La vasculite associata agli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) (AAV) è un gruppo di malattie autoimmuni che causano infiammazione nei vasi sanguigni. Molti pazienti e persino alcuni medici faticano a differenziare i tre sottotipi principali – granulomatosi con poliangite (GPA), poliangite microscopica (MPA) e granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) – perché condividono molti sintomi. Tuttavia, un’identificazione accurata è fondamentale per un trattamento efficace.
Che cos’è la vasculite ANCA-associata?
L’AAV non è una singola malattia ma un insieme di condizioni in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. Ciò accade a causa degli autoanticorpi chiamati ANCA, che prendono di mira i neutrofili (un tipo di globuli bianchi). Nel corso del tempo, l’infiammazione danneggia i vasi sanguigni, limitando il flusso sanguigno e portando a danni agli organi.
I medici classificano l’AAV in tre tipi principali: GPA, MPA ed EGPA, ciascuno con caratteristiche distinte che influenzano il modo in cui la malattia progredisce e il modo in cui viene trattata.
I tre sottotipi principali
Granulomatosi con poliangioite (GPA)
Precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, la GPA è la forma più comune di AAV. Colpisce i reni, i polmoni, le orecchie, il naso, la gola e i seni. Una caratteristica della GPA è la formazione di granulomi – grappoli di globuli bianchi che si sviluppano attorno ai vasi sanguigni e agli organi infiammati.
I primi sintomi spesso imitano un forte raffreddore:
- Tosse
- Mal d’orecchi
- Congestione nasale
- Mal di testa sinusale
- Naso che cola
Con il progredire della malattia possono comparire segni più gravi:
- Tossire sangue
- Perdita dell’udito
- Insufficienza renale
- Debolezza muscolare
Poliangite microscopica (MPA)
L’MPA è il secondo sottotipo più comune e condivide molti sintomi con la GPA. Tuttavia, l’MPA in genere non causa granulomi. Questa forma colpisce frequentemente i reni, i nervi, la pelle, le articolazioni e i polmoni, con un’infiammazione renale che si verifica in circa l’80% dei pazienti.
I sintomi comuni includono:
Dolore addominale
* Tosse o tosse con sangue
Dolore agli occhi
* Fatica
* Febbre
* Dolori muscolari o articolari
* Eruzioni cutanee
Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA)
L’EGPA è il sottotipo più raro, precedentemente chiamato sindrome di Churg-Strauss. Colpisce più organi, inclusi polmoni, reni e tratto gastrointestinale. Una caratteristica fondamentale dell’EGPA è un numero anormalmente elevato di eosinofili – un tipo di globuli bianchi – che si accumulano nel sangue e nei tessuti.
L’EGPA si svolge tipicamente in tre fasi:
- Asma e sintomi respiratori: Spesso il primo segno, a volte anni prima che compaiano gli altri sintomi.
- Eosinofilia: un numero eccessivo di eosinofili nel sangue o nei tessuti.
- Vasculite: infiammazione dei vasi sanguigni che colpisce la pelle, i polmoni, i nervi e altri organi.
Perché è importante il sottotipo?
Identificare il sottotipo specifico di AAV è fondamentale perché guida le decisioni terapeutiche. Ogni sottotipo ha modelli clinici distinti e colpisce il corpo in modo diverso. Il sottotipo influenza la prognosi, il rischio di ricaduta e i tipi di screening che un medico ordinerà.
Ad esempio, la GPA è spesso collegata a uno specifico tipo di ANCA (cANCA), mentre l’MPA è più associata a un altro (pANCA). L’EGPA potrebbe non mostrare sempre livelli ANCA rilevabili.
Approcci terapeutici
Il trattamento per l’AAV si concentra sulla soppressione dell’infiammazione e sulla prevenzione del danno agli organi. L’obiettivo è la remissione, con la scomparsa dei sintomi, seguita da una terapia di mantenimento per tenere sotto controllo la malattia. Il trattamento dipende dal sottotipo e dalla gravità dei sintomi.
I farmaci comuni includono:
- Corticosteroidi: Per ridurre l’infiammazione.
- Anticorpi monoclonali (Rituximab): Per sopprimere il sistema immunitario.
- Chemioterapia (ciclofosfamide): per i casi gravi, sebbene spesso sostituita da rituximab a causa dei minori effetti collaterali.
- Altri immunosoppressori (metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile): Per il mantenimento a lungo termine.
I recenti progressi hanno portato anche a farmaci approvati dalla FDA specifici per l’EGPA, come mepolizumab e benralizumab, che prendono di mira gli eosinofili e riducono l’uso di steroidi.
Conclusione
La vasculite associata ad ANCA comprende tre sottotipi distinti: GPA, MPA ed EGPA. Una diagnosi accurata è fondamentale perché il trattamento varia a seconda della forma specifica della malattia. Sebbene tutti i sottotipi coinvolgano l’infiammazione dei vasi sanguigni, la comprensione delle loro caratteristiche uniche consente ai medici di personalizzare la terapia per ottenere risultati ottimali per il paziente.
