Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), связанные с васкулитом (ААВ), представляют собой группу аутоиммунных заболеваний, вызывающих воспаление в кровеносных сосудах. Многие пациенты и даже некоторые врачи испытывают трудности с разграничением трех основных подтипов – гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), поскольку они все имеют много общих симптомов. Однако точная идентификация имеет решающее значение для эффективного лечения.
Что такое васкулит, связанный с АНЦА?
ААВ – это не одно заболевание, а целый ряд состояний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует мелкие и средние кровеносные сосуды. Это происходит из-за аутоантител, называемых АНЦА, которые нацелены на нейтрофилы (тип белых кровяных клеток). Со временем воспаление повреждает кровеносные сосуды, ограничивая кровоток и приводя к повреждению органов.
Врачи классифицируют ААВ на три основных типа: ГПА, МПА и ЭГПА, каждый из которых имеет отчетливые особенности, влияющие на прогрессирование заболевания и методы его лечения.
Три основных подтипа
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
Ранее известный как гранулематоз Вегенера, ГПА является наиболее распространенной формой ААВ. Он поражает почки, легкие, уши, нос, горло и пазухи. Характерной чертой ГПА является образование гранулем – скоплений белых кровяных клеток, которые развиваются вокруг воспаленных кровеносных сосудов и органов.
Ранние симптомы часто напоминают сильную простуду:
- Кашель
- Боль в ушах
- Заложенность носа
- Головная боль в пазухах
- Насморк
По мере прогрессирования заболевания могут появиться более серьезные признаки:
- Кровохарканье
- Потеря слуха
- Почечная недостаточность
- Мышечная слабость
Микроскопический полиангиит (МПА)
МПА является вторым по распространенности подтипом и имеет много общих симптомов с ГПА. Однако МПА обычно не вызывает образование гранулем. Эта форма часто поражает почки, нервы, кожу, суставы и легкие, причем воспаление почек встречается примерно у 80% пациентов.
Общие симптомы включают:
- Боль в животе
- Кашель или кровохарканье
- Боль в глазах
- Усталость
- Лихорадка
- Боль в мышцах или суставах
- Кожные высыпания
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
ЭГПА – самый редкий подтип, ранее известный как синдром Черджа-Стросса. Он поражает несколько органов, включая легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Ключевой особенностью ЭГПА является аномально высокое количество эозинофилов – типа белых кровяных клеток – скапливающихся в крови и тканях.
ЭГПА обычно развивается в три фазы:
- Астма и респираторные симптомы: Часто первый признак, иногда появляется за годы до появления других симптомов.
- Эозинофилия: Чрезмерное количество эозинофилов в крови или тканях.
- Васкулит: Воспаление кровеносных сосудов, поражающее кожу, легкие, нервы и другие органы.
Почему важен подтип?
Определение конкретного подтипа ААВ имеет решающее значение, поскольку это определяет решения о лечении. Каждый подтип имеет отличные клинические особенности и по-разному влияет на организм. Подтип влияет на прогноз, риск рецидива и типы анализов, которые назначит врач.
Например, ГПА часто связан с определенным типом АНЦА (цАНЦА), в то время как МПА чаще ассоциируется с другим (пАНЦА). ЭГПА может не всегда показывать обнаруживаемые уровни АНЦА.
Подходы к лечению
Лечение ААВ направлено на подавление воспаления и предотвращение повреждения органов. Целью является ремиссия, при которой симптомы исчезают, за которой следует поддерживающая терапия для контроля заболевания. Лечение зависит от подтипа и тяжести симптомов.
Обычно используются следующие лекарства:
- Кортикостероиды: для уменьшения воспаления.
- Моноклональные антитела (Ритуксимаб): для подавления иммунной системы.
- Химиотерапия (Циклофосфамид): при тяжелых случаях, хотя ее часто заменяют Ритуксимабом из-за меньшего количества побочных эффектов.
- Другие иммунодепрессанты (Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолата мофетил): для долгосрочного поддерживающего лечения.
Недавние достижения также привели к появлению препаратов, одобренных FDA специально для ЭГПА, таких как меполизумаб и бенрализумаб, которые воздействуют на эозинофилы и снижают использование стероидов.
Заключение
Васкулит, связанный с АНЦА, включает три различных подтипа: ГПА, МПА и ЭГПА. Точная диагностика жизненно важна, поскольку лечение варьируется в зависимости от конкретной формы заболевания. Хотя все подтипы включают воспаление кровеносных сосудов, понимание их уникальных характеристик позволяет врачам адаптировать терапию для оптимальных результатов для пациентов.
