Параганглиома: симптоми і лікування

158

Параганглиома (гломусная пухлина, хемодектома) – доброякісне утворення, яке розвивається з клітин парагангліїв. Утворення такого типу відрізняється досить повільним розвитком, тому тривалий час може не проявлятися клінічно, що і призводить до запізнілої діагностики.

Гломусні пухлини зустрічаються досить рідко – на їх частку припадає до 0,6% від усіх випадків доброякісних новоутворень в головному мозку і шиї. Найчастіше патологічний процес розвивається у вусі, але і інша його локалізація не виключається. У рідкісних випадках діагностується поразку пальця.

Перехід у злоякісну форму присутній рідко – не частіше 5%. Що стосується вікового та статевого обмеження, то тут чітких рамок немає: хвороба діагностується як у чоловіків, так і у жінок. Однак, беручи до уваги статистику, у жіночої статі параганглиома зустрічається частіше. Дане захворювання може передаватися у спадок.

Клінічна картина у такому разі проявляється не відразу, а деякий час патологічний процес протікає безсимптомно. Зважаючи на те, що визначити тип освіти можна лише шляхом діагностичних заходів, при наявності симптомів необхідно негайно звертатися за медичною допомогою, а не проводити лікування самостійно.

Особлива небезпека такого типу пухлини в тому, що вона продукує вироблення адреналіну, що, в свою чергу, може призвести до інсульту, інфаркту і інших серцево-судинних захворювань з летальним результатом.

Лікування, як правило, радикальне – проводиться видалення освіти. У тому випадку, якщо пухлина неоперабельная, проводяться консервативні терапевтичні заходи – променева терапія з подальшим медикаментозним лікуванням та відновленням.

Згідно міжнародної класифікації захворювань десятого перегляду, каротидна параганглиома має окреме значення. Код за МКХ-10: D35. Прогноз носить індивідуальний характер, так як все залежить від ступеня тяжкості патології та своєчасності початку лікування.

Етіологія

Причини того, що розвивається параганглиома середнього вуха, головного мозку або будь-якого іншого ділянки організму, точно не встановлені. Але переважне число клініцистів схиляється до того, що захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Сприятливими факторами, які можуть спровокувати розвиток хвороби, є:

  • хронічні захворювання з частими рецидивами;
  • гормональні збої, а також захворювання, які призводять до порушення гормонального фону;
  • безконтрольний прийом гормональних, стероїдних препаратів;
  • системні патології;
  • часті інфекційні хвороби з тривалим періодом одужання;
  • слабка імунна система.

Зважаючи на те, що єдиним і найбільш вірогідним етіологічним чинником є генетичне спадкування хвороби, немає і дієвих методів профілактики.

Класифікація

Цей вид новоутворень умовно можна розділити на три види:

  • феохромоцитома – виникає з тканини мозкового шару наднирника, виробляє катехоламіни;
  • власне параганглиома – пухлина утворюється з вненадопочечниковой симпатичної або парасимпатичної тканини;
  • вненадпочечниковая функціональна – утворюється з симпатичного параганглия;
  • параганглиома шиї і голови.

У свою чергу, вненадпочечниковая форма поділяється на такі підвиди по локалізації, як:

  • паравертебрально;
  • превертебральная;
  • передміхурової залози;
  • репродуктивних органів;
  • малого таза;
  • сечового міхура;
  • печінки;
  • легені;
  • параганглиома середостіння.

Пухлини голови та шиї за місцем локалізації поділяється на такі підвиди:

  • параганглиома середнього вуха;
  • пухлина яремній отвори;
  • тимпаническая;
  • вагусная;
  • аортальна;
  • скроневої кістки.

У разі коли захворювання передається по спадку, пухлина, як правило, двостороння.

Симптоматика

Клінічна картина залежить від того, в якому місці розташовується пухлиноподібне освіту.

До загальних ознак можна віднести:

  • головні болі, запаморочення;
  • періодично, а у міру посилення патологічного процесу часті порушення координації рухів;
  • нудота і блювання;
  • брадикардія або тахікардія;
  • тремор кінцівок (нерідко доповнюється посинінням рук та ніг);
  • підвищений артеріальний тиск;
  • безпричинне почервоніння обличчя або, навпаки, блідість шкірних покривів;
  • зниження маси тіла;
  • болі в животі та інші порушення гастроентерологічного характеру;
  • нападоподібний задишка;
  • порушення з боку сечостатевої системи;
  • напади тривоги, панічні атаки, дратівливість;
  • зниження гостроти зору;
  • погіршення слуху, якщо є гломусная пухлина середнього вуха.

Вище наведено збірний симптоматичний комплекс. Єдиної клінічної картини при пухлини яремній отвори або будь-якої іншої локалізації немає.

Особливо підступною є параганглиома середнього вуха, що характеризується наступними симптомами:

  • зниження гостроти слуху, шум у вухах;
  • відчуття стороннього тіла в слуховому проході;
  • на пізніх стадіях розвитку патологічного процесу – виділення з вуха, практично повна глухота.

У більшості випадків параганглиома симптоми має дуже схожі з гострим отитом або утворенням поліпів, що і призводить часто до помилкової діагностики. У результаті проводиться неправильне лікування і розвиваються серйозні ускладнення – гломусная пухлина вуха призводить до повної втрати слуху.

Діагностика

Діагностика даного яремній гломуса, як і пухлин іншої локалізації, дещо ускладнена через те, що тривалий час хвороби протікають безсимптомно, а наявність симптоматики навіть на пізніх стадіях розвитку не завжди можна відразу правильно трактувати. Тому для точної верифікації освіти використовують максимально повну діагностичну програму з лабораторними та інструментальними методами:

  • загальний і розгорнутий біохімічний аналіз крові;
  • тест на онкомаркери;
  • УЗД;
  • КТ або МРТ;
  • оцінка вмісту катехоламінів та їх метаболітів у крові та сечі;
  • гістологічний аналіз освіти;
  • офтальмоскопія;
  • позитронно-емісійна томографія.

Параганглиома: симптоми і лікування
Офтальмоскопія

На розсуд лікаря діагностична програма може доповнюватися іншими методами дослідження, в залежності від поточної клінічної картини, зібраного анамнезу та інших клінічних показників пацієнта.

Лікування

Лікування параганглиомы тільки хірургічне. У виняткових випадках, коли пухлина не можна видалити хірургічним шляхом і є ризик перетворення її в злоякісну, проводиться променева терапія.

Хірургічне видалення параганглиомы може здійснюватися наступним чином:

  • стандартне висічення;
  • радіохвильовий метод (гамма ножа).

Останнє є оптимальним варіантом, так як відноситься до малоінвазивних методів і не вимагає тривалого відновлення.

Що стосується медикаментозної частині лікування, то можуть використовувати такі препарати, як:

  • альфа-адреноблокатори;
  • бета-адреноблокатори;
  • протизапальні.

Призначення медикаментів здійснюється тільки лікарем. Прийом препаратів проводиться як до, так і після операції.

Тотальне видалення пухлини дозволяє повністю вилікувати пацієнта в більшості випадків. Ускладнення після операції можуть виникнути, якщо пухлина була занадто великого розміру або у крові була присутня висока концентрація норадреналіну.

Таким чином, своєчасно проведена операція істотно покращує прогнози і дає шанс на повне одужання. Тому при наявності симптомів, що описані вище, потрібно звертатися за медичною допомогою.

Що стосується профілактики, то в даному випадку її немає. Людям, які мають генетичну схильність до таких патологічних процесів потрібно систематично проходити медичний огляд для раннього діагностування проблеми.