Хвороба Гіршпрунга: симптоми і лікування

237

Хвороба Гіршпрунга (аганглиоз) – вроджені розлади в будові і формуванні товстої кишки. Виражається недуга безупинними запорами і патологічним розладом всмоктування поживних речовин у кишечнику. Спостерігається також і такий симптом, як утруднення в самостійної дефекації — даний процес може відбуватися раз на тиждень, можливо, і рідше, а в ускладнених ситуаціях перебігу недуги виділення екскрементів можливо тільки при застосуванні клізми.

Найчастіше виражається у новонароджених на перших днях життя. Малюка мучать запори, спостерігається збільшення обсягів живота. Новонароджений не досягає норми ваги і росту для свого віку. Захворювання поширене в більшій мірі у хлопчиків, ніж у дівчаток. Зрідка проводиться його діагностика у підлітків і дорослих людей і найчастіше це відбувається при визначенні абсолютно іншої недуги ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Без своєчасного лікування буде стрімко розвиватися і призведе до формування важких ускладнень для здоров’я людини. Лікування можна проводити тільки хірургічним шляхом, а саме видаленням частини кишечника, схильною патології.

Як згадувалося вище, захворювання зазвичай діагностується в перші кілька днів життя — причому у четвертої частини малюків спостерігаються й інші розлади нервової системи, хвороби серцево-судинної системи, органів ШЛУНКОВО-кишкового тракту та сечостатевих шляхів. Найбільш часто виникає у новонароджених малюків, які страждають від синдрому Дауна.

Етіологія

У наш час до кінця невідомі причини виникнення хвороби Гіршпрунга, медикам відомо лише те, що воно діагностується у малюків на першому тижні життя, а це значить, що формування недуги відбувається в утробі матері, тому не виключається спадкова схильність і мутація генів.

Патогенез розлади полягає в тому, що в той час виношування дитини, коли починають розвиватися нервові скупчення, які в майбутньому будуть відповідати за систему травлення, з незрозумілих причин відбувається збій, і процес формування переривається. Це і призводить до відсутності нервових закінчень на певній ділянці кишечника.

В медичній сфері така патологія також носить назву аганглиоз. Дана аномалія може вражати як невелику зону кишечника, так і охопити весь орган. До можливих причин відносять наявність у батьків психічних розладів або порушення в роботі ендокринної системи.

Різновиди

За ступенем поширення позбавлення нервів в ділянці товстого кишечника, хвороба Гіршпрунга вражає:

  • пряму кишку;
  • пряму і сигмовидну кишку – найпоширеніший вид захворювання;
  • одну з половин товстого кишечника;
  • абсолютно весь орган.

Можлива класифікація недуги за рівнем пристосовності організму до нього.

Стадії недуги в залежності від інтенсивності прояву симптомів:

  • компенсована – спостерігаються тільки при дефекації, але загальне самопочуття людини не погіршується;
  • субкомпенсована – спостерігається при ураженні однієї частини або повністю всього кишечника. Крім запору, починає виражатися нестача в організмі заліза (на тлі критичного зниження маси тіла). Процес дефекації неможливий без клізми;
  • некомпенсована – клізми необхідно проводити частіше для того, щоб чоловік відчував себе більш-менш нормально. Прогресує непрохідність кишечника, тобто порушується просування їжі і калу по органу.

Симптоми

Крім головної ознаки недуги – запорів, інші симптоми у дорослих, немовлят або малих дітей будуть відрізнятися. Показниками хвороби у дорослого покоління є:

  • повна відсутність позивів до спорожнення з раннього дитинства. Для того щоб вивести кал з організму, люди змушені користуватися клізмами;
  • поява проносу, але в рідкісних випадках;
  • сильне випускання газів;
  • періодичне збільшення обсягів живота;
  • поширення больових відчуттів по товстій кишці;
  • наявність твердих мас при дефекації;
  • сильне отруєння організму, з’являється з-за накопичення токсичних речовин. Воно проявляється через застою калу і вживаної їжі. Цей симптом з’являється тільки при неправильному лікуванні або важкому протіканні захворювання;
  • зміна забарвлення різних зон оболонки одного ока. Виникає через нестачу або ж, навпаки, перевищення рівня меланіну в організмі.

Хвороба Гіршпрунга: симптоми і лікування
Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга у дітей, крім вищезгаданих проявів, буде виявлятися такими симптомами:

  • тривалі запори. Дитина не може самостійно випорожнитись протягом декількох тижнів, а при важкому ступені недуги цього зовсім не відбувається. Для того щоб полегшити стан малюка, батьки застосовують промивання шлунка;
  • у новонароджених малюків не відходить перший стілець або ж процес відбувається на третій день життя (при нормальному стані меконій повинен обов’язково вийти через кілька годин після народження);
  • відставання в рості;
  • недобір або втрата ваги;
  • постійне здуття живота;
  • відраза до їжі;
  • підвищене газоутворення;
  • виділення мають смердючий запах, а на вигляд нагадують стрічку;
  • після процесу дефекації повного спустошення кишечнику не відбувається.

Для новонароджених малюків характерно те, що в той період грудного вигодовування рідкий стілець може просочуватися через ушкоджену ділянку кишечника. Перші проблеми виникають тоді, коли дитині дають додатковий прикорм — калові маси стають густим і утворюються запори.

Якщо виявився один або декілька з цих симптомів, дитину слід негайно показати фахівцям, інакше хвороба призведе до небезпечних наслідків.

Ускладнення

У випадку пізньої діагностики або неправильного лікування хвороби Гіршпрунга, висока ймовірність утворення у дітей і дорослих таких ускладнень, як:

  • хронічне запалення кишечника. Без своєчасної терапії поширюється дуже стрімко і може стати причиною смерті людини;
  • калові інтоксикація;
  • недолік заліза в організмі;
  • поява затверділого калу, порушує структуру кишечника. Проявляється це інтенсивними болями в животі;
  • самоотруєння організму виробленими самостійно токсинами.

Діагностика

Щоб точно діагностувати дане захворювання використовують кілька методів:

  • збір та аналіз інформації про перебіг недуги — наскільки давно були виявлені симптоми, які запальні або інфекційні процеси протікають в організмі, було виявлено таке ж розлад у близьких родичів;
  • огляд пацієнта і пальпація прямої кишки. Характерною рисою є те, що пряма кишка буде порожня, навіть незважаючи на тривалу відсутність калових мас;
  • рентгенографію черевної порожнини — на знімку буде видно розширені ділянки кишечника і відсутність калу;
  • ірігоскопії – при даному процесі товстий кишечник заповнюється суспензією барію. Проводиться тільки після клізми, що дасть можливість детально розглянути стінки органу та виявити аномальні ділянки;
  • проводиться дослідження рефлексів внутрішнього сфінктера;
  • УЗД черевної порожнини;
  • колоноскопію, в ході якої зазвичай і підтверджується аганглиоз;
  • біопсію – при якій проводиться забір невеликої частинки слизової оболонки кишечнику для подальшого мікроскопічного дослідження. Такий метод діагностики найбільш часто проводять дорослим пацієнтам.

Отримані дані аналізів, а також наявність у хворого трьох основних симптомів хвороби Гіршпрунга – неможливість самостійно випорожнитись, висока газовиділення і збільшення обсягів живота, підтверджує діагноз і дає можливість доктору призначити належне лікування.

Лікування

Основним способом лікування хвороби Гіршпрунга є оперативне втручання. Засноване воно на ліквідації тієї частини кишківника, яка зазнала деформації й тієї зони органу, на якій немає нервових закінчень. Потім проводять операцію з реконструкції. Вона полягає в зшиванні здорового кишечника з прямою кишкою.

Після проведення такого методу терапії всі симптоми, що доставляли дискомфорт, зникають. Але такий спосіб показаний тільки для пацієнтів старшого віку. Для новонароджених і маленьких дітей проводять попередні методики лікування. Тільки після їх проведення виконується операція. До такої терапії відносять:

  • проведення клізм з лікувальним розчином;
  • прийом медикаментів, що поліпшують мікрофлору кишечника;
  • спеціальну дієту, в основі якої лежить вживання продуктів, збагачений клітковиною, серед яких – кисломолочні продукти, гречана і кукурудзяна каші, овочі. Крім цього, дитині потрібно давати більше двох літрів рідини в день;
  • ін’єкції препаратів, що містять білок;
  • масаж живота.

Тільки після проведення таких процедур дітям призначається оперативне втручання.

Для того щоб після операції не виникло ускладнень, необхідно дотримуватися правильного і раціонального харчування. Відмовитися від жирних, гострих і солоних страв і поглинати більше вітамінів та поживних речовин, якими збагачені фрукти і овочі. Після нормалізації стану дитини найкраще залучити до спорту.