Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) (AAV) to grupa chorób autoimmunologicznych, które powodują zapalenie naczyń krwionośnych. Wielu pacjentów, a nawet niektórzy lekarze, mają trudności z rozróżnieniem trzech głównych podtypów – ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA), mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) i ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) – ponieważ wszystkie mają wiele wspólnych objawów. Jednak dokładna identyfikacja ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia.
Co to jest zapalenie naczyń związane z ANCA?
AAV nie jest jedną chorobą, ale szeregiem schorzeń, w których układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje małe i średnie naczynia krwionośne. Dzieje się tak za sprawą autoprzeciwciał zwanych ANCA, które atakują neutrofile (rodzaj białych krwinek). Z biegiem czasu zapalenie uszkadza naczynia krwionośne, ograniczając przepływ krwi i prowadząc do uszkodzenia narządów.
Lekarze dzielą AAV na trzy główne typy: GPA, MPA i EGPA, z których każdy ma odrębną charakterystykę wpływającą na postęp choroby i jej leczenie.
Trzy główne podtypy
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA)
GPA, wcześniej znana jako ziarniniakowatość Wegenera, jest najczęstszą postacią AAV. Wpływa na nerki, płuca, uszy, nos, gardło i zatoki. Cechą charakterystyczną GPA jest powstawanie ziarniniaków – skupisk białych krwinek, które rozwijają się wokół naczyń krwionośnych i narządów objętych stanem zapalnym.
Wczesne objawy często przypominają ciężkie przeziębienie:
- Kaszel
- Ból ucha
- Zatkanie nosa
- Zatokowy ból głowy
*Katar
W miarę postępu choroby mogą pojawić się poważniejsze objawy:
- Krwioplucie
- Utrata słuchu
- Niewydolność nerek
- Osłabienie mięśni
Mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)
MPA jest drugim najczęstszym podtypem i ma wiele wspólnych objawów z GPA. Jednak MPA zwykle nie powoduje powstawania ziarniniaków. Postać ta często atakuje nerki, nerwy, skórę, stawy i płuca, a zapalenie nerek występuje u około 80% pacjentów.
Typowe objawy obejmują:
- Ból brzucha
- Kaszel lub krwioplucie
- Ból oczu
- Zmęczenie
- Gorączka
- Ból mięśni lub stawów
- Wysypki skórne
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA)
EGPA to najrzadszy podtyp, wcześniej znany jako zespół Churga-Straussa. Wpływa na kilka narządów, w tym płuca, nerki i przewód pokarmowy. Kluczową cechą EGPA jest nienormalnie duża liczba eozynofilów – rodzaju białych krwinek – które gromadzą się we krwi i tkankach.
EGPA zwykle rozwija się w trzech fazach:
- Astma i objawy ze strony układu oddechowego: Często pierwszy objaw, czasami pojawiający się wiele lat przed pojawieniem się innych objawów.
- Eozynofilia: Nadmierna liczba eozynofili we krwi lub tkankach.
- Zapalenie naczyń: Zapalenie naczyń krwionośnych skóry, płuc, nerwów i innych narządów.
Dlaczego podtyp jest ważny?
Określenie konkretnego podtypu AAV ma kluczowe znaczenie w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia. Każdy podtyp ma różne cechy kliniczne i inaczej wpływa na organizm. Podtyp wpływa na rokowanie, ryzyko nawrotu i rodzaj badań zleconych przez lekarza.
Na przykład GPA jest często kojarzona z pewnym typem ANCA (cANCA), podczas gdy MPA jest częściej kojarzona z innym (pANCA). EGPA nie zawsze może wykazywać wykrywalne poziomy ANCA.
Podejścia do leczenia
Leczenie AAV ma na celu tłumienie stanu zapalnego i zapobieganie uszkodzeniom narządów. Celem jest remisja, po której objawy ustępują, a następnie następuje leczenie podtrzymujące w celu opanowania choroby. Leczenie zależy od podtypu i nasilenia objawów.
Powszechnie stosowane są następujące leki:
- Kortykosteroidy: w celu zmniejszenia stanu zapalnego.
- Przeciwciała monoklonalne (rytuksymab): hamujące układ odpornościowy.
- Chemioterapia (cyklofosfamid): w ciężkich przypadkach, chociaż często zastępuje się ją rytuksymabem ze względu na mniej skutków ubocznych.
- Inne leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu): do długotrwałego leczenia podtrzymującego.
Niedawne postępy doprowadziły również do opracowania przez FDA leków specjalnie przeznaczonych do stosowania w EGPA, takich jak mepolizumab i benralizumab, które działają na eozynofile i ograniczają stosowanie steroidów.
Wniosek
Zapalenie naczyń związane z ANCA obejmuje trzy różne podtypy: GPA, MPA i EGPA. Dokładna diagnoza jest niezbędna, ponieważ leczenie różni się w zależności od konkretnej postaci choroby. Chociaż wszystkie podtypy obejmują zapalenie naczyń krwionośnych, zrozumienie ich unikalnych cech pozwala lekarzom dostosować terapię w celu uzyskania optymalnych wyników dla pacjentów.
