Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция. Сайт про глюконат кальция содержит много полезной информации .
Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.
Тетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза
Причины и факторы риска
В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция.
Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами.
Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.
Причины гипопаратиреоза:
- ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
- травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
- воспалительные заболевания паращитовидных желез;
- метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
- синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
- воздействие ионизирующего излучения;
- различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
- некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).
Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез
Формы заболевания
По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:
- Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
- Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
- Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.
Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.
В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:
- послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
- посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
- врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
- аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
- идиопатический – причину установить не удается.
Симптомы
Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:
- похолодание конечностей;
- покалывание в ногах или руках;
- ощущение мурашек над верхней губой;
- скованность, онемение мышц.
Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.
Судороги – главный признак гипопратиреоза
Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:
- при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
- судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
- судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
- судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
- судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
- судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
- судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.
В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.
На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.
Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:
- повышенная потливость;
- головокружение;
- нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
- нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
- нарушения ритма сердца;
- нарушение температурной чувствительности.
При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы
Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).
На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:
- сухость и шелушение кожи;
- гиперпигментация;
- повышенная ломкость ногтей;
- экземы;
- грибковые дерматиты;
- облысение;
- катаракта.
Особенности протекания гипопаратиреоза у детей
В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.
Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.
Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.
Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.
Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:
- катаракта;
- аутоиммунный кератоконъюнктивит;
- первичная недостаточность половых желез;
- тотальная или гнездная алопеция;
- хронический лимфоцитарный тиреоидит;
- хроническая надпочечниковая недостаточность;
- болезнь Аддисона – Бирмера.
Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.
- 5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу
- Какие недуги подстерегают пользователя компьютера
- Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!
Диагностика
Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.
Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:
- гиперфосфатемия;
- гипокальциемия;
- гипофосфатурия;
- гиперкальциурия;
- снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.
Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.
Аппаратная диагностика:
- рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
- денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
- магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.
Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.
Лечение
Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием.
Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2).
В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.
Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза
Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.
Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.
Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).
При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.
