Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierte Vaskulitis (AAV) ist eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die Entzündungen in Blutgefäßen verursachen. Viele Patienten und sogar einige Ärzte haben Schwierigkeiten, die drei Hauptsubtypen – Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA) und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – zu unterscheiden, da sie alle viele gemeinsame Symptome haben. Für eine wirksame Behandlung ist jedoch eine genaue Identifizierung von entscheidender Bedeutung.
Was ist ANCA-assoziierte Vaskulitis?
AAV ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Ansammlung von Erkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise kleine bis mittelgroße Blutgefäße angreift. Dies geschieht aufgrund von Autoantikörpern namens ANCAs, die auf Neutrophile (eine Art weißer Blutkörperchen) abzielen. Im Laufe der Zeit schädigt eine Entzündung die Blutgefäße, schränkt den Blutfluss ein und führt zu Organschäden.
Ärzte klassifizieren AAV in drei Haupttypen: GPA, MPA und EGPA, jeder mit unterschiedlichen Merkmalen, die das Fortschreiten der Krankheit und ihre Behandlung beeinflussen.
Die drei Hauptuntertypen
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
GPA, früher bekannt als Wegener-Granulomatose, ist die häufigste Form von AAV. Betroffen sind Nieren, Lunge, Ohren, Nase, Rachen und Nebenhöhlen. Ein Kennzeichen der GPA ist die Bildung von Granulomen – Ansammlungen weißer Blutkörperchen, die sich um entzündete Blutgefäße und Organe entwickeln.
Frühe Symptome ähneln oft einer schweren Erkältung:
- Husten
- Ohrenschmerzen
- Verstopfte Nase
- Kopfschmerzen in den Nebenhöhlen
- Schnupfen
Mit fortschreitender Krankheit können schwerwiegendere Anzeichen auftreten:
- Bluthusten
- Hörverlust
- Nierenversagen
- Muskelschwäche
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
MPA ist der zweithäufigste Subtyp und weist viele gemeinsame Symptome mit GPA auf. MPA verursacht jedoch normalerweise keine Granulome. Diese Form betrifft häufig Nieren, Nerven, Haut, Gelenke und Lunge, wobei bei etwa 80 % der Patienten eine Nierenentzündung auftritt.
Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Bauchschmerzen
- Husten oder Bluthusten
- Augenschmerzen
- Müdigkeit
- Fieber
- Muskel- oder Gelenkschmerzen
- Hautausschläge
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
EGPA ist der seltenste Subtyp, früher Churg-Strauss-Syndrom genannt. Es betrifft mehrere Organe, darunter die Lunge, die Nieren und den Magen-Darm-Trakt. Ein Hauptmerkmal von EGPA ist eine ungewöhnlich hohe Anzahl von Eosinophilen – einer Art weißer Blutkörperchen –, die sich im Blut und im Gewebe ansammeln.
EGPA verläuft typischerweise in drei Phasen:
- Asthma- und Atemwegsbeschwerden: Oft das erste Anzeichen, manchmal Jahre bevor andere Symptome auftreten.
- Eosinophilie: Eine übermäßige Anzahl von Eosinophilen im Blut oder Gewebe.
- Vaskulitis: Entzündung der Blutgefäße, die Haut, Lunge, Nerven und andere Organe betreffen.
Warum ist der Subtyp wichtig?
Die Identifizierung des spezifischen Subtyps von AAV ist von entscheidender Bedeutung, da sie die Behandlungsentscheidungen beeinflusst. Jeder Subtyp hat unterschiedliche klinische Muster und wirkt sich unterschiedlich auf den Körper aus. Der Subtyp beeinflusst die Prognose, das Rückfallrisiko und die Art der Vorsorgeuntersuchungen, die ein Arzt anordnet.
Beispielsweise ist GPA oft mit einem bestimmten ANCA-Typ verknüpft (cANCA), während MPA eher mit einem anderen Typ verknüpft ist (pANCA). EGPA zeigt möglicherweise nicht immer nachweisbare ANCA-Werte an.
Behandlungsansätze
Die Behandlung von AAV konzentriert sich auf die Unterdrückung von Entzündungen und die Vorbeugung von Organschäden. Das Ziel ist eine Remission, bei der die Symptome verschwinden, gefolgt von einer Erhaltungstherapie, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten. Die Behandlung hängt vom Subtyp und der Schwere der Symptome ab.
Zu den gängigen Medikamenten gehören:
- Kortikosteroide: Zur Verringerung von Entzündungen.
- Monoklonale Antikörper (Rituximab): Zur Unterdrückung des Immunsystems.
- Chemotherapie (Cyclophosphamid): In schweren Fällen, wird jedoch aufgrund der geringeren Nebenwirkungen häufig durch Rituximab ersetzt.
- Andere Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil): Zur langfristigen Aufrechterhaltung.
Jüngste Fortschritte haben auch zu von der FDA zugelassenen Medikamenten speziell für EGPA geführt, wie Mepolizumab und Benralizumab, die auf Eosinophile abzielen und den Steroidgebrauch reduzieren.
Fazit
Die ANCA-assoziierte Vaskulitis umfasst drei verschiedene Subtypen: GPA, MPA und EGPA. Eine genaue Diagnose ist von entscheidender Bedeutung, da die Behandlung je nach spezifischer Form der Krankheit unterschiedlich ist. Während alle Subtypen eine Entzündung der Blutgefäße beinhalten, ermöglicht das Verständnis ihrer einzigartigen Eigenschaften Ärzten, die Therapie so anzupassen, dass optimale Ergebnisse für den Patienten erzielt werden.
