинки розвитку особистості на тлі патологічного розвитку головного мозку, крім цього відбивається на вольових і емоційних якостей хворого, його моторики і мови.
Загальний опис
Олігофренія при розгляді вимагає її відмінності від придбаної форми слабоумства, в якості якої виділяють таку патологію як деменція. Під цією його формою розуміється зниження інтелекту на тлі певних причин з супутнім ураженням мозку, тобто інтелект знижується від відповідних віку пацієнта показників норми. Що стосується нас цікавить стану олігофренії, то при ній інтелект фізично дорослої людини не підлягає розвитку, тобто відсутня тенденція до досягнення показників норми.
В якості окремого захворювання олігофренія була виділена лише в минулому столітті, а до такого її виділення на практиці застосовувалося визначення «слабоумство» під будь-які групи пацієнтів, чи то з вродженою формою захворювання з психічної недорозвиненістю, або з формою придбаної (деменція).
У спробах визначення поширеності олигофрений існують деякі труднощі, що пояснюється, насамперед, особливостями використовуваних діагностичних підходів. Крім цього не останню роль відіграє в цьому питанні ступінь терпимості з боку суспільства щодо психічних аномалій, а також ступінь доступності використання спеціалізованої медичної допомоги. Переважним чином в індустріально розвинених країнах олігофренії по частоті виникнення серед населення виникають у 1%, причому у 85% пацієнтів відзначається легка форма розумової відсталості. На частку середньої розумової відсталості, а також важкої відсталості і відсталості глибокої доводиться в аналогічній послідовності 10%, 4% і 1%. Що стосується співвідношення частоти виникнення олигофрений в залежності від статевої приналежності, то тут показник варіюються за чоловікам і жінкам в межах 1,5:1-2:1.
Слід зауважити, що розумова відсталість (знову ж, на відміну від деменції) є процесом не прогресуючим, а процесом, який визначив собою подальший результат для перенесеного захворювання.
Класифікація олігофренії
Класифікація актуальних форм олігофренії існує в декількох варіантах, в кожному з яких враховується ступінь тяжкості перебігу цього захворювання і є власні особливості виділення. У традиційному варіанті відповідно до ступеня олігофренії можуть проявлятися в трьох варіантах:
- дебільність (слабко виражена форма олігофренії);
- імбецильність (середній ступінь виразності форми олігофренії);
- ідіотія (крайня ступінь вираженості форми олігофренії).
Все частіше у рамках нинішнього часу використовується класифікація МКХ-10 у відповідності з показниками IQ (показники коефіцієнту інтелекту, виділення яких відбувається за рахунок проведення спеціалізованих тестів), визначальними ступеня тяжкості олігофренії, що пропонується в наступних варіантах:
- легка ступінь олігофренії – при показниках IQ в межах 50-70 балів;
- помірна ступінь олігофренії – при показниках IQ в межах 35-50 балів;
- важка ступінь олігофренії – при показниках IQ в межах 20-35 балів;
- глибока ступінь олігофренії – при показниках IQ не досягають 20 балів.
В цілому єдиної класифікації по даному захворюванню на сьогоднішній день немає. На підставі етіологічних чинників, що спровокували розвиток олігофренії, виділяють недиференційовані олігофренії і диференційовані олігофренії (недиференційована розумова відсталість і диференційована розумова відсталість). Під диференційованої формою розуміються етіологічно певні варіанти захворювання, під недиференційованої формою, відповідно, захворювання, розвиток яких спровокували невстановлені причини.
Олігофренія: симптоми
Недиференційовані олігофренії або виявляються в результаті поразки зачатка головного мозку, або в рамках більш пізнього етапу його внутрішньоутробного ураження. Зазначені вище ступеня олігофренії (дебільність, імбецильність та ідіотія) і відносяться до різновидів недиференційованих форм олігофренії, визначення відповідності конкретній з трьох форм проводиться на підставі відповідності показників IQ певних кордонів, вище розглянутих нами. Розглянемо зазначені ступеня розумової відсталості окремо в поєднанні з притаманною кожній з них симптоматикою.
- Олігофренія: дебільність
Дебільність є найбільш легким ступенем прояву психічної недорозвиненості хворого. Вона ж, у свою чергу, виявляється в кількох формах, визначення яких здійснюється на підставі відповідності показників IQ. Так, у легкій формі IQ відповідає показникам в межах 65-69 балів, в помірній вираженості – у межах 60-64 балів, у важкій формі вираженості – у межах 50-59 балів. Бали визначаються при проведенні комплексного клінічного обстеження.
Актуальні порушення пізнавальної сфери у хворих з олігофренією у розглянутій мірою проявляються у формі нездатність вироблення понять в їх складному вигляді, в результаті чого спроби складного узагальнення неможливі, актуальна також обмеженість в абстрактному мисленні (легка ступінь) або його неможливість.
Хворих характеризує переважання у них конкретно-описового типу мислення, охоплення ситуації в повному обсязі дається їм з великими труднощами – переважним чином охопленням підлягає тільки зовнішня сторона необхідних для розгляду подій. Виходячи з того, якою мірою вираженості проявляється у хворих на дебільність, зазначена нездатність проявляється у кожного з них в різній степені, при цьому порушення абстрактного мислення відзначаються у них в будь-якому випадку. Можливість навчання в школі у таких хворих допускається, проте матеріал підлягає засвоєнню з величезними зусиллями, математика є особливо складним для них предметом.
У дебільних хворих відсутні власні судження і допитливість розуму, вони постійно переймають чужу точку зору і погляди. При запам’ятовуванні виразів, правил тощо вживання їх відбувається в шаблонної формі, нерідко вони самі починають вчити засвоєної таким чином інформації тих людей, які їх оточують. І хоча таким хворим не властивий тонкий аналіз у поєднанні з необхідним узагальненням, це не виключає при дебільності (особливо це актуально при легкій її ступеня) спритності орієнтування в рамках умов звичайних ситуацій.
Виражена затримка у дебільних хворих психічної розвиненості в деяких випадках визначає для них можливість часткової обдарованості. Проявлятися вона може, наприклад, у відмінній механічної пам’яті (але при виключенні осмислення ними повторюваної інформації). Не виключаються аналогічні вміння по частині слуху, малювання, спритного оперування великими цифрами у вчиненні певних математичних дій (наприклад, множення) і т. д.
Характерна риса хворих з дебільністю – це їх легка схильність потрапляння під вплив, підвищена форма сугестивності. Така риса визначає значну небезпеку і для них, і для оточення, тому що в певних ситуаціях вони можуть стати знаряддям в різного типу махінаціях і злочини через неможливість осмислення необхідним чином обстановки. Піддаючись вказівкою чужої волі, дебільні хворі можуть зламати, вбити, підпалити і пр. – будь-яка дія в такому разі виконується на рівні автоматизму, без урахування наслідків.
Дебільні хворі нерідко характеризуються усиленностью прояви у них примітивних форм потягів. Це може бути вульгарне і розбещену поведінку, до примітивних потягам також відноситься і сексуальна сторона в їх поведінці.
Що стосується особливостей характеру, то у хворих з дебільністю визначаються загальні з імбецилами риси (їх ми розглянемо нижче), зокрема вони можуть бути привітними, доброзичливими і добродушними. Можливий і зворотний варіант, при якому їх характеризує мстивість, агресивність, злобливость і впертість. В особливостях поведінки переважає малорухливість або рухова збудливість.
- Олігофренія в стадії імбецильності
Імбецильність визначає середню ступінь прояву олігофренії при IQ в межах 35-39 балів. Порушення пізнавальної діяльності визначає можливість утворення уявлень, проте утворення понять, як кілька більш високий рівень психічної діяльності, стає істотним чином процесом ускладненим, або взагалі неможливим.
Узагальнення, абстрактне мислення в цьому випадку виключені. У имбецилов присутня можливість придбання стандартного типу навичок щодо самообслуговування (самостійне споживання їжі, одягання, охайність), крім цього вони можуть виконувати найпростішу трудову діяльність, що забезпечується за рахунок тренувань у виконанні наслідувальних дій. Наприклад, вони можуть бути задіяні у прибиранні подвір’я або приміщення, можуть займатися перематыванием ниток або виконувати якісь інші операції, які передбачають виконання одного і того ж дії.
У хворих імбецильністю є розуміння простої мови, також вони і самі можуть засвоїти певний набір слів. Аналогічно попередній формі психічної недорозвиненості, ступеня тяжкості імбецильності потрапляють під три основних варіанти (легка, середня і важка), кожен з яких відповідає певним рівням прояви.
При розгляді мови имбецилов можна виділити, що вона складається з стандартних і вкрай коротких фраз (іменник з дієсловом або простим прикметником).
Що стосується можливості засвоєння чого-небудь нового, то це дається хворим з величезними зусиллями, найчастіше лише в рамках певних конкретизованих уявлень, які виключають будь-яку форму узагальнення. У имбецилов відсутнє самостійне мислення, зважаючи чого адаптуватися вони можуть лише до умов обстановки для себе звичною і в достатній мірі знайомої. Навіть при мінімальному відхиленні від плану, дій чи ситуацій виникають суттєві труднощі, що вимагають постійного керівництва.
Крім цього імбецили також характеризуються підвищеним ступенем сугестивності. Їх особисті інтереси в основному дуже примітивні, зводяться переважно до вгамування звичайних фізіологічних потреб. Часто за ними наголошується особлива ненажерливість, неохайність у споживанні їжі. Що стосується іншого боку, відноситься до вгамування потреб в сексі, то тут лише в деяких випадках відзначається підвищена ступінь статевого потягу, що в такому варіанті проявляється у поєднанні з розбещеністю в поведінці.
Залежно від притаманного олигофренам в цій стадії поведінки проводиться поділ їх на дві основні групи. Так, до першої групи ставляться дуже рухливі, енергійні та активні хворі, до другої групи – навпаки, апатичні і мляві, байдужі хворі, вони ні на що не реагують і зацікавлені лише у вгамуванні тих потреб, які важливі для них.
Залежно від характеру імбецили також діляться на дві групи, розділяючись, тим самим, на привітних, добродушних, товариських і поступливих і на агресивних і злісних.
Незважаючи на те, що у имбецилов є здатність до виконання примітивних дій, самостійно жити вони не в змозі, їм потрібен постійний нагляд кваліфікованого персоналу.
- Олігофренія: ідіотія
Ідіотія являє собою найбільш глибокий ступінь розумової відсталості при відповідності показників IQ менше 34 балів. У цьому випадку хворі абсолютно необучаеми, в рухах відзначається незграбність і відсутність цілеспрямованості, мова також практично відсутня (стає можливим лише невиразна вимова окремих слів). Прояв емоцій зводиться до відтворення найпростіших реакцій (задоволення або незадоволення). Причина ідіотії полягає в генетичній патології. У переважній більшості випадків хворі малорухомі, вони нездатні контролювати сечовипускання і дефекацію, це стосується і прийому їжі, причому часто вони не здатні відрізнити їстівне від неїстівного. Опанувати такі хворі можуть лише візуально-просторовими формами координації, елементарними навичками.
Ідіотії, як правило, супроводжують грубі форми структурних пошкоджень мозку, відзначаються важкі і різноманітні в прояві неврологічні симптоми, дефекти, пов’язані з органами чуття, епілептичні припадки, пороки будови внутрішніх органів і тіла в цілому. У разі забезпечення адекватного догляду за такими пацієнтами частина їх може дожити до віку 30-40 років, в основному ж вони гинуть в дитячому або підлітковому віці із-за розвитку інтеркурентного типу захворювань.
Враховуючи те, що такі хворі не можуть розвиватися в інтелектуальному плані, так само як і нездатні до самостійного задоволення власних потреб, їм необхідна постійна допомога, опіка і нагляд в умовах спеціалізованих установ.
Диференційовані олігофренії
У вітчизняній медицині використовується дворівнева класифікація, заснована, насамперед, на часу, в рамках якого виявлялося відповідне патологічний вплив, а також на якості поразки шкідливим фактором і загальної його тяжкості. Щодо часу впливу (в т. ч. і по характерним особливостям і сходствам виникнення захворювання і його розвитку) дана класифікація визначає три основні групи олігофренії, а саме:
- сімейні і спадкові олігофренії;
- ембріональний поразка чи поразка плоду;
- розвиток олігофренії в рамках певних шкідливих впливів в період родової діяльності, перших місяців/років життя дитини.
Диференційовані олігофренії, тобто ті олігофренії, етіологія яких вже вивчена, таким чином, можна розділити на наступні групи:
- олігофренії, що стали наслідком спадкових патологій (хромосомних або генних);
- олігофренії, що стали наслідком впливу певного типу шкідливих речовин і мікроорганізмів (інтоксикації, інфекції тощо) у межах періоду внутрішньоутробного розвитку плода;
- олігофренії, що стали наслідком впливу певного типу шкідливих речовин і мікроорганізмів в рамках перинатального періоду, а також перших місяців і років життя дитини;
- олігофренії, що стали наслідком впливу негативного типу психосоціальних явищ.
Виділимо деякі різновиди диференційованої олігофренії.
- Мікроцефалія
Мікроцефалія характеризується значним зменшенням черепа в розмірах, що, відповідно, визначає і аналогічні розміри головного мозку (інші частини тіла при цьому відповідають нормі). Так, при горизонтальному охопленні черепа мікроцефалія визначає цифру менше ніж 49 см (мінімальні показники в охопленні черепа складають 22 см). Різко знижені показники маси мозку (в межах від 150 до 400 грам). Півкулі характеризуються недорозвиненістю, недорозвиненість відзначається і в звивинах (особливо це стосується лобових звивин).
Мікроцефалія: порівняння
Мікроцефалія у новонародженого: фото
Одночасно з цими патологіями наголошується в частих випадках відповідність нормі розмірів мозочка в комплексі з підкорковими вузлами. Що стосується психічних порушень, актуальних при мікроцефалії, то вони досить значні в проявах, ступінь вираженості проявів олігофренії досить глибока, за рахунок чого відмічається наближення стану хворих до абсолютної форми ідіотії (значно рідше ступеня ідіотії проявляються в цьому стані у легкій своїй формі). Причини мікроцефалії полягають у впливі різного типу шкідливих факторів, який чиниться на плід в рамках початкових строків вагітності (сюди відносяться захворювання, які переносяться матір’ю: хвороба Боткіна, краснуха, грип тощо; хронічні інтоксикації (діабет, туберкульоз, алкоголь); використання певних хіміопрепаратів (типу сульфаніламідів, хініну тощо); токсоплазмоз (див. нижче).
- Токсоплазмоз
Токсоплазмоз визначається як паразитарне захворювання, що розвивається в результаті впливу токсоплазм, в якості джерела зараження ними розглядаються різні різновиди домашніх ссавців, а також диких ссавців (це собаки, кішки, кролики, різні хижаки, гризуни, травоїдні тощо). Токсоплазми проникають до плоду за допомогою плаценти через що піддалася зараження мати, можливим є і зараження дитини в період перших років його життя.
При токсоплазмозі актуальна для хворого ступінь олігофренії може проявлятися по-різному. Крім цього допускається також і можливість прояву кататонических розладів та епілептиформних нападів. Розвитку олігофренії на цьому тлі може супроводжувати і перенесення енцефаліту/менінгоенцефаліту токсоплазмозної природи. Проявлятися токсоплазмоз може і в поєднанні з такими патологіями як гідроцефалія або мікроцефалія. Протягом токсоплазмозу, крім перерахованих особливостей, супроводжується ураженням очей (відшарування сітківки, іридоцикліт, пігментний хореоретинит). В кістках черепа і в головному мозку утворюються ділянки кальцинозу (звапніння – тобто відкладення в цих ділянках солей кальцію при відсутності їх тут в нормі).
- Фенилпировиноградная олігофренія
Дана форма патології пов’язана з тим, що відбувається порушення в організмі обміну феніланіну при одночасному утворенні фенілпіровіноградной кислоти в значних кількостях, визначити такий її зміст можна в сечі, крові, поті. Супроводжується стан проявом глибоких ступенів олігофренії (ідіотія або імбецильність), а також гіпопігментацією райдужної оболонки і шкіри. Супроводжується фенилпировиноградная олігофренія також патологічним станом з порушенням обміну вітамінів групи B.
- Хвороба Лангдона-Дауна
Вона ж – трисомія по хромосомі 21, синдром Дауна. Дана патологія характеризується наявністю у хворого людини не 46, а 47 хромосом, що відбувається з невідомих поки причин (передбачається, що причиною розвитку синдрому служить патологічна форма спадковості або хромосомна аномалія). Кількість хромосом визначається тим, що хромосоми, представлені 21-ою парою, не мають стандартної парою, а трьома копіями (рідше розглядаються інші варіанти патології хромосом).
Синдром Дауна: фото
Тут, як і в інших розглянутих випадках має місце прояв психічних розладів і олігофренії зокрема, більш того, є свої характерні особливості, які супроводжують це захворювання в поєднанні з синдромом Дауна. Так, олігофренія при синдромі Дауна визначає значну рухливість хворих, їх добродушність і ласкавість, у них виразні рухи і міміка, є схильність до наслідування.
Синдром Дауна: ознаки
Зовнішній вигляд хворих також вельми характерний, полягає він в кулястій формі голови при широко розставлених очах, на верхньому столітті з’являється характерна складка (епікантус), ніс трохи приплюснутий, задерти, короткий, мова покреслений смужками. Також у хворих знижений м’язовий тонус, визначається розхитаність суглобів, у них низький зріст.
- Пилвиаднная олігофренія в поєднанні з дискератозом
Дана форма захворювання обумовлюється недостатньою кількістю в організмі майбутньої матері вітаміну A в період терміну вагітності, що особливо важливо в рамках першого триместру. Крім олігофренії на цьому тлі розвивається згодом іхтіоз, проявляються епілептиформні припадки.
- Рубеолярная ембріопатія
Дана патологія актуальна у разі перенесення майбутньою матір’ю в період першого триместру такого вірусного захворювання як краснуха. У цьому випадку олігофренія проявляється в глибокій своїй мірі, супроводжуючись патологіями у вигляді катаракти, вроджених вад серця, глухонімоти.
- Олігофренія, що розвивається на тлі позитивного резус-фактора
Дана патологія актуальна при негативному чиннику плода. У цьому разі причини олігофренії пов’язані з тим, що резус-антитіла потрапляють до плоду через плаценту, в результаті чого в подальшому відбувається ураження його головного мозку. Олігофренія, симптоми у дітей при якій розвиваються на тлі впливу цього фактора, також супроводжується також паралічами, парезами, гіперкінезами.
- Резидуальна олігофренія
Дана форма захворювання відзначається на практиці найчастіше. У цьому випадку зупинки розумового розвитку передує перенесення в ранньому дитячому віці хворим інфекційних захворювань (менінгіт, менінгоенцефаліт), травм. Що стосується ступеня прояву тут олігофренії, то вона може бути у будь-якому варіанті. В якості найбільш частою форми патології, що розвивається на тлі інфекцій і травм, виступає гідроцефалія (захворювання супроводжується збільшенням в рамках субарахноїдальних просторів обсягу ліквору (це зовнішня форма гідроцефалії) або збільшенням його обсягу у шлуночках головного мозку (гідроцефалія внутрішня)).
У круговому охопленні черепа при гідроцефалії у розмірах сягає близько 70 см і більше, це супроводжується ослабленням зору, а нерідко і повною її втратою, що пояснюється тиском, здійснюваним ліквором область перекреста зорових горбів при пластичній формі їх атрофії. Що стосується психічної ступеня недорозвиненості, актуальною для гідроцефалії, то вона може бути різною, проявляючись як в легкій формі дебільності, так і у формі досягнення абсолютного стану ідіотії. Крім розвитку гідроцефалії на тлі інфекцій і травм, існує ймовірність її розвитку і як прояви актуального протягом прогредиентного процесу, що може мати на увазі під собою патології у вигляді вродженого сифілісу, пухлинного утворення в головному мозку та ін.
Гідроцефалія
Гідроцефалія у дитини: фото
Діагностика
Слід відразу зазначити, що лише показники IQ не можуть бути використані в якості основного і єдиного критерію в діагностуванні олігофренії. Справа в тому, що нерідкі випадки, при яких люди при низьких показниках IQ інші ознаки олігофренії у власному стані не визначали ґрунту для встановлення такого діагнозу. Відповідно, діагноз «олігофренія» встановлюється на підставі загальної оцінки побутових навичок і психічного стану пацієнта, оцінки рівня його соціальної адаптації і вивчення анамнезу на предмет перенесених раніше захворювань. Тільки комплексний підхід визначає можливість поставити пацієнту діагноз «розумова відсталість».
Олігофренія в дитячому віці, а також в дитячому віці може проявлятися в такій формі затримки розвитку, що дозволить визначити своєчасне відвідування лікаря. В рамках умов дошкільних установ розумова відсталість у дітей супроводжується проблемами з адаптацією, режим дня дотримуватися дітям важко, як важко і освоювати заняття з вихователями – вони при такому стані стають занадто складними.
Олігофренія у дітей шкільного віку може бути виявлена за рахунок відповідної уваги до дитини і зокрема – настороженості його підвищену неуважність, поганої успішності, особливостей поведінки. Олігофренію також часто супроводжують симптоми у вигляді частих головних болів, судомних нападів, тиків, часткових паралічів при ураженні кінцівок.
В основному розумова відсталість піддається розпізнаванню у період раннього віку. Розумова відсталість, що розвивається на генетичному рівні, визначається у плода в період вагітності (скринінгове обстеження в умовах жіночої консультації та пологового будинку). При виявленні симптоматики, властивої фенілкетонурії (як однієї з форм розумової відсталості) і лікуванні, розпочатому у період до досягнення дитиною віку двох-трьох місяців, є шанси на збереження інтелекту. Враховуючи це, спостереження педіатра вкрай необхідно в період новонародженості, так і в період раннього дитячого віку. В цілому своєчасне лікування в рамках можливих до реалізації заходів дозволяє досягти нормальної адаптації дитини під ті умови, які передбачає самостійне життя.
Лікування
На сьогоднішній день існує чимало різних засобів, орієнтованих на використання в лікуванні розумової відсталості в тій чи іншій її формі. Тим не менш, будь-який з таких препаратів повинен призначатися лікарем на підставі загальної картини перебігу захворювання. Так, це можуть бути гормональні препарати та йодовмісні препарати (при виникненні олігофренії на тлі патологій щитовидної залози). Якщо мова йде про фенілкетонурії, то в деяких випадках можна обійтися лише певним режимом харчування.
Корекція розумової відсталості забезпечується за рахунок ноотропів (пірацетам, пантогам, аміналон). Ноотропи покликані забезпечити поліпшення процесів, що відбуваються в тканинах головного мозку. Такий ефект досягається за рахунок використання амінокислот і вітамінів групи B (церебролізин; бурштинова, глутамінова кислота). Для корекції порушень поведінки призначаються транквілізатори або нейролептики. В цілому ж лікування повинно бути комплексним, включаючи не лише медикаментозну терапію, але й забезпечення хворому індивідуального підходу при навчанні, проведення занять з логопедом, психологом, за рахунок чого можна буде розглядати успішність подальшої адаптації в умовах суспільства.
При появі симптомів, що відповідає тій чи іншій мірі прояви олігофренії (розумової відсталості), необхідно відвідати педіатра і невролога.
