La vascularite associée aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) (AAV) est un groupe de maladies auto-immunes qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins. De nombreux patients et même certains médecins ont du mal à différencier les trois sous-types principaux – granulomatose avec polyangéite (GPA), polyangéite microscopique (MPA) et granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) – car ils partagent tous de nombreux symptômes. Cependant, une identification précise est cruciale pour un traitement efficace.
Qu’est-ce que la vascularite associée aux ANCA ?
L’AAV n’est pas une maladie unique mais un ensemble de conditions dans lesquelles le système immunitaire du corps attaque par erreur les vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille. Cela se produit à cause d’auto-anticorps appelés ANCA, qui ciblent les neutrophiles (un type de globules blancs). Au fil du temps, l’inflammation endommage les vaisseaux sanguins, limitant le flux sanguin et entraînant des lésions des organes.
Les médecins classent l’AAV en trois types principaux : GPA, MPA et EGPA, chacun présentant des caractéristiques distinctes qui influencent la progression de la maladie et la manière dont elle est traitée.
Les trois sous-types principaux
Granulomatose avec polyangéite (GPA)
Anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, la GPA est la forme la plus courante d’AAV. Elle affecte les reins, les poumons, les oreilles, le nez, la gorge et les sinus. Une caractéristique de la GPA est la formation de granulomes – des amas de globules blancs qui se développent autour des vaisseaux sanguins et des organes enflammés.
Les premiers symptômes imitent souvent un rhume sévère :
- Toux
- Mal d’oreille
*Congestion nasale - Maux de tête sinusaux
- Nez qui coule
Au fur et à mesure que la maladie progresse, des signes plus graves peuvent apparaître :
- Cracher du sang
- Perte auditive
- Insuffisance rénale
- Faiblesse musculaire
Polyangéite microscopique (MPA)
Le MPA est le deuxième sous-type le plus courant et partage de nombreux symptômes avec le GPA. Cependant, le MPA ne provoque généralement pas de granulomes. Cette forme affecte fréquemment les reins, les nerfs, la peau, les articulations et les poumons, une inflammation rénale survenant chez environ 80 % des patients.
Les symptômes courants comprennent :
- Douleur abdominale
- Toux ou crachats de sang
- Douleur oculaire
- Fatigue
- Fièvre
- Douleurs musculaires ou articulaires
- Éruptions cutanées
Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA)
L’EGPA est le sous-type le plus rare, anciennement appelé syndrome de Churg-Strauss. Elle affecte plusieurs organes, notamment les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal. Une caractéristique clé de l’EGPA est un nombre anormalement élevé d’éosinophiles – un type de globules blancs – qui s’accumulent dans le sang et les tissus.
Le GEAP se déroule généralement en trois phases :
- Asthme et symptômes respiratoires : Souvent le premier signe, parfois des années avant l’apparition d’autres symptômes.
- Éosinophilie : Un nombre excessif d’éosinophiles dans le sang ou les tissus.
- Vasculite : Inflammation des vaisseaux sanguins affectant la peau, les poumons, les nerfs et d’autres organes.
Pourquoi le sous-type est-il important ?
L’identification du sous-type spécifique d’AAV est cruciale car elle guide les décisions de traitement. Chaque sous-type présente des schémas cliniques distincts et affecte le corps différemment. Le sous-type influence le pronostic, le risque de rechute et les types de dépistages qu’un médecin prescrira.
Par exemple, le GPA est souvent lié à un type d’ANCA spécifique (cANCA), tandis que le MPA est davantage associé à un autre (pANCA). L’EGPA peut ne pas toujours afficher des niveaux d’ANCA détectables.
Approches de traitement
Le traitement de l’AAV se concentre sur la suppression de l’inflammation et la prévention des lésions organiques. L’objectif est la rémission, où les symptômes disparaissent, suivie d’un traitement d’entretien pour garder la maladie sous contrôle. Le traitement dépend du sous-type et de la gravité des symptômes.
Les médicaments courants comprennent :
- Corticostéroïdes : Pour réduire l’inflammation.
- Anticorps monoclonaux (Rituximab) : Pour supprimer le système immunitaire.
- Chimiothérapie (cyclophosphamide) : Pour les cas graves, bien que souvent remplacé par le rituximab en raison de moins d’effets secondaires.
- Autres immunosuppresseurs (Méthotrexate, Azathioprine, Mycophénolate mofétil) : Pour l’entretien à long terme.
Des progrès récents ont également conduit à des médicaments approuvés par la FDA spécifiquement pour la GEPA, comme le mépolizumab et le benralizumab, qui ciblent les éosinophiles et réduisent l’utilisation de stéroïdes.
Conclusion
La vascularite associée aux ANCA englobe trois sous-types distincts : GPA, MPA et EGPA. Un diagnostic précis est essentiel car le traitement varie en fonction de la forme spécifique de la maladie. Bien que tous les sous-types impliquent une inflammation des vaisseaux sanguins, la compréhension de leurs caractéristiques uniques permet aux médecins d’adapter le traitement pour obtenir des résultats optimaux pour les patients.
