La vasculitis (AAV) asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es un grupo de enfermedades autoinmunes que causan inflamación en los vasos sanguíneos. Muchos pacientes e incluso algunos médicos luchan por diferenciar los tres subtipos principales: granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (MPA) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), porque todos comparten muchos síntomas. Sin embargo, una identificación precisa es crucial para un tratamiento eficaz.
¿Qué es la vasculitis asociada a ANCA?
La VAA no es una enfermedad única, sino un conjunto de afecciones en las que el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error a vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano. Esto sucede debido a los autoanticuerpos llamados ANCA, que se dirigen a los neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco). Con el tiempo, la inflamación daña los vasos sanguíneos, restringiendo el flujo sanguíneo y provocando daño a los órganos.
Los médicos clasifican el AAV en tres tipos principales: GPA, MPA y EGPA, cada uno con características distintas que influyen en cómo progresa la enfermedad y cómo se trata.
Los tres subtipos principales
Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
Anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, la GPA es la forma más común de AAV. Afecta los riñones, los pulmones, los oídos, la nariz, la garganta y los senos nasales. Una característica distintiva de GPA es la formación de granulomas, grupos de glóbulos blancos que se desarrollan alrededor de vasos sanguíneos y órganos inflamados.
Los primeros síntomas a menudo imitan los de un resfriado severo:
- Tos
- Dolor de oído
- Congestión nasal
- Dolor de cabeza sinusal
- Secreción nasal
A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer signos más graves:
- Toser sangre
- Pérdida de audición
- Insuficiencia renal
- Debilidad muscular
Poliangeítis microscópica (PAM)
MPA es el segundo subtipo más común y comparte muchos síntomas con GPA. Sin embargo, el MPA normalmente no causa granulomas. Esta forma afecta con frecuencia a los riñones, los nervios, la piel, las articulaciones y los pulmones, y la inflamación de los riñones ocurre en aproximadamente el 80% de los pacientes.
Los síntomas comunes incluyen:
Dolor abdominal
* Tos o tos con sangre
* Dolor en los ojos
* Fatiga
* Fiebre
Dolor muscular o articular
*Erupciones cutáneas
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)
EGPA es el subtipo más raro, anteriormente llamado síndrome de Churg-Strauss. Afecta a múltiples órganos, incluidos los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal. Una característica clave de EGPA es una cantidad anormalmente alta de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) que se acumulan en la sangre y los tejidos.
La EGPA normalmente se desarrolla en tres fases:
- Asma y síntomas respiratorios: A menudo es el primer signo, a veces años antes de que aparezcan otros síntomas.
- Eosinofilia: Un número excesivo de eosinófilos en la sangre o los tejidos.
- Vasculitis: Inflamación de los vasos sanguíneos que afectan la piel, los pulmones, los nervios y otros órganos.
¿Por qué es importante el subtipo?
Identificar el subtipo específico de AAV es crucial porque guía las decisiones de tratamiento. Cada subtipo tiene patrones clínicos distintos y afecta al cuerpo de manera diferente. El subtipo influye en el pronóstico, el riesgo de recaída y los tipos de exámenes de detección que ordenará el médico.
Por ejemplo, el GPA suele estar vinculado a un tipo de ANCA específico (cANCA), mientras que el MPA está más asociado a otro (pANCA). Es posible que EGPA no siempre muestre niveles de ANCA detectables.
Enfoques de tratamiento
El tratamiento para la VAA se centra en suprimir la inflamación y prevenir el daño a los órganos. El objetivo es la remisión, donde los síntomas desaparecen, seguida de una terapia de mantenimiento para mantener la enfermedad bajo control. El tratamiento depende del subtipo y la gravedad de los síntomas.
Los medicamentos comunes incluyen:
- Corticosteroides: Para reducir la inflamación.
- Anticuerpos monoclonales (Rituximab): Para suprimir el sistema inmunológico.
- Quimioterapia (ciclofosfamida): Para casos graves, aunque a menudo se reemplaza por Rituximab debido a que tiene menos efectos secundarios.
- Otros inmunosupresores (Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato de mofetilo): Para mantenimiento a largo plazo.
Los avances recientes también han llevado a la aparición de medicamentos aprobados por la FDA específicamente para la EGPA, como mepolizumab y benralizumab, que se dirigen a los eosinófilos y reducen el uso de esteroides.
Conclusión
La vasculitis asociada a ANCA abarca tres subtipos distintos: GPA, MPA y EGPA. El diagnóstico preciso es vital porque el tratamiento varía según la forma específica de la enfermedad. Si bien todos los subtipos implican inflamación de los vasos sanguíneos, comprender sus características únicas permite a los médicos adaptar la terapia para obtener resultados óptimos para los pacientes.
