Міастенія – це нервово-м’язове захворювання з характерним хронічно-рецидивуючим або хронічно-прогресуючим перебігом. Міастенія, симптоми якої виявляються в швидкій патологічної стомлюваності, відзначаються в області поперечнополосатой мускулатури, може прогресувати аж до такого роду станів, особливості яких роблять їх схожими з паралічем.
Загальний опис
Міастенії, яку також визначають як астенічний бульбарний параліч, властива виражена слабкість м’язів і підвищена їх стомлюваність. Захворювання має на увазі під собою поразку холінорецепторів в постсинаптичних мембранах. Можливим є залучення в процес будь-якої м’язи, між тим, найчастіше спостерігається тенденція до ураження м’язів шиї, обличчя, глотки, язика і очей.
До кінця не визначено, що саме викликає міастенію. Відзначається можливість сімейних випадків, однак спадковість захворюваності не доведена.
Часто відзначається сполучення даного захворювання з гіперплазією або з пухлиною області вилочкової залози. У деяких випадках виникають миастенические синдроми у випадку з актуальними органічними захворюваннями”, що вражають нервову систему (зокрема можна виділити аміотрофічний бічний склероз, а також інші подібні захворювання). Виникають вони також при дерматомиозите, при раку молочної залози, легенів, передміхурової залози або яєчника. Спостерігатися це захворювання може і в разі летаргічного енцефаліту і при тиреотоксикозі. Примітно, що найчастіше міастенія вражає жінок, ніж чоловіків (2:1). Що стосується вікової категорії, що потрапляє під особливу групу ризику, то тут виділяють вік від 20 до 40 років.
Міастенія: симптоми
Захворювання характеризується зокрема проявом такого основного свого ознаки, як слабкість, що ми вже відзначили вище, і підвищена стомлюваність, які виникають у скелетних м’язах у разі тривалої роботи або інтенсивного напруги. Наростання м’язової слабкості відбувається при повторі рухів, особливо, якщо вони виконуються в швидкому темпі. Це призводить до втоми м’язи, в результаті чого вона просто перестає слухатися, що, в свою чергу, приводить її в стан, схоже з повним паралічем. Саме в подібне, бо як стан це оборотне – досить відпочити, після чого функціональність відновлюється. Після нічного сну хворий і зовсім повністю приходить у нормальне самопочуття. Через кілька годин з моменту пробудження починається наростання миастенической симптоматики.
Міастенія може проявлятися у трьох основних формах:
- Очна міастенія;
- Міастенія бульбарна;
- Генералізована міастенія.
Спочатку ураженню піддаються м’язи, іннервіруемие черепно-мозковими нервами. Згодом поразка може поширитися до м’язів шиї, м’язи кінцівок і тулуба уражаються в найменшій мірі.
Перші ознаки захворювання полягають у опущення верхнього століття, а також в двоїнні, що виникає в результаті ураження зовнішніх м’язів ока, м’язи, за рахунок якої проводиться підняття верхньої повіки і кругового м’яза ока. У тому випадку якщо хворий після пробудження може вільно і повністю відкрити очей, подальше моргання при прогресуючої патології провокує ослаблення м’яза, з-за чого веко «звисає». Ці ознаки характерні, як можна зрозуміти з симптоматики, для очної форми міастенії.
Що стосується бульбарної форми міастенії, для неї характерне ураження м’язів, іннервіруемих, відповідно, бульбарними нервами. Актуальними проявами симптоматики в цьому випадку стає порушення жування і ковтання. Мова також піддається змінам, купуючи гугнявість, хрипловатость і осиплість. Крім цього вона також стає тихою, більш того, виснаження голоси буде відбуватися до тих пір, поки мова не стане зовсім беззвучною.
Найчастіше серед хворих відмічається генералізована форма захворювання, при якій початок процесу зачіпає окорухові м’язи, а після спостерігається і залучення інших м’язів. Перші м’язи, які починають страждати від генералізованої форми міастенії – це мімічні м’язи і м’язи шиї. Такі особливості перебігу захворювання призводять до того, що хворому стає важко утримувати голову. Відзначається придбання характерного вираження особи, при якому з’являється своєрідна поперечна посмішка, на лобі з’являються глибокі зморшки. Вкрай вираженим симптомом відзначається слинотеча.
Далі зазначається залучення до процесу симптоматики у вигляді слабкості м’язів кінцівок. Це призводить до труднощів у ходьбі, крім цього хворий втрачає здатність до самообслуговування. У ранковий час його стан поліпшився, до вечора відзначається погіршення. Будь-який з наступних рухів хворому дається все з більшим і більшим працею. З плином часу з’являється атрофированность м’язів. Найбільшою мірою поразці піддаються проксимальні відділи, тобто, стегна і плечі. Відзначається також швидке виснаження сухожильних рефлексів, які після відпочинку відновлюються.
Міастенічні криз: симптоми
Міастенія, як ми вже визначили, є прогресуючим захворюванням, що передбачає, відповідно, наростання властивою цьому захворюванню симптоматики, а також посилення ступеня його тяжкості. Тяжка форма міастенії призводить до таких станів, як миастенические кризи.
Під терміном «міастенічні криз» мається на увазі раптово виникає напад слабкості, зосереджений в області глоткових і дихальних м’язів. Це призводить до виражених порушень дихання – воно стає свистячим і прискореним. Також частішає пульс, виражений характер набуває слинотеча. Важливо відзначити, що параліч, який при цьому стані у важкій формі відчувають дихальні м’язи, є прямою загрозою для життя хворого.
Враховуючи хронічний і прогресуючий характер міастенії та тяжкість її проявів, досить часто відзначаються випадки інвалідності, відповідно, при виникненні перших тривожних симптомів необхідно не тільки ретельне спостереження, але і відповідне лікування хворого.
Діагностування міастенії
У діагностуванні захворювання застосовується електроміографія, за допомогою якої з’являється можливість виявлення миастенической реакції. Також застосовується фармакологічний та імунологічний тести, комп’ютерна томографія, за допомогою якої досліджуються органи переднього середостіння.
Лікування міастенії
У лікуванні міастенії основний упор укладається на застосуванні антихолінестеразних засобів (прозерин, калімін). Певні фахівцем дозування повинні в обов’язковому порядку дотримуватися, тому що в противному випадку може утворитися передозування з розвитком холінергічної інтоксикації (тобто, холінергічний криз), що виражається в подергиваниях, судоми, звуження зіниць і в уповільненні пульсу, а також у спазмах і болях у животі, рясного слинотечі.
Лікування із застосуванням антихолінестеразних препаратів проводиться роками при необхідній регулювання дозування у відповідності зі ступенем тяжкості проявів захворювання. В якості посилення дії цих препаратів використовуються також солі калію, затримка в організмі калію забезпечується цілеспрямованою терапією. Тяжкий перебіг захворювання передбачає використання цитостатиків і гормонотерапії.
Значна ефективність відзначається при «пульсотерапія», при якій застосовуються великі дози гормональних препаратів при подальшому поступове їх зниження. Застосовуються також иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). У разі виявлення у хворого тимоми необхідно оперативне втручання.
Важкі випадки міастенічного кризу передбачають необхідність у проведенні в умовах реанімаційних відділень штучної вентиляції легенів і плазмофорезу. Крім цього потрібно введення імуноглобулінів, ефедрину та прозерину.
Що стосується харчування, то особлива дієта в ньому не передбачається. Єдине, у чому полягає основна рекомендація на цей рахунок – це вживання в їжу продуктів, насичених калієм (картопля, ізюм, курага тощо).
У разі виникнення властивих для міастенії проявів симптоматики необхідно звернутися до невролога.
