Розсіяний склероз є хронічним захворюванням, внаслідок перебігу якого піддається поразці спинний мозок і головний мозок. Розсіяний склероз, симптоми якого проявляються, насамперед, у порушенні здатності до управління рухами м’язів, а також у порушенні координації, зору, чутливості, призводить до ураження нервових клітин мозку, причому відбувається це за рахунок атаки з боку власної імунної системи організму.
Загальний опис
Враховуючи особливості ураження, виробленого з боку організму в адресу клітин головного і спинного мозку, розсіяний склероз відноситься до ряду аутоімунних захворювань. Під аутоімунними захворюваннями, в свою чергу, маються на увазі ті захворювання, протягом яких призводить до того, що імунна система, чиї завдання зводяться до виявлення субстанцій, чужих для організму і до подальшого їх знищення (бактерії тощо), «помилково» атакує свої ж власні тканини. В якості такого роду захворювань, крім розсіяного склерозу, виділяють також ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак тощо
Співвідносячи цю специфіку «помилкового» впливу імунної системи на адресу аутоімунного захворювання, нас цікавить, можна виділити наступну картину. Так, розсіяний склероз провокує атаку імунної системи тканин, що є двох основних компонентів ЦНС (центральної нервової системи), тобто спинного і головного мозку. Власне основу ЦНС становлять нервові клітини, за рахунок яких в організмі забезпечується можливість передачі інформації». Кожне з нервових волокон вкрите жироподобного типу речовиною – це мієлін, що забезпечує їх ізоляцію, а також бере безпосередню участь у схемі передачі нервових імпульсів мозку з іншими ділянками тіла. Подібні «інформаційні повідомлення» аналогічно командам стають керуючою силою у русі м’язів, відповідно, за їх рахунок здійснюється, наприклад, рух мовних м’язів, необхідне в розмові, м’язів опорно-рухового апарату та ін.
Повертаючись до розсіяного склерозу, відзначимо, насамперед, що його назва визначає суть самого захворювання, вона полягає у формуванні ділянок склеротичною (або рубцюватої тканини, причому вона формується саме в спинному і головному мозку. Зокрема формуються такі ділянки в результаті руйнування жироподобного речовини, що покриває нервові волокна (тобто зазначеного нами раніше мієлінової оболонки). У процесу руйнування цього шару є власне визначення – демієлінізація. З-за відсутності зважаючи подібного руйнування мієліну, що передаються тканинами спинного і головного мозку електричні сигнали, або приймають спотворений характер, або зовсім подавляються. В кінцевому підсумку мозок втрачає здатність до прийняття та відправлення інформації. Відповідно, зазначене порушення у зв’язку систем організму стає причиною виникнення симптомів, що відзначаються при розсіяному склерозі.
Окремо слід виділити і те, що мієлін, тим не менш, володіє здатністю до власного відновлення, що, щоправда, відбувається не так швидко, бо «наздогнати» за притаманного темпу руйнування при розсіяному склерозі, просто не вдається. Якщо узагальнювати для всіх випадків захворювання характер симптоматики, при ньому проявляється, а також ступеня тяжкості її проявах і в цілому характер течії, то навряд чи це вийде зробити, бо як у кожному випадку виявляються разючі відмінності по кожному з перерахованих пунктів, що зокрема диктується конкретною локалізацією ділянок з появою бляшок (власне рубцевої тканини), а також ступенем процесу демієлінізації.
На підставі даних, наданих лише з боку Американського товариства розсіяного склерозу, захворювання це актуально приблизно 400 000 чоловік, і це – тільки по США. Що примітно, розсіяний склероз – друга за рахунком причина, яка призводить до неврологічної інвалідизації населення світу, відповідної категорії молодого віку і середнього віку (на першому місці причиною такого результату є різного типу посттравматичні ураження, що зачіпають нервову систему).
Розсіяний склероз у жінок відзначається до трьох разів частіше в порівнянні з чоловічою захворюваністю. До досягнення підліткового віку розсіяний склероз зустрічається виключно рідко, а ось найбільш висока ймовірність його розвитку відзначається з початку перехідного віку і до досягнення 50 років. Після переходу зазначених в якості критичних відміток віку ризик поступово підлягає зниженню. Є також і певна територіальна схильність до розсіяного склерозу. Так, встановлено, що хоча зустрічається він і повсюдно по країнам світу, однак частіше діагностується у жителів північної Європи (Шотландія, Швеція, Норвегія, Данія), а ось в рази рідше схильність йому зазначається у жителів країн з характерним для них тропічним кліматом.
Особливості передачі нервового імпульсу при розсіяному склерозі на прикладі
Причини розсіяного склерозу
В точності на сьогоднішній день невідомо, що саме провокує розвиток розсіяного склерозу. Тим не менше, певні припущення на цей рахунок є завдяки деяким зіставленням інформації. Так, наприклад, відомо, що в спадщину це захворювання не передається, хоча в деякій мірі підвищується ризик його можливого розвитку при наявності близьких родичів з таким діагнозом.
Також з боку деяких фахівців висувається припущення, засноване на тому, що розвитку розсіяного склерозу сприяє вірусна інфекція. Між тим, який конкретно вірус відповідає за розвиток цього захворювання, поки не ясно.
Наступна причина криється у зв’язку з вітаміном D. Він, як відомо, виробляється в результаті активного впливу УФ-променів і цілком можливо, що є захистом від розсіяного склерозу. Зокрема це припущення засноване на вже зазначених даних по захворюваності, бо, власне, є підстави для пояснення, чому саме жителі країн з тропічним кліматом вкрай рідко хворіють на розсіяний склероз.
Знову ж таки, причиною є аутоімунна реакція, яку ми розглянули вище. Між тим, причини, які провокують атаку з боку імунної системи на адресу власних тканин і мієліну зокрема, залишаються поки що невідомими.
Особливості симптомів розсіяного склерозу
Симптоми розсіяного склерозу для певного зручності розподіляють на первинні симптоми, а також вторинні симптоми і симптоми третинні. Розглянемо, у чому полягає суть такої класифікації.
- Первинні симптоми. Даного типу симптоми є безпосереднім результатом демієлінізації, за рахунок якої порушується провідність по нервовим волокнам електричних імпульсів. В нормальному стані передача імпульсів відбувається, як ми вже відзначали, від мозку до внутрішніх органів і м’язів, за рахунок чого забезпечується виконання ними відповідних функцій. Що стосується безпосередньо симптомів, до цієї групи належать, то це тремор, м’язова слабкість, порушення, пов’язані із зором і рівновагою, відчуття поколювання, паралічі різного типу, порушення, пов’язані з функціями кишечника і сечового міхура. Перераховані симптоми вимагають контролю над ними з використанням конкретного типу медпрепаратів, а також впровадження заходів реабілітаційного масштабу і відповідного лікування в інших варіантах його реалізації.
- Вторинні симптоми. Дані симптоми, в свою чергу, є наслідком симптомів попередньої групи, тобто первинних симптомів. Приміром, на тлі паралічів за первинними симптомами можуть розвинутися пролежні (попрілості), в той час як порушення, пов’язані з функціями сечового міхура стають причиною появи частих і рецидивуючих інфекцій у даному середовищі. Вторинні симптоми також можуть бути вилікувані, проте в ідеальному варіанті важливо їх попередити, підібравши відповідні методи в рамках їх первинного прояву.
- Третинні симптоми. Сюди відносяться проблеми професійного, а також психосоціального масштабів. Зокрема вони пояснюються актуальністю раніше перелічених первинних симптомів і вторинних симптомів. Приміром, досить поширеним результатом їх впливу є розвиток депресії при розсіяному склерозі.
Деякі пацієнти цікавляться, в результаті чого виявляються симптоми розсіяного склерозу, тому розглянемо це питання. Насамперед, зазначимо, що демієлінізація, при якій, як ми розглянули, руйнування піддається захисна оболонка, що покриває нервові волокна, може розвинутися в будь-якому з відділів мозку (головного або спинного).
З цієї причини, знову-таки, зазначена раніше різниця в прояві симптоматики і в особливостях перебігу захворювання, буде полягати саме від конкретної області локалізації ураження. Приміром, демієлінізація нервів, за допомогою яких забезпечується передача сигналів до м’язів, може призвести до порушень, пов’язаних з руховими функціями (цьому відповідає моторна симптоматика). При демієлінізації нервових волокон, за рахунок яких забезпечується передача до мозку сенсорної інформації, відбуваються, відповідно, порушення, пов’язані з чутливістю.
На тлі таких особливостей можна сказати, що протягом розглянутого нами захворювання може характеризуватися не тільки власним різноманітністю, але і непередбачуваністю. Приміром, деякі пацієнти стикаються з проявом на початковій стадії захворювання лише одного з тих симптомів, які загалом йому властиві. Більше того, слідом за цим не виключається розвиток захворювання за такою схемою, при якій на місяці, а то й на роки слід певне затишшя, тобто помітних погіршень у стані не виникає.
Важливо також враховувати і той факт, що незалежно від різноманітності всіх тих симптомів, які можуть проявлятися при розсіяному склерозі, в кожному конкретному випадку може проявлятися лише частина з них, в той час як інші симптоми взагалі ніколи не дадуть про себе знати своїм виникненням. Відповідно, особливості перебігу розсіяного склерозу вказують при загальному розгляді лише на те, що для кожного випадку захворювання вони строго індивідуальні, тому порівнювати себе та інших людей крізь призму цього захворювання просто не має сенсу.
Розсіяний склероз: симптоми
Початок захворювання, як і в цілому його протягом, у кожному випадку індивідуально у власних особливості. Ранні симптоми розсіяного склерозу можуть бути досить бурхливими в прояві, хоча не виключається і м’якість у цьому, за рахунок чого хвора людина протягом тривалого терміну зовсім не помічає властивою симптоматики захворювання.
До найбільш поширених проявів розсіяного склерозу відносяться наступні:
- відчуття оніміння і поколювання;
- слабкість в кінцівках (або в кінцівках);
- двоїння в очах, нечіткість зору;
До менш поширених проявів симптоматики відносять:
- спонтанне виникнення паралічів;
- «розмиття» відтворення мови;
- порушення координації рухів;
- порушення когнітивного масштабу.
Прогресування захворювання нерідко провокує і іншого типу симптоматику, наприклад, м’язові спазми, хронічну втому, порушення сексуального характеру, підвищену чутливість на адресу впливає тепла, зміни, пов’язані з сприйняттям дійсності і подій, а також зміни розумової діяльності. Зупинимося на прояві актуальною для симптоматики захворювання дещо детальніше.
- Хронічна втома. Цей симптом найчастіше супроводжує розсіяного склерозу. Як правило, найбільш виражений характер втому знаходить з другої половини дня. Для стану хворого в цьому випадку актуальна м’язова слабкість, наростаюча в прояві, млявість, сонливість, а також розумова перевтома.
- Підвищена чутливість на адресу впливає тепла. У більшості випадків виявлення захворювання, про яке йде мова, у хворих відзначається цей симптом. Реакція в цьому випадку виникає при перегріванні, наприклад, в гарячому душі, а це, в свою чергу, провокує виникнення симптоматики, властивої в цілому захворювання, або її загострення.
- М’язові спазми. Цей симптом є не тільки досить поширеним в клініці розсіяного склерозу, але і нерідко супроводжує інвалідизації. Спазмування, як правило, піддаються м’язи верхніх і нижніх кінцівок, у результаті чого втрачається можливість адекватного управління ними.
- Інтелектуальні порушення. Ведення розумової діяльності, а точніше порушення, супутні цьому процесу – проблема, актуальна для хворих порядку в 50% випадків розсіяного склерозу. Переважно проявляються такі проблеми в загальній загальмованості мислення і в поступовому зниженні можливості запам’ятовування і концентрації уваги. Що примітно, порядку в 10% випадків зазначені симптоми при розсіяному склерозі проявляються у вираженому варіанті, за рахунок чого виникають серйозні обмеження щодо здатності хворих до виконання тих чи інших завдань, виконуваних у повсякденному житті.
- Запаморочення. Найчастіше хворі стикаються з запамороченнями, а також зі станом загальної нестійкості. У деяких випадках з’являється ілюзія руху самого хворого або того, що він бачить (рух йде «по колу»), стан визначається як «вертиго». Зазначена симптоматика у цьому випадку безпосереднім чином пов’язана з ураженням нервових шляхів, за рахунок яких забезпечуються координація ряду імпульсів (зорові тощо), що прямують до мозку. Крім цього вони необхідні для підтримки рівноваги, що і пояснює при ураженні нервів прояв симптомів.
- Порушення зору. Це прояв досить поширене в якості одного з варіантів симптоматики розсіяного склерозу. Що примітно, одна з різновидів очної патології, якою зокрема є неврит очного нерва, діагностується в 55% випадків перебігу розсіяного склерозу. Слід зазначити, що порушення зору, що виникають при цьому захворюванні, здебільшого не призводять до розвитку сліпоти.
- Порушення ковтання, мови. Порушення ковтання – досить частий симптом у хворих на розсіяний склероз, крім цього, йому нерідко супроводжують і порушення мови. Пояснюється це тим, що пошкодження зазнали ті нерви, які беруть безпосередню участь у процесі виконання зазначених функцій.
- Незвичайні відчуття. Цей симптом також досить часто зустрічається у хворих розсіяним склерозом. Укладаються такі відчуття в появі відчуттів типу «появи мурашок», печіння, свербіння, оніміння, поколювання, «летючих болів». І хоча в деякій мірі ці прояви викликають певні занепокоєння і складності для хворого, але загрози для життя, ні для подальшої інвалідності вони для нього не визначають. Більш того, їх можна певним чином контролювати і усувати за рахунок реалізації методів відповідної терапії в їх адресу.
- Тремор. Цей симптом при розсіяному склерозі з’являється досить часто, причому його виникнення може серйозним чином ускладнювати життя хворої людини. Крім того, тремтіння (чим, по суті, є тремор) кінцівок або тулуба в результаті супутніх м’язових скорочень, лікуванню піддається досить важко.
- Порушення ходи. Цей симптом також є одним з найбільш поширених для хворих на розсіяний склероз. Причина порушення ходи пов’язана переважним чином з появою м’язової слабкості або зі спазмом м’язів, хоча труднощі при ходьбі також можуть бути спровоковані і онімінням ніг або порушенням рівноваги.
Повторимо і раніше зазначені симптоми: порушення сечовипускання, які, наприклад, можуть полягати в нетриманні сечі або її затримку; порушення в роботі кишечника (нетримання калу, або, навпаки, запори); емоційні порушення, що виникають на тлі тієї симптоматики, яка актуальна для розсіяного склерозу (мінливість настроїв, стан ейфорії (недоречного веселощів), надмірна тривожність, депресія). Також можна виділити і такі порушення, актуальні для розсіяного склерозу, як судомні напади і порушення дихальних функцій, головні болі, задишка і зниження слуху, хоча вони в цілому виявляються значно рідше.
Симптоми розсіяного склерозу
Особливості перебігу розсіяного склерозу
Захворювання, що розглядається нами, є хронічним, а тому властиві йому особливості перебігу полягають у чергуванні періодів загострення і ремісії. Загострення зокрема супроводжується погіршенням виникає зазвичай симптоматики, а також приєднанням нових її проявів. Ремісія, відповідно, характеризується частковим або повним зникненням симптомів.
Що стосується тривалості кожного з періодів, так само як і частоти виникнення кожного з них, то тут, знову ж таки, строго індивідуально. Найчастіше тривалість загострення становить період в рамках декількох днів або тижнів, потім настає ремісія. Ранні етапи розвитку розсіяного склерозу характеризуються, як правило, інтервалом у чергуванні періодів від 1 до 3 років. Прогресування захворювання призводить до скорочення часу між загостреннями/ремісіями.
В цілому ж передбачити особливості перебігу розсіяного склерозу у кожному конкретному випадку неможливо. Тим ні менш ніж раніше приступити до лікування цього захворювання, тим меншу вираженість будуть в ньому знаходити симптоми, тим, відповідно, рідше воно буде загострюватися.
Діагностування
Для діагностування розсіяного склерозу застосовуються інструментальні методи, тому як специфічною симптоматикою, на основі якої це можна зробити, це захворювання не має. У числі методів діагностики використовуються такі:
- Ядерно-магнітний резонанс (скор. ЯМР), за допомогою інформації за яким лікарем може бути вироблено виявлення характерних рубців (бляшок), зосереджених у межах спинного та/або головного мозку. Слід зазначити, що ті зміни, які виникають в мозку на тлі впливу процесів, актуальних для розсіяного склерозу, виникають і при деяких інших видах захворювань, відповідно, виявлення при ЯМР рубців зовсім не є остаточним приводом для постановки цього діагнозу. Відсутні зміни в спинному та/або головному мозку при ЯМР не є підставою і для спростування діагнозу розсіяний склероз.
- Викликані потенціали. З допомогою цього методу стає можливою реєстрація електричних імпульсів, посил яких здійснює мозок в якості відповіді на вироблену стимуляцію тих чи інших органів чуття (слух, зір та ін). При виявленні порушень у процесі передачі імпульсів є підстави припускати, що в конкретному ділянці мієлін піддався відповідному руйнування.
- Спинномозкова пункція (аналіз спинномозкової рідини). В даному випадку є можливість виявлення зміни рівня в ній еритроцитів (зокрема цікавить підвищення їх числа) та наявності особливого типу антитіл, чиє вплив спрямований на руйнування мієліну.
Важливим моментом діагностики є те, що постановка діагнозу розсіяний склероз доцільна лише в тому випадку, якщо в ЦНС (а саме в спинному або/та в головному мозку) було виявлено хоча б два вогнища, які свідчать про поразку. З цієї причини для уточнення даного діагнозу необхідно час (у межах від року, а іноді і більше).
Лікування
Методів лікування, з допомогою яких проводиться лікування розсіяного склерозу, зараз не існує. Між тим, застосування певних методів терапії визначає можливість зниження частоти проявів захворювання та їх тяжкість. Крім цього, ряд препаратів також сприяє зниження темпів прогресування деяких типів перебігу розсіяного склерозу.
Препарати, що сприяють зміні перебігу захворювання
- препарати групи стероїдних гормонів – даного типу препарати застосовуються при загостреннях перебігу розсіяного склерозу, їх застосування дозволяє знизити тривалість періоду його загострення;
- імуномодулятори – з їх допомогою забезпечується ослаблення симптоматики, характерної для розсіяного склерозу, збільшується часовий проміжок загострень;
- імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет) – їх використання диктується необхідністю впливу на імунну систему, повреждающую мієліну в рамках періодів загострення захворювання.
Симптоматичне лікування
- Слабкість. Щоб уникнути її появи необхідно уникати фактора, що обумовлює перегрів (тривале перебування під сонцем, а також в приміщеннях з підвищеною температурою, таких як парильні, лазні тощо). Для усунення слабкості може бути порекомендован Флуоксетин, Амантадин та ін. Використання Флуокстина доцільно особливо в тому випадку, якщо у хворого крім слабкості розвинулася депресія.
- М’язові спазми, біль. Найчастіше болі при розсіяному склерозі якщо і з’являються, то через м’язового спазму, в результаті якого м’яз піддається постійному скороченню. Для розслаблення м’язів, а також для усунення спазму використовуються такі препарати як Тизанідин, Габапентин, Діазепам та інші. Біль також може зумовлюватися порушенням у процесі передачі вздовж волокон нервового імпульсу або його спотворенням. Виражені болі можуть бути усунені нестероїдними протизапальними препаратами типу Ібупрофен, Диклофенак та ін Крім цього лікарем можуть бути порекомендовані навіть наркотичні анальгетики для цієї мети (Омнопон, Морфін та інші). Виникає біль при розсіяному склерозі усувається і препаратами протисудомної дії (Фенітоїн, Карбамазепін і т. д.).
- Депресія. І депресія, і прояви, пов’язані з зміною настрою та ін. при розсіяному склерозі, як ми вже зазначили, що виникають на тлі цього захворювання. У цьому випадку застосовуються антидепресанти.
Прогноз
Особливості початкових проявів, так само як і подальшого перебігу розсіяного склерозу у кожному з випадків відповідають одному із варіантів розвитку. Найбільш типовий випадок захворювання вказує на початок, що виявляється у вигляді серії нападів, слідом за якими відзначається ремісія (часткова або повна), в рамках якої симптоматика затихає для подальшого повторного виникнення через певний час. Даний тип прояви захворювання і чергування періодів визначається як ремитирующий розсіяний склероз.
Для первинної прогресуючої форми даного захворювання характерним є прояв загострення симптоматики в поступовому вигляді, ремісії невиражені, хоча не виключається можливість виникнення періодів тимчасової стабілізації стану або незначного його поліпшення.
Для вторинного розсіяного склерозу характерним є початок аналогічне ремитирующей формі при подальшому переході до прогресуючій формі. Досить рідко перебіг захворювання відповідає прогресуюче-ремитирующей формі, що визначає початкове прогресуюче його протягом, періодично усугубляемое за рахунок появи гострих нападів.
Три перерахованих останніми варіанти перебігу в деяких випадках об’єднують під загальне визначення – хронічно прогресуючий розсіяний склероз.
Близько 20% пацієнтів стикаються з доброякісною формою розсіяного склерозу, протягом якого характеризується незначним прогресуванням симптоматики після появи первинного нападу захворювання або і зовсім відсутністю прогресування. Це дозволяє пацієнтам у повній мірі зберігати працездатність. Чимало хворих, на жаль, зустрічається і зі злоякісною формою перебігу захворювання, в результаті чого погіршення стану відбувається невпинно і швидко, приводячи згодом до вираженої інвалідизації, а іноді й до летального результату.
У разі появи симптоматики, актуальною для розсіяного склерозу, необхідно звернутися до невролога.
