Лімфолейкоз є злоякісним ураженням, що виникають в лімфатичній тканині. Воно характеризується накопиченням пухлинних лімфоцитів у лімфовузлах, в периферичній крові і в кістковому мозку. Гостра форма зовсім нещодавно лімфолейкоз ставилася до «дитячих» захворювань через схильності йому переважно пацієнтів у віці двох-чотирьох років. Сьогодні ж лімфолейкоз, симптоми якого характеризуються власною специфікою, спостерігається частіше серед дорослих.
Загальний опис
Специфіка злоякісних новоутворень в цілому зводиться до патології, що супроводжується утворенням клітин, чиє розподіл відбувається у безконтрольному порядку при подальшій здатності до інвазії (тобто, до вторгнення) в тканини, що до них прилягають. Одночасно з цим у них також з’являється можливість метастазування (або переміщення) до органів, що знаходяться в певному віддаленні від них. Ця патологія безпосередньо пов’язана і з розростанням тканини, і з поділом клітин, які виникли з причини того чи іншого типу генетичного порушення.
Що стосується конкретно лімфолейкозу, то він, як ми вже зазначили, є злоякісним захворюванням, при цьому розростання лімфоїдної тканини відбувається в лімфовузлах, в кістковому мозку, печінці, селезінці, а також деяких інших видах органів. Переважно діагностування патології відзначається в європеоїдної раси, причому на кожних сто тисяч чоловік щорічно припадає близько трьох випадків захворювання. В основному поразку недугою відбувається серед людей похилого віку, при цьому чоловіча стать в два рази частіше схильний лимфолейкозу, ніж жіночий. Крім того, схильність до захворювання також визначається впливом спадкового фактора.
Існуюча класифікація, визначає перебіг та специфіку захворювання, виділяє дві форми лімфолейкозу: гострий (лімфобластний) лейкоз і хронічний лейкоз (лімфоцитарний лейкоз).
Гострий лімфолейкоз: симптоми
Для діагностування даної форми захворювання використовується периферична кров, в якій близько 98% загального числа випадків виявляються характерні бласти. Мазок крові характеризується «лейкемическим провалом» (або «зяянням»), тобто, є тільки зрілі клітини і бласти, проміжні стадії відсутні. Гостра форма лімфолейкозу характеризується нормохромной анемією, а також тромбоцитопенією. Дещо рідше зустрічаються інші ознаки гострої форми лімфолейкозу, а саме лейкопенія і лейкоцитоз.
У деяких випадках розгляд загальної картини крові в комбінації з симптомами дозволяє припустити актуальність гострого лімфолейкозу, проте точність діагностики можлива лише при проведенні дослідження, що зачіпає кістковий мозок, зокрема для характеристики його бластів гістологічної, цитогенетической та цитохімічної.
Основні симптоми гострої форми лейкоцитозу полягають в наступних проявах:
- Скарги хворих на загальне нездужання, слабкість;
- Зникнення апетиту;
- Зміна (зниження) ваги;
- Невмотивований зростання температури;
- Анемія, провокуюча блідість шкірних покривів;
- Задишка, кашель (сухий);
- Болі в животі;
- Нудота;
- Головний біль;
- Стан загальної інтоксикації в широкому розмаїтті проявів. Інтоксикація визначає собою такого типу стан, при якому виникає порушення нормальної життєдіяльності організму за рахунок проникнення або утворення в ньому токсичних речовин. Іншими словами, це загальне отруєння організму, і залежно від ступеня його поразки на цьому тлі визначаються симптоми інтоксикації, які, як зазначалося, можуть бути самими різними: нудота і блювання, головний біль, діарея, біль в животі – розлад функцій ШКТ; симптоми порушення серцевого ритму (аритмія, тахікардія тощо); симптоматика порушення функцій центральної нервової системи (запаморочення, депресія, галюцинації, порушення гостроти зору) і т. д. ;
- Больові відчуття в області хребта і кінцівок;
- Дратівливість;
- Збільшення в процесі розвитку хвороби периферичних лімфовузлів. В деяких випадках – медіастинальних лімфовузлів. Медіастинальні лімфовузли, в свою чергу, діляться на 4 основні групи: лімфовузли області верхнього середостіння до ділянки роздвоєння трахеї; лімфовузли ретростернальные (в області за грудиною); біфуркаційні лімфовузли (лімфовузли області нижньої трахеобронхеальной області); лімфовузли області нижньо-заднього середостіння.;
- Близько половини із загального числа випадків захворювання характеризується розвитком геморагічного синдрому з властивими йому крововиливами – це петехії. Петехії – це дрібного типу крововиливи, зосереджується в основному на шкірі, в деяких випадках на слизових оболонках, їх розміри можуть бути різними, від шпилькової головки до розмірів горошини;
- Освіта екстрамедулярних вогнищ уражень в ЦНС провокує розвиток нейролейкемії;
- У рідкісних випадках виникає інфільтрація яєчок – таке їх ураження, при якому вони збільшуються в розмірі, переважним чином таке збільшення є одностороннім (відповідно, лейкемічного характеру виникнення, діагностується приблизно в 1-3% випадків).
Хронічний лімфолейкоз: симптоми
В даному випадку мова йде про онкологічне захворювання лімфатичної тканини, для якого характерним проявом є нагромадження в периферичній крові пухлинних лімфоцитів. При порівнянні з гострою формою лімфолейкозу можна виділити, що хронічна форма характеризується більш повільним своїм плином. Що стосується порушень кровотворення, то вони виникають лише при пізній стадії перебігу хвороби.
Сучасними онкологами використовується кілька видів підходів, які дозволяють визначити точність відповідності конкретній стадії хронічної форми лімфолейкозу. Тривалість життя серед хворих, що страждають цим захворюванням, залежить при цьому безпосередньо від двох факторів. Зокрема до них відноситься ступінь порушення в кістковому мозку процесу кровотворення і ступінь поширеності, яка характерна для злоякісного новоутворення. Хронічний лімфолейкоз у відповідності із загальною симптоматикою ділиться на такі стадії:
- Початкова стадія (А). Характеризується незначним збільшенням в області лімфовузлів однієї або двох груп. Протягом тривалого часу тенденція в показниках лейкоцитозу в крові не піддається збільшенню. Хворі залишаються під наглядом лікаря, без необхідності проведення цитостатичної терапії. Тромбоцитопенія і анемія відсутні.
- Розгорнута стадія (В). У цьому випадку лейкоцитоз приймає наростаючу форму, лімфовузли збільшуються в прогресуючому або в генерализированном масштабі. Утворюються рецидивуючі інфекції. Для розгорнутій стадії захворювання потрібна відповідна активна терапія. Тромбоцитопенія і анемія також відсутні.
- Термінальна стадія (З). Сюди відносяться випадки, при яких відбувається злоякісна трансформація хронічної форми лейкоцитозу. Виникає тромбоцитопенія і анемія, незалежно від схильності до ураження тієї чи іншої конкретної групи лімфовузлів.
Літерне позначення часто відображається з використанням римських цифр, за рахунок яких також визначається специфіка захворювання і наявність певних ознак у хворого в конкретному випадку:
- I – в даному випадку цифра вказує на наявність лімфаденопатії (тобто, збільшення лімфовузлів);
- II – вказівка на збільшення в розмірах селезінки;
- III – вказівка на наявність анемії;
- IV – вказівка на наявність тромбоцитопенії.
Зупинимося докладніше на основних симптомах, якими характеризується хронічний лімфолейкоз. Тут актуальності набувають такі прояви, розвиток яких носить поступовий і уповільнений характер:
- Загальна слабкість і нездужання (астенія);
- Відчуття тяжкості, що виникає в животі (особливо з боку лівого підребер’я);
- Різке зниження ваги;
- Збільшення лімфовузлів;
- Підвищення сприйнятливості щодо різного типу інфекцій;
- Надмірна пітливість;
- Зниження апетиту;
- Збільшення печінки (гепатомегалія);
- Збільшення селезінки (спленомегалія);
- Анемія;
- Задишка, викликана важкими навантаженнями;
- Тромбоцитопенія (симптом, який характеризується зниженням в крові концентрації тромбоцитів нижче певної норми);
- Нейтропенія. У даному випадку мається на увазі симптом, який характеризується зниженням в крові нейтрофільних гранулоцитів. Нейтропенія, яка виступає в даному випадку як симптом основного захворювання (власне лімфолейкозу) – це захворювання, що супроводжується зміною (зниженням) кількості нейтрофілів (нейтрофілів) у складі крові. Нейтрофіли зокрема – це клітини крові, що дозрівають у кістковому мозку в рамках періоду двох тижнів. За рахунок цих клітин відбувається подальше знищення чужорідних агентів, які можуть перебувати в системі кровообігу. Таким чином, на тлі зниження кількості нейтрофілів в крові наш організм більшою стає особливо схильним до розвитку тих чи інших інфекційних захворювань. Аналогічним чином цей симптом долучається до лимфолейкозу;
- Виникнення часто виявляються алергічних реакцій.
Хронічний лімфолейкоз: форми захворювання
Морфологічні і клінічні ознаки захворювання визначають детальну класифікацію хронічного лімфолейкозу, яка вказує і на відповідний відповідь щодо виробленого лікування. До основних форм хронічного лімфолейкозу відносяться:
- Доброякісна форма;
- Класична (прогресуюча) форма;
- Пухлинна форма;
- Спленомегалическая форма (з збільшенням селезінки);
- Кістковомозкова форма;
- Форма хронічного лімфолейкозу з ускладненням у вигляді цитолізу;
- Пролимфоцитарная форма;
- Волосатоклітинний Лейкоз;
- Т-клітинна форма.
Доброякісна форма. Провокує повільне і помітне лише з плином років наростання лімфоцитозу в крові, чому сприяє також зростання кількості в ній лейкоцитів. Примітно, що в цій формі захворювання може тривати протягом значного часу, аж до десятиліть. Працездатність не порушується. У більшості випадків при перебуванні хворих під наглядом, стернальная пункція і гістологічне дослідження лімфовузлів не проводяться. Зазначені дослідження в істотній мірі впливають на психіку, в той час як ні вони, ні цитостатичні медпрепарати можуть у зв’язку з такими особливостями перебігу захворювання взагалі не знадобитися до кінця життя хворого.
Класична (прогресуюча) форма. Вона починається за аналогією з формою попередньої, однак кількість лейкоцитів зростає з місяця в місяць, спостерігається і збільшення лімфовузлів, які за консистенцією можуть бути тестоподобными, трохи еластичними і м’якими. Призначення цитостатичної терапії проводиться у разі помітного наростання проявів захворювання, а також у разі зростання лімфовузлів і лейкоцитозу.
Пухлинна форма. Тут особливість полягає в значущості збільшення консистенції і щільності лімфовузлів, лейкоцитоз при цьому невисокий. Спостерігається збільшення мигдалин практично до їх змикання один з одним. Селезінка збільшується до помірних показників, в деяких випадках збільшення може бути значним, аж до виступу в межах кількох сантиметрів в області підребер’я. Інтоксикація у цьому випадку має маловыраженный характер.
Кістковомозкова форма. Характеризується швидко прогресуючої панцитопенией, частковим або тотальним заміщенням зрілими лімфоцитами в дифузно зростаючої їх стадії кісткового мозку. Збільшення лімфовузлів не спостерігається, селезінка в переважній більшості випадків збільшення не піддається, як і печінку. Що стосується морфологічних змін, то вони характеризуються гомогенністю структури, яку набуває ядерний хроматин, у деяких випадках у ньому спостерігається пиктоничность, елементи структурності визначаються рідко. Примітно, що раніше дана форма призводила до летального результату, при тривалості життя з хворобою до 2-х років.
Пролимфоцитарная форма. Відмінність полягає, насамперед, у морфології лімфоцитів. Клінічні особливості характеризуються швидким розвитком цієї форми при значному збільшенні селезінки, а також при помірності збільшення периферичних лімфовузлів.
Хронічний лімфолейкоз з парапротеинемией. Клінічна картина володіє звичайними рисами форм, перерахованих вище, супроводжуючись моноклональної гаммапатией типу G – або м-.
Волосатоклітинна форма. В даному випадку назва визначає структурні особливості лімфоцитів, що представляють собою розвиток процесу хронічного лімфолейкозу в цій формі. Клінічна картина володіє характерними особливостями, які полягають у цитопенії в тому або іншому її вигляді (помірність/виразність). Селезінка збільшується, лімфовузли мають нормальні розміри. Перебіг захворювання в цій формі різне, аж до повної відсутності ознак прогресії протягом довгих років. Спостерігається гранулоцитопенія, в деяких випадках провокує виникнення смертельних ускладнень інфекційного характеру, а також тромбоцитопенія, характеризується наявністю геморагічного синдрому.
Т-форма. На цю форму припадає близько 5% випадків захворювання. Інфільтрація вражає переважно шкірну клітковину і глибинні шари дерми. Кров характеризується лейкоцитозом в різного ступеня його вираженості, виникає нейтропенія, анемія.
Лімфолейкоз: лікування захворювання
Особливість лікування лімфолейкозу полягає в тому, що фахівці сходяться на думці про недоцільність його проведення на ранній стадії. Це обумовлюється тим, що більшість хворих на протязі початкових стадій перебігу захворювання переносять його в «тліючому» вигляді. Відповідно, тривалий час можна обходитися без необхідності в прийомі лікарських препаратів, а також жити без яких-небудь обмежень, перебуваючи при цьому у відносно непоганому стані.
Терапія проводиться при хронічному лімфолейкозі, причому лише за наявності на те підстав у вигляді характерних і яскравих проявів захворювання. Так, доцільність лікування виникає в тому випадку, якщо спостерігається стрімке зростання кількості лімфоцитів, а також при прогресуванні збільшення лімфовузлів, швидкому і значному збільшенні селезінки, наростання анемії і тромбоцитопенії.
Необхідно лікування та при виникненні ознак, властивих пухлинної інтоксикації. Полягають вони в підвищеному потовиділенні у нічний час, до швидкої втрати ваги, постійної слабкості і лихоманці.
Сьогодні для лікування активно застосовують хіміотерапію. До недавнього часу для процедур застосовувався хлорбутин, однак зараз найбільша ефективність лікування досягається при використанні пуринових аналогів. Актуальним рішенням є і биоиммунотерапия, метод якої передбачає використання антитіл моноклонального типу. Їх введення провокує селективне знищення пухлинних клітин, ушкодження ж здорових тканин не відбувається.
При відсутності необхідного ефекту у використанні зазначених методів, лікарем призначається високодозова хіміотерапія, що передбачає подальшу пересадку стовбурових кровотворних клітин. При наявності значної пухлинної маси у хворого використовується променева терапія, яка виступає в якості допоміжної терапії в лікуванні.
Сильне збільшення селезінки може зажадати повного видалення цього органу.
Діагностування захворювання вимагає звернення до таких фахівців, як терапевт і гематолог.
