Склерозуючий холангіт: симптоми і лікування

176

Склерозуючий холангіт – рідкісна патологія печінки, яка полягає в запаленні і закупорці печінкових проток як у самому органі, так і поза його. Зазвичай, коли говорять про це захворювання, мають на увазі первинний склерозуючий холангіт, причини якого до кінця не з’ясовані. Така патологія визначається випадковим чином, при проведенні хірургічних операцій на органі. Причому хвороба тривалий час може протікати безсимптомно, тому, навіть якщо виявлено запалення проток і їх склероз рубцевою тканиною, симптоми хвороби у людини ще можуть не проявлятися. В той же час не отримуючи своєчасного лікування, люди дуже швидко стикаються з важким станом — печінковою недостатністю.

Хвороба частіше зустрічається у представників чоловічої статі, причому віковий розкид досить великий – від 25 до 40 років, що пов’язано з тривалим безсимптомним періодом перебігу патології. Жінки хворіють цією патологією в більш старшому віці – після 45 років. Випадки реєстрації цього захворювання в педіатрії вкрай рідкісні, а навіть якщо патологія і діагностується у дітей, то має місце вторинний склерозуючий холангіт, причини якого полягають в механічній облітерації печінкових проток.

Причини

Як вже зрозуміло з сказаного вище, в медичній практиці виділяють дві форми склерозуючого холангіту – первинний і вторинний. Причини, що викликають найбільш часто зустрічається первинний склерозуючий холангіт, медиками не вивчені, тому висуваються різні гіпотези, серед яких жодна не знайшла 100% підтвердження.

Однією з гіпотез розвитку цього захворювання є гіпотеза щодо спадковості. Згідно з дослідженнями, люди, у яких в роду зустрічалася ця патологія, страждають нею частіше інших, а значить, якісь генетичні передумови для її розвитку закладаються в процесі розвитку дитини в утробі матері. У поєднанні з порушеннями роботи імунної системи ризик розвитку хвороби у людини зі спадковою схильністю істотно зростає.

Відповідно до іншої теорії первинний склерозуючий холангіт виникає як наслідок несприятливого впливу на печінкові протоки вірусів, бактерій і токсинів.

Що стосується вторинної форми цього захворювання, то вона вивчена досить добре, тому лікарі можуть вказати конкретні причини, її викликають. Це такі причини, як:

  • операційні рубці;
  • закупорка проток конкрементами;
  • токсичне пошкодження проток;
  • порушення роботи печінкової артерії з розвитком тромбозу;
  • вроджені аномалії розвитку печінкових проток.

Також вторинний холангіт може бути наслідком токсичної дії на організм людини цитомегаловірусу. Причиною може бути і онкологічне новоутворення в протоках – холангіокарцинома.

При захворюванні, якими б причинами воно не було викликано, відбувається порушення відтоку жовчі, що стає причиною холестазу, а в подальшому, якщо не проводиться своєчасне лікування, призводить до розвитку біліарного цирозу і печінкової недостатності, що загрожує життю людини.

Клінічна картина

Тривалий час первинний склерозуючий холангіт протікає безсимптомно, тому хвороба нерідко приймає затяжний хронічний характер. Діагностика виявляє захворювання на ранніх стадіях випадково, в процесі виявлення змін в лабораторних аналізах або при проведенні інструментальних досліджень органів травлення при підозрі на інші хвороби ШЛУНКОВО-кишкового тракту.

Первинні симптоми, які можуть турбувати людину, що має склерозуючий холангіт, це симптоми загального характеру:

  • слабкість і стомлюваність;
  • свербіж шкірних покривів (слабкий або сильно виражений);
  • млявість і апатичність.

З часом, якщо процес прогресує, приєднуються симптоми жовтяниці, що свідчать про порушення струму жовчі. Шкіра і слизові оболонки стають спочатку злегка жовтяничними, а потім набувають явно виражений помаранчевий відтінок.

На цій стадії розвитку процесу також з’являються тупі болі в області живота, і порушується апетит, із-за чого людина починає втрачати вагу.

Такі симптоми свідчать про прогресування хвороби:

  • селезінка та печінка збільшуються в розмірах;
  • відзначається постійний субфебрилітет;
  • з’являється нудота, іноді виникає блювання.

Людина відчуває сильну слабкість, із-за чого його нічого не радує і весь час хочеться спати.

Ксантомы, характерні для різних патологій, пов’язаних з порушенням струму жовчі, у випадку зі склерозирующим холангітом теж мають місце. Зазвичай вони утворюються на верхніх століттях, але можуть локалізуватися і в області між пальцями рук. Вони являють собою шкірні утворення неправильної форми, всередині яких містяться жирові клітини. Їх колір на кілька тонів світліше звичайного кольору шкіри людини.

Іноді в процесі розвитку хвороби у людини приєднується вторинна інфекція, що призводить до того, що з’являються симптоми загальної інтоксикації – висока температура, озноб, посилення болю в животі. Як результат, може розвинутися гострий гнійний холангіт.

Захворювання без лікування призводить до розвитку численних ускладнень. Так, найпоширенішим ускладненням, яке зустрічається у людей з таким діагнозом, є портальна гіпертензія. Це патологічний стан, що характеризується підвищенням тиску в головній відні органу, внаслідок чого у людини може розвинутися асцит, а також внутрішня кровотеча. Симптомом портальної гіпертензії є характерне розширення вен на черевній стінці, у вигляді голови медузи.

Іншими ускладненнями патологічного порушення відтоку жовчі є:

  • запалення підшлункової залози;
  • холестаз;
  • жовчнокам’яна хвороба.

Дуже часто у пацієнтів з таким діагнозом розвивається холедокарцинома, причому вона супроводжує тільки первинний склерозуючий холангіт, а при вторинному розвиток пухлини не відбувається. Зазначимо, що з-за порушення відтоку жовчі в калових масах людини відмічається підвищений вміст жирів – стеаторея, яка є одним з симптомів, що виявляються при діагностичному обстеженні пацієнта.

Склерозуючий холангіт: симптоми і лікування
Симптоми первинного склерозуючого холангіту

Діагностика

Щоб лікування хвороби було своєчасним і ефективним, потрібно специфічна діагностика, що дозволяє встановити причини патології та стадії її розвитку. Діагностика цього захворювання включає в себе призначення лабораторних аналізів, серед яких дослідження крові на виявлення ознак запального процесу в організмі, дослідження калу, визначення рівня АЛТ та АСТ, лужної фосфатази і прямого та непрямого білірубіну.

Також при первинній формі захворювання призначають аналіз на онкомаркери для підтвердження або спростування діагнозу холангіокарцинома. Також проводиться і серологическая діагностика. З інструментальних методів, які використовує діагностика, найбільш поширеними і інформативними є:

  • УЗД;
  • магнітно-резонансна холангіографія;
  • ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія.

Лікування та прогноз

Лікування захворювання спрямоване в першу чергу на запобігання його прогресування і на профілактику можливих ускладнень. Важливе значення в лікуванні має дієта – пацієнтам забороняється вживати алкоголь і газовані напої, а також солону і гостру їжу. Крім того, важливо щоб дієта була з обмеженням нейтральних жирів – таке лікування дозволяє покращити процеси травлення і знизити вираженість клінічних проявів.

Медикаментозне лікування полягає в прийомі певних груп лікарських препаратів:

  • імуносупресорів, які сприяють пригніченню активності імунної системи;
  • антигістамінних препаратів, що знижують шкірний свербіж;
  • вітамінів.

У випадках приєднання інфекції і розвитку гнійної патології призначаються антибактеріальні препарати.

Лікування, у випадках неефективності такої терапії, має бути хірургічним. Воно полягає в бужировании (розширення) жовчних проток хірургічним шляхом або ж в установці гепатикоеюстомы (окремого каналу для відтоку жовчі).

При вторинній формі патології лікування може бути або медикаментозним, або хірургічним, в залежності від причин, що викликали захворювання. Однак прийом імуносупресорів при лікуванні цього різновиду склерозуючого холангіту не призначається, оскільки хвороба не має аутоімунної складової.

Що стосується прогнозу, то він залежить від виду патології та стадії, на якій вона виявлена. Чим раніше діагностовано це захворювання, тим більш ефективною буде терапія, однак повне одужання з відновленням функцій органу можливе лише при вторинній формі. При первинній людина все життя буде вживати заходів для профілактики прогресування захворювання і дотримуватися певної дієти.