Васкуліт, асоційований з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA) (AAV), — це група аутоімунних захворювань, які викликають запалення кровоносних судин. Багатьом пацієнтам і навіть деяким лікарям важко розрізнити три основні підтипи — гранулематоз з поліангіїтом (GPA), мікроскопічний поліангіїт (MPA) і еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA), — оскільки всі вони мають багато спільних симптомів. Однак точна ідентифікація має вирішальне значення для ефективного лікування.
Що таке ANCA-асоційований васкуліт?
AAV — це не одна хвороба, а низка станів, за яких імунна система організму помилково атакує дрібні та середні кровоносні судини. Це відбувається через аутоантитіла під назвою ANCA, які націлені на нейтрофіли (тип лейкоцитів). З часом запалення пошкоджує кровоносні судини, обмежуючи кровотік і призводячи до пошкодження органів.
Лікарі класифікують AAV на три основні типи: GPA, MPA та EGPA, кожен з яких має відмінні характеристики, які впливають на прогресування захворювання та його лікування.
Три основні підтипи
Гранулематоз з поліангіїтом (GPA)
Раніше відомий як гранулематоз Вегенера, GPA є найпоширенішою формою AAV. Він вражає нирки, легені, вуха, ніс, горло та носові пазухи. Характерною ознакою ГПД є утворення гранульом — скупчень лейкоцитів, які розвиваються навколо запалених кровоносних судин і органів.
Ранні симптоми часто нагадують сильну застуду:
- Кашель
- Біль у вусі
- Закладеність носа
- Синусовий головний біль
*Нежить
У міру прогресування захворювання можуть з’явитися більш серйозні ознаки:
- Кровохаркання
- Втрата слуху
- Ниркова недостатність
- М’язова слабкість
Мікроскопічний поліангіїт (MPA)
MPA є другим за поширеністю підтипом і має багато спільних симптомів з GPA. Однак MPA зазвичай не викликає утворення гранульоми. Ця форма часто вражає нирки, нерви, шкіру, суглоби та легені, при цьому запалення нирок виникає приблизно у 80% пацієнтів.
Загальні симптоми включають:
- Біль у животі
- Кашель або кровохаркання
- Біль в очах
- Втома
- Лихоманка
- Біль у м’язах або суглобах
- Шкірні висипання
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA)
EGPA є найрідкіснішим підтипом, раніше відомим як синдром Чарга-Стросса. Він вражає кілька органів, включаючи легені, нирки та шлунково-кишковий тракт. Ключовою особливістю EGPA є аномально висока кількість еозинофілів – типу білих кров’яних тілець – які накопичуються в крові та тканинах.
EGPA зазвичай розвивається в три фази:
- Астма та респіраторні симптоми: Часто перша ознака, іноді з’являється за роки до появи інших симптомів.
- Еозинофілія: Надмірна кількість еозинофілів у крові або тканинах.
- Васкуліт: Запалення кровоносних судин, що вражає шкіру, легені, нерви та інші органи.
Чому підтип важливий?
Визначення конкретного підтипу AAV має вирішальне значення, оскільки воно визначає рішення щодо лікування. Кожен підтип має відмінні клінічні ознаки та по-різному впливає на організм. Підтип впливає на прогноз, ризик рецидиву та типи тестів, які призначить лікар.
Наприклад, GPA часто асоціюється з певним типом ANCA (cANCA), тоді як MPA частіше асоціюється з іншим (pANCA). EGPA не завжди може показувати виявлені рівні ANCA.
Підходи до лікування
Лікування AAV спрямоване на придушення запалення та запобігання пошкодженню органів. Метою є ремісія, при якій симптоми зникають, після чого проводиться підтримуюча терапія для контролю захворювання. Лікування залежить від підтипу та тяжкості симптомів.
Зазвичай використовуються такі препарати:
- Кортикостероїди: для зменшення запалення.
- Моноклональні антитіла (ритуксимаб): для пригнічення імунної системи.
- Хіміотерапія (циклофосфамід): у важких випадках, хоча її часто замінюють ритуксимабом через менше побічних ефектів.
- Інші імунодепресанти (метотрексат, азатіоприн, мікофенолат мофетил): для тривалого підтримуючого лікування.
Нещодавні досягнення також призвели до схвалених FDA препаратів спеціально для EGPA, таких як меполізумаб і бенралізумаб, які спрямовані на еозинофіли та зменшують використання стероїдів.
Висновок
ANCA-асоційований васкуліт включає три різні підтипи: GPA, MPA та EGPA. Точний діагноз важливий, оскільки лікування залежить від конкретної форми захворювання. Хоча всі підтипи включають запалення кровоносних судин, розуміння їх унікальних характеристик дозволяє лікарям пристосувати терапію для досягнення оптимальних результатів для пацієнтів.
