Надниркова недостатність – важкий розлад ендокринної системи, що характеризується зниженням вироблення гормонів кори надниркових залоз. Хвороба відрізняється важким і постійно прогресуючим перебігом. Зустрічається у обох статей практично в рівній мірі. Найчастіше діагностується в середньому віці, від двадцяти до сорока років. У медицині такий стан має другу назву – гіпокортицизм.
Існує кілька форм гіпокортицизм – первинна формується на фоні порушення роботи наднирників. Вторинна-виникає внаслідок неправильного функціонування гіпоталамуса і гіпофіза. У будь-якому випадку відбувається зниження рівня адренокортикотропного гормону або АКТГ.
Крім цього, надниркова недостатність може протікати в гострій або хронічній формі. У другому випадку захворювання протікає без вираження яких-небудь ознак. Такий симптом, як надмірна пристрасть до солоної їжі, часто не викликає настороженість у людей. Саме тому протягом довгого часу хвороба не розпізнається і не лікується. Гостра форма розлади виявляється набагато яскравіше. З’являється різке зниження артеріального тиску, задишка, судоми, втрата свідомості, блювота і діарея. Найхарактернішою ознакою є зміна кольору шкіри і слизових — вони набувають бронзового відтінку.
Діагностика гіпокортицизм полягає у виявленні основних чинників виникнення захворювання, проведення огляду пацієнта, лабораторних дослідженнях аналізів крові. Крім цього, здійснюється інструментальне обстеження, яке включає в себе УЗД, КТ і МРТ. У деяких випадках може знадобитися додаткова консультація фахівця з генетики. Лікування недуги спрямоване на усунення факторів і основних симптомів, а також передбачає замісну терапію кортикостероїдними медикаментами.
Етіологія
В залежності від типу недостатності надниркових залоз, існує кілька причин прогресування такої хвороби. Первинна недостатність формується при неправильній роботі самих надниркових залоз, що може бути викликано такими факторами, як:
- аутоімунні захворювання, при яких організм атакує власні тканини. Це причина виникнення практично всіх випадків гіпокортицизм. Поява такого стану до кінця не з’ясовано, але воно часто супроводжується ураженням ендокринної системи;
- вроджені аномалії розвитку кори надниркових залоз;
- туберкульоз;
- відкладення білків;
- генетичні захворювання;
- метастазування онкології або її осередок у цьому органі;
- кровотечі в наднирниках – найчастіше причиною цього виступають вірусні інфекції;
- киснева недостатність при пологах – зумовлює вираз такого захворювання у новонароджених малюків;
- ВІЛ-інфекція;
- видалення надниркових залоз;
- вживання на протязі довгого часу медикаментів, які направлені на пригнічення роботи кори надниркових залоз або їх токсичне ураження.
Причини надниркової недостатності
Вторинний гіпокортицизм виражається при таких патологіях гіпофіза:
- кровотечах внаслідок травм;
- вірусних інфекціях;
- ракових пухлинах;
- опромінення органу;
- ускладнення після хірургічного втручання;
- вроджених аномаліях;
- атака гіпофіза власними антитілами.
Вроджені та набуті патології гіпоталамуса формують третинну наднирковозалозної недостатність. У малюків до трирічного віку викликати недугу можуть навіть самі незначні фактори. Наприклад, ГРВІ та стреси, щеплення або кишкові інфекції. Крім цього, у новонароджених гіпокортицизм нерідко розвивається, якщо малюк при народженні перебував попою вперед (причини цього явища поки не уточнено).
Різновиди
По інтенсивності прояву симптомів гіпокортицизм, існує дві форми хвороби:
- гостра надниркова недостатність, при якій спостерігається стрімке руйнування кори. Це може бути викликано кровотечами, травмами або операціями. Через яскравого вираження ознак і стрімкого розвитку, такий стан вважається смертельно небезпечним, що вимагає негайного лікування;
- хронічна надниркова недостатність. Головна причина виникнення — аутоімунні ураження. При своєчасній діагностиці і правильному терапії захворювання на протязі довгого часу можна контролювати.
В залежності від локалізації хвороботворного процесу гіпокортицизм ділиться на:
- первинну недостатність спостерігається ураження самого органу та кори наднирників;
- вторинну наднирковозалозної недостатність пов’язану з хворобами гіпофіза;
- третинну, при якій центром недуги є гіпоталамус.
Первинна недостатність кори надниркових залоз відрізняється більш важким перебігом, ніж решта дві форми.
Види надниркової недостатності
Симптоми
Ознаки такого розладу будуть відрізнятися по мірі швидкості ураження тканин наднирників. Якщо гине їх велика кількість, то розвивається гостра надниркова недостатність, що має свої характерні симптоми. У випадках, коли процес розпаду тканин виражається поступово прогресує хронічний гіпокортицизм, який виражається зовсім іншими ознаками.
Симптоми надниркової недостатності з хронічним перебігом:
- придбання шкірою та слизовими оболонками бронзового або коричневого відтінку. Інтенсивність забарвлення залежить від давності захворювання. Такий ознака характерний тільки для первинного типу захворювання;
- втрата великої кількості маси тіла – від трьох до п’ятнадцяти кілограм;
- нудота і блювання;
- діарея, сменяющаяся запором;
- болючість в животі;
- підвищена дратівливість;
- апатія і депресія;
- м’язова слабкість;
- зниження кров’яного тонусу;
- надмірне вживання солоної їжі – характерно для первинної форми хвороби. У деяких людей спостерігається тільки цей ознака;
- сильна слабкість і тремтіння.
Ознаки гострої недостатності кори надниркових залоз:
- блідість шкіри;
- сильна слабкість, іноді людина перебуває у прострації;
- посилення серцевого ритму;
- блювота і діарея;
- синюшність кінчиків пальців;
- судомні напади;
- зменшення кількості испускаемой урини;
- болючість в животі;
- поява висипань коричневого кольору, але тільки за умови, що причиною виникнення недуги стала менінгококова інфекція.
Якщо вчасно не звернутися до лікарні і почати лікування, то настає кома, яка може закінчитися смертю.
Ускладнення
Наслідки виникають тільки на тлі прогресування гострої надниркової недостатності, яка також відома як криз. Дуже часто супроводжується зниженням рівня змісту глюкокортикостероїдів — гормонів, які виробляє кора надниркових залоз. Це може відбутися при введенні недостатніх доз гормонів, а також при повній відсутності лікування. Характерні ознаки кризу можуть виражатися з боку декількох систем:
- серцево-судинної – спостерігається блідість шкіри, зниження артеріального тиску, посиніння і похолодіння кінцівок, прискорений пульс;
- ШКТ – блукаюча болючість в животі, нудота і блювота, запори і діарея;
- нервово-психічної – виражаються різної інтенсивності головний біль, загальмованість, нерідко спостерігаються судоми.
При виникненні таких ознак необхідно негайно доставити людину в медичний заклад, де йому нададуть кваліфіковану допомогу. Якщо цього вчасно не зробити, висока ймовірність летального результату.
Діагностика
Основу діагностичних заходів складають інструментальні обстеження пацієнта та лабораторні вивчення крові і урини. Але перед цим лікаря необхідно провести ретельне опитування для з’ясування можливих причин формування гіпокортицизм, наявності і ступеня вираженості симптомів. Крім цього, здійснюється огляд пацієнта, який включає в себе – вимірювання артеріального тиску і маси тіла, а також оцінку стану шкірного покриву і слизових оболонок.
Вивчення аналізів крові і сечі в лабораторних умовах необхідно для встановлення рівня змісту того чи іншого гормону, які виділяє кора надниркових залоз. Їх значення будуть знижені. Крім цього, такі аналізи показують наскільки постраждали різні види обміну, зокрема електролітний та ліпідний, білковий і вуглеводний.
Наднирник в розрізі
Для того щоб з’ясувати форму захворювання, під час діагностики здійснюють інструментальні обстеження пацієнта:
- УЗД;
- МРТ – необхідно для дослідження мозку, гіпофіза і гіпоталамуса;
- ЕКГ – проводиться для того, щоб дізнатися, як змінилася робота серця на тлі зміни складу крові.
Додаткова консультація лікаря-генетика необхідна при підозрі на генетичні причини виникнення недостатності надниркових залоз.
Лікування
Пацієнтам, які страждають від недостатності кори надниркових залоз, необхідний довічний заместительный прийом гормональних препаратів. Пацієнтам призначають або вводять внутрішньовенно глюкокортикоїди та мінералокортикоїди.
Усунення причин виникнення гіпокортицизм складається з прийому лікарських препаратів для лікування туберкульозу, грибкових і вірусних інфекцій, сифілісу. Застосовують променеву терапію на уражену область гіпоталамуса і гіпофіза. У крайніх випадках вдаються до оперативного втручання для усунення онкологічних пухлин і аневризм. Ефект від таких методик терапії простежується шляхом вимірювання кров’яного тиску, а також при фіксації у пацієнта поступового усунення пігментації, збільшення маси тіла, поліпшення загального самопочуття.
Гостра недостатність кори надниркових залоз або криз розвивається на тлі відсутності збільшення дози препарату при інфекційному захворюванні. Крім цього, прогресує в ситуаціях, коли пацієнт самостійно припиняє прийом кортикостероїдів або пропускає один з прийомів. Такий стан необхідно лікувати внутрішньовенним введенням великої кількості розчинів з вмістом глюкози та натрію хлориду, заміщенням недостатності глюкокортикоїдів внутрім’язовими ін’єкціями синтетичних гормонів, усуненням основної недуги, викликав криз.
Якщо пацієнт вчасно звернувся за допомогою до фахівців, а лікарі призначили ефективну тактику лікування, то прогноз відносно сприятливий. Крім цього, людям з таким захворюванням не слід пропускати прийом замісних гормональних медикаментів або ін’єкцій, особливо при інфекційних хворобах, або ж при виникненні потреби негайної хірургічної операції.
