Vaskulitis terkait antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) (AAV) adalah sekelompok penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah. Banyak pasien dan bahkan beberapa dokter kesulitan membedakan tiga subtipe utama – granulomatosis dengan poliangiitis (GPA), poliangiitis mikroskopis (MPA), dan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) – karena semuanya memiliki banyak gejala yang sama. Namun, identifikasi yang akurat sangat penting untuk pengobatan yang efektif.
Apa itu Vaskulitis Terkait ANCA?
AAV bukanlah penyakit tunggal namun merupakan kumpulan kondisi di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang pembuluh darah berukuran kecil hingga sedang. Hal ini terjadi karena autoantibodi yang disebut ANCA, yang menargetkan neutrofil (sejenis sel darah putih). Seiring waktu, peradangan merusak pembuluh darah, membatasi aliran darah dan menyebabkan kerusakan organ.
Dokter mengklasifikasikan AAV menjadi tiga tipe utama: IPK, MPA, dan EGPA, masing-masing dengan ciri berbeda yang memengaruhi perkembangan penyakit dan cara pengobatannya.
Tiga Subtipe Utama
Granulomatosis dengan Poliangiitis (IPK)
Sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener, IPK adalah bentuk AAV yang paling umum. Ini mempengaruhi ginjal, paru-paru, telinga, hidung, tenggorokan, dan sinus. Ciri khas IPK adalah pembentukan granuloma – kumpulan sel darah putih yang berkembang di sekitar pembuluh darah dan organ yang meradang.
Gejala awal sering kali menyerupai flu parah:
- Batuk
- Sakit telinga
- Hidung tersumbat
- Sakit kepala sinus
- Hidung meler
Ketika penyakit ini berkembang, tanda-tanda yang lebih serius dapat muncul:
- Batuk darah
- Gangguan pendengaran
- Gagal ginjal
- Kelemahan otot
Poliangiitis Mikroskopis (MPA)
MPA adalah subtipe paling umum kedua dan memiliki banyak gejala yang sama dengan IPK. Namun, MPA biasanya tidak menyebabkan granuloma. Bentuk ini sering menyerang ginjal, saraf, kulit, sendi, dan paru-paru, dengan peradangan ginjal terjadi pada sekitar 80% pasien.
Gejala umum meliputi:
- Sakit perut
- Batuk atau batuk darah
- Sakit mata
- Kelelahan
- Demam
- Nyeri otot atau persendian
- Ruam kulit
Granulomatosis Eosinofilik dengan Poliangiitis (EGPA)
EGPA adalah subtipe paling langka, yang sebelumnya disebut sindrom Churg-Strauss. Ini berdampak pada banyak organ, termasuk paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan. Ciri utama EGPA adalah tingginya jumlah eosinofil – sejenis sel darah putih – yang terakumulasi dalam darah dan jaringan.
EGPA biasanya berlangsung dalam tiga fase:
- Gejala asma dan pernafasan: Seringkali merupakan tanda pertama, terkadang bertahun-tahun sebelum gejala lain muncul.
- Eosinofilia: Jumlah eosinofil yang berlebihan dalam darah atau jaringan.
- Vaskulitis: Peradangan pembuluh darah yang menyerang kulit, paru-paru, saraf, dan organ lainnya.
Mengapa Subtipe Penting?
Mengidentifikasi subtipe spesifik AAV sangat penting karena ini memandu keputusan pengobatan. Setiap subtipe memiliki pola klinis yang berbeda dan mempengaruhi tubuh secara berbeda. Subtipe ini memengaruhi prognosis, risiko kekambuhan, dan jenis pemeriksaan yang akan dilakukan dokter.
Misalnya, IPK sering kali dikaitkan dengan jenis ANCA tertentu (cANCA), sedangkan MPA lebih dikaitkan dengan jenis ANCA lainnya (pANCA). EGPA mungkin tidak selalu menunjukkan tingkat ANCA yang terdeteksi.
Pendekatan Perawatan
Perawatan untuk AAV berfokus pada menekan peradangan dan mencegah kerusakan organ. Tujuannya adalah remisi, dimana gejala hilang, diikuti dengan terapi pemeliharaan agar penyakit tetap terkendali. Perawatan tergantung pada subtipe dan tingkat keparahan gejala.
Obat-obatan umum meliputi:
- Kortikosteroid: Untuk mengurangi peradangan.
- Antibodi monoklonal (Rituximab): Untuk menekan sistem kekebalan tubuh.
- Kemoterapi (Siklofosfamid): Untuk kasus yang parah, meskipun sering digantikan dengan Rituximab karena efek sampingnya lebih sedikit.
- Imunosupresan lainnya (Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate mofetil): Untuk pemeliharaan jangka panjang.
Kemajuan terkini juga menghasilkan obat yang disetujui FDA khusus untuk EGPA, seperti mepolizumab dan benralizumab, yang menargetkan eosinofil dan mengurangi penggunaan steroid.
Kesimpulan
Vaskulitis terkait ANCA mencakup tiga subtipe berbeda: IPK, MPA, dan EGPA. Diagnosis yang akurat sangat penting karena pengobatan bervariasi tergantung pada bentuk spesifik penyakitnya. Meskipun semua subtipe melibatkan peradangan pembuluh darah, memahami karakteristik uniknya memungkinkan dokter menyesuaikan terapi untuk hasil pasien yang optimal.
