Antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA)-geassocieerde vasculitis (AAV) is een groep auto-immuunziekten die ontstekingen in de bloedvaten veroorzaken. Veel patiënten en zelfs sommige artsen hebben moeite met het onderscheiden van de drie belangrijkste subtypen – granulomatose met polyangiitis (GPA), microscopische polyangiitis (MPA) en eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) – omdat ze allemaal veel symptomen gemeen hebben. Nauwkeurige identificatie is echter cruciaal voor een effectieve behandeling.
Wat is ANCA-geassocieerde vasculitis?
AAV is geen enkele ziekte, maar een verzameling aandoeningen waarbij het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk kleine tot middelgrote bloedvaten aanvalt. Dit gebeurt vanwege auto-antilichamen, genaamd ANCA’s, die zich richten op neutrofielen (een soort witte bloedcellen). Na verloop van tijd beschadigt de ontsteking de bloedvaten, waardoor de bloedstroom wordt beperkt en er orgaanschade ontstaat.
Artsen classificeren AAV in drie primaire typen: GPA, MPA en EGPA, elk met verschillende kenmerken die van invloed zijn op hoe de ziekte voortschrijdt en hoe deze wordt behandeld.
De drie belangrijkste subtypen
Granulomatose met polyangiitis (GPA)
GPA, voorheen bekend als de ziekte van Wegener, is de meest voorkomende vorm van AAV. Het beïnvloedt de nieren, longen, oren, neus, keel en sinussen. Een kenmerk van GPA is de vorming van granulomen – clusters van witte bloedcellen die zich rond ontstoken bloedvaten en organen ontwikkelen.
Vroege symptomen bootsen vaak een ernstige verkoudheid na:
- Hoesten
- Oorpijn
- Verstopte neus
- Sinushoofdpijn
- Loopneus
Naarmate de ziekte vordert, kunnen er ernstiger symptomen optreden:
- Bloed ophoesten
- Gehoorverlies
- Nierfalen
- Spierzwakte
Microscopische polyangiitis (MPA)
MPA is het op een na meest voorkomende subtype en deelt veel symptomen met GPA. MPA veroorzaakt echter doorgaans geen granulomen. Deze vorm treft vaak de nieren, zenuwen, huid, gewrichten en longen, waarbij nierontsteking optreedt bij ongeveer 80% van de patiënten.
Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:
- Buikpijn
- Hoesten of bloed ophoesten
- Oogpijn
- Vermoeidheid
- Koorts
- Spier- of gewrichtspijn
- Huiduitslag
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)
EGPA is het zeldzaamste subtype, voorheen het Churg-Strauss-syndroom genoemd. Het beïnvloedt meerdere organen, waaronder de longen, de nieren en het maag-darmkanaal. Een belangrijk kenmerk van EGPA is een abnormaal hoog aantal eosinofielen – een soort witte bloedcellen – die zich ophopen in het bloed en de weefsels.
EGPA ontvouwt zich doorgaans in drie fasen:
- Astma en ademhalingssymptomen: Vaak het eerste teken, soms jaren voordat andere symptomen verschijnen.
- Eosinofilie: Een overmatig aantal eosinofielen in het bloed of de weefsels.
- Vasculitis: Ontsteking van bloedvaten die de huid, longen, zenuwen en andere organen aantasten.
Waarom is subtype belangrijk?
Het identificeren van het specifieke subtype van AAV is van cruciaal belang omdat het behandelbeslissingen stuurt. Elk subtype heeft verschillende klinische patronen en beïnvloedt het lichaam op een andere manier. Het subtype beïnvloedt de prognose, het terugvalrisico en de soorten screenings die een arts zal bestellen.
GPA is bijvoorbeeld vaak gekoppeld aan een specifiek ANCA-type (cANCA), terwijl MPA meer geassocieerd is met een ander type (pANCA). EGPA vertoont mogelijk niet altijd detecteerbare ANCA-niveaus.
Behandelingsbenaderingen
De behandeling van AAV richt zich op het onderdrukken van ontstekingen en het voorkomen van orgaanschade. Het doel is remissie, waarbij de symptomen verdwijnen, gevolgd door onderhoudstherapie om de ziekte onder controle te houden. De behandeling hangt af van het subtype en de ernst van de symptomen.
Veel voorkomende medicijnen zijn onder meer:
- Corticosteroïden: Om ontstekingen te verminderen.
- Monoklonale antilichamen (Rituximab): Om het immuunsysteem te onderdrukken.
- Chemotherapie (Cyclofosfamide): Voor ernstige gevallen, hoewel vaak vervangen door Rituximab vanwege minder bijwerkingen.
- Andere immunosuppressiva (Methotrexaat, Azathioprine, Mycofenolaatmofetil): Voor langdurig onderhoud.
Recente ontwikkelingen hebben ook geleid tot door de FDA goedgekeurde medicijnen specifiek voor EGPA, zoals mepolizumab en benralizumab, die zich richten op eosinofielen en het gebruik van steroïden verminderen.
Conclusie
ANCA-geassocieerde vasculitis omvat drie verschillende subtypes: GPA, MPA en EGPA. Een nauwkeurige diagnose is van cruciaal belang omdat de behandeling varieert afhankelijk van de specifieke vorm van de ziekte. Hoewel bij alle subtypen sprake is van ontsteking van de bloedvaten, stelt het inzicht in hun unieke kenmerken artsen in staat de therapie op maat te maken voor optimale patiëntresultaten.
