Гепатобластома: симптоми і лікування

121

Гепатобластома вважається досить рідкісним захворюванням, для якого характерне формування злоякісної низкодифференцированной пухлини в печінці. Примітно, що хвороба зустрічається тільки у дітей в віці до 5 років і часто виявляється на першому році життя.

Провокаторами можуть виступати вроджені проблеми з метаболізмом, глистні або паразитарні інвазії, цироз, вірусне ураження печінки або інші дефекти органу.

Клініка неспецифічна — збільшення розмірів передньої стінки черевної порожнини, поява добре пальпируемое освіти в області під правими ребрами, больовий синдром, нудота і відраза до їжі.

Така патологія печінки у дітей діагностується за допомогою інструментальних обстежень. Процес діагностування включає лабораторні тести і маніпуляції, що проводяться дитячим гастроентерологом.

Лікування полягає тільки в хірургічному висіченні. При необхідності звертаються до хіміотерапії. Вкрай рідко показана пересадка донорської печінки.

Відповідно до міжнародного класифікатора хвороб десятого перегляду, захворювання має окремим значенням. Гепатобластома по МКБ-10 має код С22.2.

Етіологія

Точні причини, що викликають процес, коли формується гепатобластома у дітей, залишаються нез’ясованими. Однак клініцисти вважають, що найбільш імовірним негативним чинникам ставляться:

  • обтяжена спадковість;
  • цироз печінки;
  • перебіг гепатиту В в новонародженому віці;
  • глистні або паразитарні інвазії;
  • сімейний поліпоз товстої кишки;
  • вроджені аномалії;
  • хвороби обміну речовин;
  • спадкова форма тирозинемии;
  • алкогольний синдром у дитини;
  • гликогеновая хвороба 1 типу;
  • присутність в раціоні дитини і матері, яка годує груддю, таких речовин, як нітрозаміни і афлатоксини;
  • наявність злоякісних новоутворень у нирках;
  • порфірія;
  • порушення обміну заліза;
  • хвороба Вільсона-Коновалова;
  • використання майбутньою матір’ю комбінованих оральних контрацептивів;
  • синдром Беквита-Відемана;
  • гемигипертрофия.

Буває, що гепатобластома у дитини поєднується з нефробластомами (уражаються нирки).

Класифікація

Фахівці з галузі гастроентерології виділяють кілька типів пухлини, які відрізняються за морфологічною значенням:

  • епітеліальні новоутворення — відрізняються присутністю ембріональних, мелкоклеточных і фетальних недиференційованих структур;
  • змішані освіти — можуть містити одночасно кілька типів гепатоцитів, компоненти мезенхіми, острівці залозистого або багатошарового епітелію, частинки поперечно м’язової тканини і меланинсодержащие клітини.

Існує поділ в залежності від стадії перебігу захворювання:

  • 1 ступінь — новоутворення не визначається навіть за допомогою інструментальних процедур, а метастази відсутні;
  • 2 ступінь — гепатобластома володіє невеликими обсягами (не більше 5 сантиметрів), але ознак метастазування не спостерігається;
  • 3 ступінь — протікає в декількох варіантах: 3А — освіта не перевищує розмірів у 5 сантиметрів і не дає метастазів, 3В — обсяги не відрізняються, але спостерігається розвиток регіонарного метастазування;
  • 4 ступінь — володіє декількома формами: 4А — діаметр пухлини перевищує 5 сантиметрів, відбувається її проростання в сусідні структури (підшлункова залоза, шлунок, очеревина і плевра), в наявності регіонарні вогнища метастазування, 4В — розмір новоутворення будь, відзначаються віддалені метастази при можливому відсутності регіонарних.

В залежності від стадії перебігу патології на момент діагностування і початку лікування буде залежати прогноз на виживаність.

Симптоматика

Рак не володіє специфічними і яскраво вираженими клінічними проявами. Складність діагностування полягає і в тому, що патологія вражає маленьких дітей, які не можуть описати словами, що саме їх турбує.

Батькам слід звернути увагу на такі зовнішні ознаки, якими представлена гепатобластома:

  • збільшення обсягів очеревини — симптом «голови медузи»;
  • поява ущільнення різних обсягів з локалізацією в проекції хворого органу — в області під правими ребрами;
  • блідість або жовтяничність шкірних покривів;
  • підвищення температури тіла до 39 градусів;
  • загальна слабкість і розбитість;
  • відраза до їжі;
  • різке зниження маси тіла;
  • придбання слизовими оболонками і склерами очей жовтого відтінку;
  • больовий синдром різного ступеня вираженості;
  • практично постійна плаксивість у немовлят;
  • раннє статеве дозрівання у дітей: патологічні тканини виділяють специфічну гормональну субстанцію — хоріонічний гонадотропін, який вважається гормоном вагітності;
  • потемніння урини і освітлення калових мас.

Це зростаюча пухлина з високою ймовірністю метастазування. Відбувається такий процес гематогенним шляхом і часто вражає наступні органи:

  • головний мозок;
  • легкі;
  • кісткова система;
  • очеревина.

В залежності від залучення в патологію того або іншого органу у дитини буде виражатися додаткова симптоматика.

Діагностика

Щоб діагностувати захворювання, необхідний широкий спектр інструментальних обстежень. Перший крок діагностування в обов’язковому порядку повинен включати маніпуляції, що проводяться особисто дитячим гастроентерологом:

  • вивчення сімейного анамнезу;
  • ознайомлення з історією хвороби дитини;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу;
  • вимірювання температурних показників;
  • глибока пальпація і перкусія передньої стінки черевної порожнини — особливу увагу клініцист приділяє зоні правого підребер’я;
  • детальний опитування батьків — для з’ясування першого часу виникнення і ступеня вираженості клінічних проявів, що вкаже на тяжкість перебігу захворювання.

Серед лабораторних досліджень варто виділити такі:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • біохімія крові;
  • печінкові проби;
  • аналіз крові на онкологічні маркери;
  • мікроскопічне вивчення біоптату.

З точністю поставити діагноз «гепатобластома» допоможуть наступні інструментальні процедури:

  • рентгенографія грудини;
  • ультрасонографія хворого органу і черевної порожнини;
  • КТ і МРТ;
  • ангіографія;
  • радіоізотопне сканування печінки — основний спосіб визначити, яке лікування буде найбільш ефективним у конкретному випадку;
  • біопсія.

Гепатобластома: симптоми і лікування
Біопсія печінки

Необхідна диференціація такого новоутворення від наступних проблем:

  • пухлина Вільмса;
  • нейробластома наднирника;
  • метастазування раку іншої локалізації в печінку;
  • кистоподобное розширення жовчного протоку;
  • псевдокиста підшлункової залози.

Лікування

У терапії приймають участь такі фахівці:

  • онколог;
  • хірург;
  • гастроентеролог;
  • гепатолог.

Лікування проводять тільки хірургічним шляхом — операція може бути виконана кількома способами:

  • часткова гепатэктомия — видаленню підлягають також одна або декілька часток пошкодженого органу;
  • лобектомія;
  • гемигепатэктомия.

Печінка володіє високою регенераційною потенціалом — після часткової резекції може бути повністю видалена.

У важких випадках показана передопераційна та післяопераційна хіміотерапія.

Вкрай рідко клініцисти повністю видаляють печінка — пацієнтам призначають гемодіаліз до тих пір, поки не буде знайдений відповідний по багатьом параметрам донор для трансплантації.

В якості паліативної терапевтичної методики, спрямованої на поліпшення стану маленького пацієнта, застосовують променеву терапію, яка в деяких випадках необхідна під час післяопераційного відновлення.

Після терапії дитина повинна перебувати під наглядом гастроентеролога, гепатолога і онколога, регулярно проходити лабораторно-інструментальне обстеження.

Профілактика і прогноз

Повною мірою попередити формування новоутворення не представляється можливим, але знизити ймовірність виникнення раку можна за допомогою дотримання кількох нескладних правил.

Попереджувальні заходи профілактики:

  • адекватне ведення вагітності;
  • здорове і збалансоване харчування;
  • консультування пари, яка вирішила завести дитину, у фахівця з генетики, який може вирахувати ймовірність появи малюка на світ з подібним діагнозом;
  • раннє виявлення і повноцінне усунення всіх патологічних етіологічних факторів, які можуть призвести до розвитку гепатобластомы;
  • регулярне відвідування педіатра та проходження повного обстеження в медичному закладі.

Гепатобластома має неоднозначний прогноз, який повністю залежить від стадії перебігу хвороби на момент діагностування. Результат обумовлюється такими факторами:

  • спадковість;
  • вікова категорія;
  • радикальність лікарського втручання;
  • ступінь сприйнятливості організму до терапії.

Тільки рання діагностика збільшує шанси на повне одужання.

Що стосується виживання протягом 2,5 років після здійснення операції, при пухлини 1 ступеня такий показник досягає 90 %, а при 4 ступені — менше 30 %.