A vasculite associada ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) (AAV) é um grupo de doenças autoimunes que causam inflamação nos vasos sanguíneos. Muitos pacientes e até alguns médicos têm dificuldade em diferenciar os três subtipos principais – granulomatose com poliangiite (GPA), poliangiite microscópica (MPA) e granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA) – porque todos partilham muitos sintomas. No entanto, a identificação precisa é crucial para um tratamento eficaz.
O que é Vasculite Associada ao ANCA?
AAV não é uma doença única, mas um conjunto de condições em que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente vasos sanguíneos de pequeno a médio porte. Isso acontece por causa de autoanticorpos chamados ANCAs, que têm como alvo os neutrófilos (um tipo de glóbulo branco). Com o tempo, a inflamação danifica os vasos sanguíneos, restringindo o fluxo sanguíneo e causando danos aos órgãos.
Os médicos classificam a AAV em três tipos principais: GPA, MPA e EGPA, cada um com características distintas que influenciam a forma como a doença progride e como é tratada.
Os três principais subtipos
Granulomatose com Poliangeíte (GPA)
Anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, a GPA é a forma mais comum de VAA. Afeta os rins, pulmões, ouvidos, nariz, garganta e seios da face. Uma marca registrada do GPA é a formação de granulomas – aglomerados de glóbulos brancos que se desenvolvem ao redor de vasos sanguíneos e órgãos inflamados.
Os primeiros sintomas muitas vezes imitam um resfriado grave:
- Tosse
- Dor de ouvido
- Congestão nasal
- Dor de cabeça sinusal
*Coriza
À medida que a doença progride, podem aparecer sinais mais graves:
*Tossindo sangue
* Perda auditiva
* Insuficiência renal
* Fraqueza muscular
Poliangeíte Microscópica (MPA)
MPA é o segundo subtipo mais comum e compartilha muitos sintomas com GPA. No entanto, o MPA normalmente não causa granulomas. Esta forma afeta frequentemente os rins, nervos, pele, articulações e pulmões, ocorrendo inflamação renal em cerca de 80% dos pacientes.
Os sintomas comuns incluem:
- Dor abdominal
- Tosse ou tosse com sangue
- Dor nos olhos
- Fadiga
- Febre
- Dor muscular ou articular
- Erupções cutâneas
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA)
EGPA é o subtipo mais raro, anteriormente denominado síndrome de Churg-Strauss. Afeta vários órgãos, incluindo pulmões, rins e trato gastrointestinal. Uma característica fundamental da EGPA é um número anormalmente elevado de eosinófilos – um tipo de glóbulo branco – que se acumula no sangue e nos tecidos.
A EGPA normalmente se desenvolve em três fases:
- Asma e sintomas respiratórios: Geralmente é o primeiro sinal, às vezes anos antes de outros sintomas aparecerem.
- Eosinofilia: Número excessivo de eosinófilos no sangue ou nos tecidos.
- Vasculite: Inflamação dos vasos sanguíneos que afetam a pele, pulmões, nervos e outros órgãos.
Por que o subtipo é importante?
Identificar o subtipo específico de VAA é crucial porque orienta as decisões de tratamento. Cada subtipo tem padrões clínicos distintos e afeta o corpo de maneira diferente. O subtipo influencia o prognóstico, o risco de recaída e os tipos de exames que um médico solicitará.
Por exemplo, o GPA está frequentemente associado a um tipo específico de ANCA (cANCA), enquanto o MPA está mais associado a outro (pANCA). A EGPA nem sempre pode apresentar níveis detectáveis de ANCA.
Abordagens de tratamento
O tratamento para AAV concentra-se na supressão da inflamação e na prevenção de danos aos órgãos. O objetivo é a remissão, onde os sintomas desaparecem, seguida de terapia de manutenção para manter a doença sob controle. O tratamento depende do subtipo e da gravidade dos sintomas.
Medicamentos comuns incluem:
- Corticosteróides: Para reduzir a inflamação.
- Anticorpos monoclonais (Rituximabe): Para suprimir o sistema imunológico.
- Quimioterapia (Ciclofosfamida): Para casos graves, embora frequentemente substituída por Rituximabe devido a menos efeitos colaterais.
- Outros imunossupressores (metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil): Para manutenção a longo prazo.
Avanços recentes também levaram a medicamentos aprovados pela FDA especificamente para EGPA, como mepolizumabe e benralizumabe, que têm como alvo os eosinófilos e reduzem o uso de esteróides.
Conclusão
A vasculite associada ao ANCA abrange três subtipos distintos: GPA, MPA e EGPA. O diagnóstico preciso é vital porque o tratamento varia dependendo da forma específica da doença. Embora todos os subtipos envolvam inflamação dos vasos sanguíneos, a compreensão de suas características únicas permite que os médicos adaptem a terapia para obter os melhores resultados para os pacientes.
