Хвороба Уіппла (син. хвороба Уиппля, хвороба Виппла, липогранулематоз брижі, липофагический кишковий гранулематоз, кишкова ліподистрофія, интестинальная ліподистрофія) — досить рідкісна системна патологія, при якому найбільш часто уражається тонкий кишечник. По мірі прогресування в патологічний процес можуть залучатися органи травної, нервової і серцево-судинної систем.
Збудником захворювання служить маловивчена на сьогоднішній день бактерія Tropheryma whippelii. Основним провокуючим хвороба фактором прийнято вважати зниження опірності імунної системи.
В клінічній картині будуть переважати симптоми з боку ураженого органу або системи. Часто виражається підвищенням температури, розладом стільця, продуктивним кашлем, судорожними припадками і зниженням гостроти зору.
Діагностика хвороби Уіппла в обов’язковому порядку повинна носити комплексний підхід. Лабораторні тести необхідні для виявлення хвороботворного агента, а інструментальні процедури — для виявлення ступеня ушкодження внутрішніх органів.
Тактика терапії носить консервативний характер і полягає в прийомі медикаментів та дотримання щадного раціону. Варто зазначити, що лікування займає тривалий проміжок часу, у середньому — 2 роки.
Етіологія
Сучасними дослідниками прийнято вважати, що хвороба розвивається із-за проникнення в людський організм патологічних мікроорганізмів — Tropheryma whippelii.
Після інфікування бактерії активно збільшують чисельність в імунних клітинах, які носять назву макрофаги. У здорової людини вони виконують функцію поглинання і знищення інфекційних агентів, однак у цій ситуації бацили залишаються неушкодженими.
Структурно змінені макрофаги починають накопичуватися у слизовій оболонці тонкого кишечнику, що призводить до різкого зниження всмоктування поживних речовин. Це обумовлено тим, що їх транспорт переривається на рівні кишечника, а в оболонці формуються відкладення жиру (ліподистрофія).
Ще більше ускладнюють проблему зміни у всмоктуванні вітамінів, мінералів та інших поживних речовин. Потім патологічний процес поширюється на внутрішньочеревні лімфатичні вузли, міокард і перикард, суглоби та в черевну порожнину, плевру і мозок.
Клініцистами було встановлено, що у деяких здорових людей, тобто при відсутності характерних ознак хвороби, бактерія може виділятися зі слиною.
Крім інфекційної причини, у розвитку захворювання відіграє важливу роль реакція організму. Головні сприятливі фактори:
- зниження імунітету;
- глистні інвазії;
- хронічні проблеми з ШКТ;
- відсутність повноцінного харчування.
Варто зазначити, що основну групу ризику становлять особи у віці 40-50 років, однак не виключається ймовірність розвитку хвороби у людей іншої вікової категорії. Примітно, що найбільш часто страждають від такого різновиду інфекції чоловіки.
Класифікація
По мірі протікання хвороба Уіппла проходить кілька стадій, які поступово розвиваються один за одним:
- 1 етап — з’являються позакишкові симптоми. Часто уражається тільки одна система, наприклад, суглоби, лімфатичні вузли. Основною ознакою виступає постійно підвищена температура тіла.
- 2 етап — спостерігається розвиток порушення протікання процесів травлення та виникнення наслідків, пов’язаних з цим, наприклад, розлад стільця і різке зниження маси тіла.
- 3 етап — зазначається залучення в патологію різних внутрішніх органів, серед яких можуть бути серце, легені, нервова система.
Захворювання має хронічний перебіг.
Симптоматика
Незважаючи на те, що хвороба Уіппла має інфекційну природу, точних даних щодо тривалості інкубаційного періоду в даний час немає.
Перші клінічні прояви:
- різке підвищення температурних показників до 38 градусів і вище;
- м’язові і суглобові болі;
- сильний озноб;
- набрякання і почервоніння шкіри над ураженим суглобом;
- збільшення лімфатичних вузлів — їх рухливість зберігається, а при пальпації болю не виникає.
Поступово починає розвиватися кишкова або интестинальная симптоматика:
- розлад акту дефекації, що виражається у великій діареї — частота позивів до спорожнення кишечника може досягати 10 разів на добу;
- піниста консистенція фекалій і їх світло-коричневе забарвлення — в деяких випадках калові маси набувають дегтеобразную консистенцію, що вказує на порушення згортання крові або розвиток внутрішніх крововиливів;
- прогресуюче зниження маси тіла;
- переймоподібні больові відчуття локалізуються в районі пупка і часто виникають після споживання їжі;
- нудота, зрідка призводить до блювотним позивів;
- відраза до їжі;
- набряклість і запальне ураження мови;
- збільшення розмірів живота;
- підвищене газоутворення;
- швидка стомлюваність.
Спостерігаються зміни з боку шкірного покриву:
- поява ділянок гіперпігментації;
- сухість і лущення шкіри;
- підшкірні крововиливи;
- ущільнення шкірних покривів.
На втягнення в патологічний процес легких вказують:
- сильний кашель з виділенням мокротиння;
- болючість в ділянці грудної клітки;
- стійке зниження значень кров’яного тонусу;
- задишка;
- незначне зростання температури.
Симптоми хвороби Уіппла
Пошкодження нервової системи виражається в наступних порушеннях:
- слабоумство;
- судомні напади;
- параліч верхніх або нижніх кінцівок;
- розлад мовної функції;
- порушення сну;
- депресивний стан;
- зниження пам’яті.
У деяких випадках страждають органи зору:
- нічна або «куряча» сліпота;
- запальне ураження оболонок очей;
- потемніння шкіри навколо очей.
Клінічні прояви розвиваються як у дорослих, так і у дітей. Необхідно пам’ятати, що ступінь вираженості симптомів у дитини може бути набагато вище, ніж у осіб середнього або старшого віку.
Діагностика
Поставити діагноз «хвороба Уіппла» може тільки клініцист на підставі результатів широкого спектру лабораторно-інструментальних обстежень.
При виникненні характерних симптомів варто пройти консультацію у терапевта, який в обов’язковому порядку повинен самостійно виконати ряд маніпуляцій:
- вивчення історії хвороби та збір життєвого анамнезу;
- оцінка стану шкірних покривів і органів зору;
- вимірювання показників температури, серцевого ритму та артеріального тонусу;
- прослуховування пацієнта за допомогою фонендоскопа;
- детальний опитування — для з’ясування першого часу виникнення і ступеня вираженості симптоматичної картини.
Наступний крок діагностики — лабораторні дослідження:
- загальноклінічний аналіз крові;
- біохімія крові;
- гемограма;
- копрограма;
- ПЛР-тести;
- аналіз калових мас на яйця гельмінтів і приховану кров;
- гістологічне вивчення біоптату.
Найбільш інформативні інструментальні процедури:
- рентгенографія очеревини;
- ФГДС;
- ультрасонографія органів черевної порожнини;
- іригоскопія;
- біопсія;
- КТ;
- МРТ;
- ЕКГ;
- Ехокг.
Іригоскопія
В якості додаткових діагностичних заходів, щоб поставити діагноз хвороба Уіппла, потрібні консультації у таких фахівців:
- невролог;
- кардіолог;
- гастроентеролог;
- ревматолог;
- педіатр — при розвитку захворювання у дитини.
Лікування
Усунення хвороби Уіппла займає досить тривалий проміжок часу і передбачає застосування тільки консервативних терапевтичних методів.
Медикаментозне лікування передбачає прийом таких коштів:
- гормональні протизапальні речовини;
- ферменти;
- антибактеріальні засоби;
- загальнозміцнюючі препарати;
- ліки для поліпшення всмоктування поживних речовин;
- мінерально-вітамінні комплекси;
- препарати калію, магнію, заліза і кальцію.
Під час терапії пацієнтам важливо дотримуватися висококалорійну дієту з великим вмістом білків. Це означає, що в раціон в обов’язковому порядку повинні входити такі продукти:
- нежирні сорти м’яса і риби;
- кисломолочна продукція;
- соя і каші;
- морепродукти;
- овочеві супи;
- пшеничний хліб;
- компоти і неміцний чай;
- зелень і салат;
- бобові культури;
- овочі і фрукти, приготовані шляхом запікання або пропарювання.
Перелік категорично заборонених інгредієнтів:
- кондитерські вироби;
- свіжа здоба;
- щавель і шпинат;
- кулінарні жири;
- жирні і гострі страви;
- напівфабрикати;
- субпродукти;
- солодощі та морозиво;
- гострі соуси і прянощі;
- кава і алкоголь.
Рекомендується часте і дробове споживання їжі. Всі правила щодо раціону, зразкового меню, переліку заборонених і дозволених продуктів надає тільки лікуючий лікар.
Можливі ускладнення
При повній відсутності терапії хвороба Уіппла може призвести до смертельно небезпечних ускладнень:
- набряк головного мозку;
- надниркова недостатність;
- недокрів’я;
- ураження міокарда;
- крайній ступінь виснаження;
- втрата працездатності;
- часті рецидиви;
- поліорганна недостатність.
Профілактика і прогноз
Щоб знизити ймовірність розвитку захворювання, людям слід дотримуватися кількох нескладних правил. Профілактичні рекомендації включають:
- повна відмова від згубних пристрастей;
- раціональне харчування;
- постійне зміцнення імунної системи;
- комплексне усунення гастроентерологічних та інших хронічних патологій, які можуть спровокувати розвиток хвороби Уіппла;
- регулярне проходження повного обстеження в медичному закладі.
Симптоми і лікування хвороби Уіппла впливають на прогноз, який вважається умовно сприятливим. Це обумовлено тим, що повністю вилікувати захворювання неможливо, проте дотримання терапевтичних правил може допомогти досягти тривалої ремісії.
Варто відзначити, що без кваліфікованої допомоги люди помирають через кілька років з моменту виникнення кишкових клінічних проявів. До летального результату можуть привести ускладнення.
