Гіперплазія кори надниркових залоз – патологічний стан, при якому спостерігається стрімке множення тканин, з яких складаються дані залози. В результаті цього орган збільшується у розмірах та його функціонування порушується. Хвороба діагностується як у дорослих чоловіків і жінок, так і у маленьких дітей. Варто відзначити, що частіше зустрічається така форма патології, як вроджена гіперплазія кори надниркових залоз. У будь-якому випадку хвороба є досить небезпечною, тому при її появі перших симптомів слід негайно звернутися в медичний заклад для проведення всебічного обстеження і призначення ефективного методу терапії.
При прогресуванні гіперплазії у жінок, чоловіків і дітей порушується процес секреції гормонів, таких як норадреналін, адреналін, андрогени, глюкокортикоїди й інші. Тому багато пацієнтів, у яких був виявлений недугу страждають від безпліддя. Частіше страждають від гіперплазії саме жінки.
Етіологія
Причини прояву симптомів гіперплазії у жінок, чоловіків та дітей при ураженні правого, лівого або обох наднирників будуть різнитися. В першу чергу вони залежать від типу недуги. В основі прогресування патології лежить підвищена секреція стероїдних гормонів. До причин, які призводять до набутою формою недуги, відносять наступні:
- сильний стрес;
- порушення метаболізму;
- хвороба Кушинга.
Вроджена форма гіперплазії надниркових залоз пов’язана з розвитком функціональних порушень в організмі жінки в той час, коли вона виношувала плід. Але не виключена і передача хвороби на генетичному рівні.
До факторів, що призводить до прояву симптомів гіперплазії кори надниркових залоз у дорослих і дітей, відносять:
- порушення роботи гіпофіза і гіпоталамуса;
- генетичні аномалії;
- вроджена автономія кори даних парних залоз, яка передалася від батьків до потомства.
Класифікація
Клініцисти виділяють чотири основні форми прогресування гіперплазії кори надниркових залоз, які дещо відрізняються за типом перебігу, а також по клінічній картині:
- вузликова форма. Є спадковою. Зазвичай діагностується у людей в літньому віці і має тенденцію до погіршення. На корі парних залоз формуються вузлики – це характерна ознака недуги, який можна виявити при проведенні діагностики. Утворення можуть бути як поодинокими, так і множинними. Основні симптоми цієї форми: пігментація на шкірному покриві, судоми у ножних м’язах, слабкість, ознаки гіпертензії і поліурія;
- дифузна гіперплазія. Дана форма виділяється серед основних тем, що залози зберігають свою початкову форму, але на них формується один або кілька вузликів. Виявити і вилікувати цей тип захворювання у дітей і дорослих досить складно. Стандартний метод діагностики патологій нирок — УЗД — не дає результатів. Виявити зміни в органі можна за допомогою проведення КТ або МРТ. До основних симптомів відносять – зростання маси тіла, слабкість у всьому тілі, підвищення показників артеріального тиску, підвищення оволосіння тіла (частіше спостерігається у жінок), прояв панічних атак;
- нодулярная форма. Вона прогресує зазвичай у дітей і підлітків. Причиною її прояви лікарі вважають порушення функціонування надниркових залоз, але також допускають, що вона може розвинутися і через передозування глюкокортикоїдів. Основні ознаки – атрофія м’язової тканини, жирові відкладення накопичуються нерівномірно, пігментація на шкірі, прояв цукрового діабету і остеопорозу, ураження серцево-судинної і нервової систем. Якщо симптоми недуги були помічені у дітей вчасно, і було проведено повноцінне лікування, то в такому випадку прогноз сприятливий;
- вроджена форма. З усіх різновидів патології діагностується найчастіше. Її виявляють з частотою 1 випадок на 12 тисяч новонароджених дітей. Характерні ознаки – зниження артеріального тиску, сильне зневоднення, нудота і млявість, збільшення розмірів клітора у дівчаток і зрощені статеві губи, у хлопчиків пеніс збільшений в розмірах.
Симптоми вродженої гіперплазії кори надниркових залоз у дівчаток
Симптоматика
Найчастіше у жінок, чоловіків та дітей прогресує стерта форма патології, яку складно діагностувати через відсутність вираженої симптоматики. Вроджений тип недуги можна визначити у дитини в перший або ж другий рік життя.
До основних симптомів гіперплазії відносяться наступні:
- збільшення маси тіла;
- показники артеріального тиску нестабільні – може спостерігатися як підвищення, так і зниження артеріального тиску;
- поступове прогресування цукрового діабету;
- прояв симптомів остеопорозу;
- оніміння м’язових структур з подальшою їх атрофією;
- характерний симптом недуги у жінок – «луноподобное особа»;
- нервові зриви;
- погіршення пам’яті;
- розтяжки і пігментація на шкірному покриві;
- порушується функціонування органів ШКТ;
- зниження імунного статусу;
- позиви до виділення урини в нічний час;
- психози;
- сильна спрага;
- аменорея;
- безпліддя;
- високий зріст, який не відповідає віку людини;
- залисини на скронях.
Діагностичні заходи
Для підтвердження діагнозу призначаються методи як лабораторних, так і інструментальної діагностики. За їх результатами лікар зможе призначити найбільш ефективний план лікування. Інформативними при гіперплазії кори надниркових залоз є такі методики:
- томографія;
- біохімія крові;
- аспіраційна пункція;
- рентгенографія;
- радіонуклідне сканування;
- МРТ;
- ІФА.
Лікувальні заходи
Основа проведеного лікування – призначення пацієнту гормональних засобів. Поки що вченим не вдалося визначити найбільш ефективну методику терапії. В даний час для корекції такого порушення застосовують дексаметазон, преднізолон і гідрокортизон. При потребі лікарські засоби можна комбінувати. Підліткам же призначають засоби, щоб у них нормально проявилися вторинні статеві ознаки. Так, хлопчикам призначаються андрогени, а дівчаткам естрогени.
Іноді вдаються до хірургічного втручання. Це необхідно в тому випадку, якщо не вдається диференціювати геніталії на чоловічі або жіночі. Проводять хірургічне втручання в перші роки життя.
